甲状腺功能减退与神经肌肉损害培训课件

1、甲状腺功能减退与神经肌肉损害甲状腺功能减退与神经肌肉损害甲状腺功能减退（甲减）是甲状腺激素合成 分泌 生物效应不足导致的内分泌疾病原发性甲减最常见 可并发神经肌肉损害罹病率 甲减性周围神经病 1070% 甲减性肌病 2080% （回顾性.国外） 2甲状腺功能减退与神经肌肉损害甲状腺功能减退（甲减）是甲状腺激素合成 分泌 生物效应不甲减性神经肌肉损害前瞻性电生理学研究El-Salem 等（2006） Duyff 等 （2000）提示： 尽管一般神经系统检查未见异常 NCS和EMG已显示潜在的神经肌肉损害3甲状腺功能减退与神经肌肉损害甲减性神经肌肉损害前瞻性电生理学研究El-Salem 等（甲减性

2、周围神经病4甲状腺功能减退与神经肌肉损害甲减性周围神经病4甲状腺功能减退与神经肌肉损害 临床表现 1.单周围神经病 腕管综合征 常见 正中神经受累为主跗管综合症 少见 胫神经受累为主颅神经损害 罕见5甲状腺功能减退与神经肌肉损害 临床表现 1.单周围神经病 腕管综合征 多双侧受累腕横韧带和腕骨形成骨管正中神经通过手部桡侧3指掌面麻木 针刺感 灼痛 正中神经感觉分布区感觉缺失拇短展肌 对掌肌无力或萎缩机理： 酸性粘多糖复合物沉积粘液性水肿 甲减代谢紊乱 6甲状腺功能减退与神经肌肉损害腕管综合征 多双侧受累 跗管综合症由跟骨和内踝及盖于其上的屈肌支持韧带形成胫神经及其分支 胫骨后肌腱 趾长屈肌腱走

3、行其中足底针刺感 麻木 灼样疼痛 足底感觉缺失 足趾屈肌萎缩Schwartz等报道9例 皆有粘液性水肿7甲状腺功能减退与神经肌肉损害 跗管综合症7甲状腺功能减退与神经肌肉损害电生理学检测神经传导速度（NCS） 运动和/或感觉传导潜伏期延长速度减慢 F-波潜伏期延长肌电图（EMG） 动作电位波幅降低 8甲状腺功能减退与神经肌肉损害电生理学检测神经传导速度（NCS）8甲状腺功能减退与神经肌肉2.多发周围神经病手足感觉异常 麻木 烧灼样或刀割样疼痛手套-袜型感觉缺失肢体远端无力 肌肉萎缩 垂足肌腱反射消失9甲状腺功能减退与神经肌肉损害2.多发周围神经病手足感觉异常 麻木 烧灼样或刀割样疼痛电生理学检

4、测NCS 尺 正中 胫神经感觉电位波幅降低 运动传导速度轻中度减慢 末端潜伏期明显延长EMG 混合肌肉动作电位显著离散10甲状腺功能减退与神经肌肉损害电生理学检测NCS 尺 正中 胫神经感觉电位波幅周围神经病理光镜 神经内膜 外膜 粘多糖蛋白复合物沉积 近期认为可无此发现 有髓纤维特别是大直径者数目减少单纤维撕拔 脱髓鞘和髓鞘再生及轴突变性11甲状腺功能减退与神经肌肉损害周围神经病理光镜 神经内膜 外膜 粘多糖蛋白复合物沉电镜 节段性 髓鞘脱失 偶见轴突变性 雪旺细胞 毛细血管 神经外衣细胞浆内 糖原显著增多呈聚集或广泛散在分布 常伴线粒体聚集 板层小体或脂滴增多12甲状腺功能减退与神经肌肉损

5、害电镜 12甲状腺功能减退与神经肌肉损害发病机制雪旺细胞病变 周围神经髓鞘生成源于雪旺细胞 其病变可 引起髓鞘脱失及神经传导速度减慢实验表明甲减鼠坐骨神经轴突慢速轴浆流运输减慢 13甲状腺功能减退与神经肌肉损害发病机制雪旺细胞病变13甲状腺功能减退与神经肌肉损害甲状腺激素核受体 甲状腺激素的反应依靠特定的受体与激素相互作用 这种受体证实存在于神经元 星形细胞 少突胶质细胞 是否存在于雪旺细胞尚不清楚替代疗法效果良好 推断周围神经的可塑性与某些基础代谢物有关14甲状腺功能减退与神经肌肉损害甲状腺激素核受体14甲状腺功能减退与神经肌肉损害诊断有周围神经症状诉说的甲减患者 NCS和EMG甲减性神经病

6、的病理无特异性 一般不需要周围神经活检15甲状腺功能减退与神经肌肉损害诊断有周围神经症状诉说的甲减患者15甲状腺功能减退与神经肌肉病例介绍病史 女性，80岁。入院前4个月左膝以下虫爬样感，1个月后转为持续性疼痛，并渐渐出现双膝以下麻木，行走乏力及站立不稳 30年前患弥漫性甲状腺肿大及甲减，经口服甲状腺激素片40mg/日至今。曾多次检测血清FT3，FT4结果正常，但TSH一直呈高水平，曾高达11.83uIU/ml（0.35-5.5)，未做激素剂量调整16甲状腺功能减退与神经肌肉损害病例介绍病史16甲状腺功能减退与神经肌肉损害体检 颈部无肿大，全身未见水肿。双下肢近端肌力45级，远端肌力0级。双足

7、下垂，并呈短袜型痛、触觉及位置觉缺失。血清甲功检测 FT3 1.8pmol/L (1.8-4.6) FT4 13.14pmol/L (8-22) TSH 5.18uIU/ml (0.27-4.2)EMG 神经源性损害17甲状腺功能减退与神经肌肉损害体检17甲状腺功能减退与神经肌肉损害CV motor右正中神经对照患者18甲状腺功能减退与神经肌肉损害CV motor右正中神经对照患者18甲状腺功能减退与神CV motor右尺神经对照患者19甲状腺功能减退与神经肌肉损害CV motor右尺神经对照患者19甲状腺功能减退与神CV motor左腓总神经对照患者20甲状腺功能减退与神经肌肉损害CV mo

8、tor左腓总神经对照患者20甲状腺功能减退与CV motor右腓总神经患者21甲状腺功能减退与神经肌肉损害CV motor右腓总神经患者21甲状腺功能减退与神经CV sensory右正中神经对照患者22甲状腺功能减退与神经肌肉损害CV sensory右正中神经对照患者22甲状腺功能减退与CV sensory右侧尺神经对照患者23甲状腺功能减退与神经肌肉损害CV sensory右侧尺神经对照患者23甲状腺功能减退与CV sensory左侧腓浅神经对照患者 24甲状腺功能减退与神经肌肉损害CV sensory左侧腓浅神经对照患者 24甲状腺功能减肌电诱发电位检查报告 NO: 793715 性别：女

9、 年龄：80岁1. MCV： 双腓总神经运动传导速度均未引出肯定波形 右正中神经、尺神经运动传导速度、波幅正常2. SCV： 左腓浅神经感觉传导速度未引出肯定波形 右正中神经、尺神经感觉传导速度及波幅正常3.EMG： 双三角肌、右胫前肌均未见自发电位，小力收 缩波幅、时限、多相波正常。大力收缩呈干扰相 结论： 神经源性损害（周围神经病变） 请结合临床 陈静 2007 年5月11日25甲状腺功能减退与神经肌肉损害肌电诱发电位检查报告25甲状腺功能减退与神经肌肉损害治疗及预后早期确诊甲减予以激素替代治疗预后良好注意 1. FT3和FT4已恢复正常 但TSH呈持续升高 要谨防亚临床甲减应调整激素剂量

10、 2. 长期需要替代治疗者 应密切观察临床症 状及血清甲功等变化26甲状腺功能减退与神经肌肉损害治疗及预后早期确诊甲减予以激素替代治疗预后良好26甲状腺功能甲减性肌病27甲状腺功能减退与神经肌肉损害甲减性肌病27甲状腺功能减退与神经肌肉损害临床表现肌肉症状 乏力、肌痛、肌僵硬、四肢近端无力、假性肌强直、肌肉痛性痉挛、肌肉肥大Hoffmann综合症 甲减+肌肥大+肌无力（Udayakumar 等 2005） 甲减+肌肥大+痛性痉挛 （埜中征哉 2007）Kocher- Debye- Semelaigne综合症 小儿+甲减+假性肌肥大（Tullu 等 2003）28甲状腺功能减退与神经肌肉损害临床

11、表现肌肉症状28甲状腺功能减退与神经肌肉损害假性肌肥大和肌痉挛可见于同一患者不同病程时期1/患者有肌肉水肿 有的患者并无粘液性水肿踝反射驰张期延迟血清等肌酶升高29甲状腺功能减退与神经肌肉损害假性肌肥大和肌痉挛可见于同一患者不同病程时期29甲状腺功能减甲状腺功能减退性多发性肌炎样综合症早期 Hockberg 等（1976）曾提出过近期 Madariaga 等（2002）再次提出 对文献报道的共32例进行详尽的分析 标准： “有原发性甲减临床和生化诊断的症候和/或 症状，血清TSH升高以及近端性肌无力伴有血清CK升高”30甲状腺功能减退与神经肌肉损害甲状腺功能减退性多发性肌炎样综合症早期 Hoc

12、kberg Madariaga 观点：甲减性多发性肌炎样综合症“作为独立的疾病实体 ，尚未证实其致病机理 但疑属甲减和常规检测血清TSH则有高度的指标性，因此，这对表现有肌无力或CK升高的所有患者有重要作用”31甲状腺功能减退与神经肌肉损害 Madariaga 观点：31甲状腺功能减退与神经肌国内学者（戴冽等 2007）根据患者肌肉表现的特点分为不同的临床形式对探讨甲减时各种不同肌肉异常表现的病理生理机制可能有一定的价值32甲状腺功能减退与神经肌肉损害国内学者（戴冽等 2007）根据患者肌肉表现的特点分为不同EMG检测 可以正常可出现低波幅多相运动单位电位 插入电位出现不规则高电位较正常持续时

13、间长纤颤，束颤及正锐波罕见肌肉水肿处呈电静息33甲状腺功能减退与神经肌肉损害EMG检测 肌肉病理 无特异性光镜电镜 肌纤维萎缩 坏死 肥大 肌核增多 肌纤维劈裂 糖原积累 间质组织增生 肌原纤维排列紊乱和破碎 线粒体肿胀 糖原聚集 纵管扩张T管增殖 自嗜性空泡34甲状腺功能减退与神经肌肉损害肌肉病理 无特异性光镜 Ono 等报道 8例中老年患者全部患者型肌纤维%比大于型肌纤维5例型肌纤维的周边或偏心性位置有“轴空样”结构3例Hoffmann综合症显示肌纤维数量增多而非肌纤维肥大35甲状腺功能减退与神经肌肉损害Ono 等报道 8例中老年患者全部患者型肌纤Rodolico 等报道（1998） 10

14、例自身免疫性甲状腺炎所致甲减其中2例型纤维内有“轴空” 该区域电镜显示：肌原纤维紊乱 z盘飘移 杆状物形成 线粒体及糖原缺乏36甲状腺功能减退与神经肌肉损害Rodolico 等报道（1998） 10Madariaga 等 甲减性多发性肌炎样综合症26例6例肌活检结果正常最明显的发现 型纤维萎缩 型纤维肥大 中央核增多 型纤维%比增加及坏死 炎性浸润 轴空样结构 纤维大小及形状变化37甲状腺功能减退与神经肌肉损害Madariaga 等 甲减性多发性肌炎样甲状腺功能减退与神经肌肉损害培训课件诊断Rodolico等发现原发性自身免疫性甲减可无典型甲减症状 认为是一种特殊类型考虑为甲减性多发性肌炎样综

15、合症时应及时检测血清甲功及肌酶 必要时可行肌活检CK增高肌肉病变诉说甲减史肌源性损害39甲状腺功能减退与神经肌肉损害诊断CK增高肌肉病变诉说甲减史肌源性损害39甲状腺功能减退与病例介绍 NO: 569725 性别：女 年龄：52岁病史 入院前3个月开始双腿易抽筋，1个月后双手发麻，行走乏力，寒冷时加重。近一个月颜面部浮肿，舌头发硬。1年前患“甲亢”并服药治疗中查体 四肢近端肌力稍差 余无异常40甲状腺功能减退与神经肌肉损害病例介绍 NO: 569725 性别：女 实验室检查血清检测 FT3 0.5 pmol/L (3.5-8.5) FT4 1.7 pmol/L (8.5-18) TSH 45.

16、6 u IU/l (0.3-4.5) CK 1612 U/L (55-170) LDH 434 U/L (120-230) LDH1 179 U/L (17-95)甲状腺ECT 双侧甲状腺弥漫性肿大 131碘吸收率下降EMG 结果未见异常41甲状腺功能减退与神经肌肉损害实验室检查血清检测41甲状腺功能减退与神经肌肉损害活检结果左肱二头肌 肌纤维直径大小不等， NADH-TR染色示型纤维型纤维，呈轻度型 纤维萎缩。 型纤维较肥大。 部分肌纤维呈氧化酶缺失或虫蚀性。 疑有“轴空样”结构。 诊断：肌病性损害（甲减）42甲状腺功能减退与神经肌肉损害活检结果42甲状腺功能减退与神经肌肉损害肌纤维直径大小

17、不等43甲状腺功能减退与神经肌肉损害肌纤维直径大小不等43甲状腺功能减退与神经肌肉损害型纤维轻度萎缩44甲状腺功能减退与神经肌肉损害型纤维轻度萎缩44甲状腺功能减退与神经肌肉损害氧化酶缺失-虫蚀样纤维45甲状腺功能减退与神经肌肉损害氧化酶缺失-虫蚀样纤维45甲状腺功能减退与神经肌肉损害疑有“core-like”结构46甲状腺功能减退与神经肌肉损害疑有“core-like”结构46甲状腺功能减退与神经肌肉损玻璃样变（早期变性）47甲状腺功能减退与神经肌肉损害玻璃样变（早期变性）47甲状腺功能减退与神经肌肉损害治疗及预后及早确诊甲减及其所致肌病并给以激素替代治疗则预后良好有肌肉损害而早期甲减症状不

18、明显应追询病史以免漏诊已出现肌病损害尚未考虑甲减为其可能的病因极易误诊误治及时观察血清甲功和肌酶对预后有重要意义48甲状腺功能减退与神经肌肉损害治疗及预后及早确诊甲减及其所致肌病并给以激素替代治疗则预后良结 语49甲状腺功能减退与神经肌肉损害结 语49甲状腺功能减退与神经肌肉损害El Salem 等（2006）对无神经症状甲减 23例进行神经肌肉电生理学前瞻性研究NCS 检测正中 尺和腓神经的运动反应 检测正中 掌侧 尺侧和腓肠神经的感觉反应EMG 检测优势侧4块肌肉：三角肌、第骨间 肌、股外侧肌和胫前肌 每例详细记录和计算，并和参考值比较，做出结论50甲状腺功能减退与神经肌肉损害El Salem 等（2006）对无神经症状甲减 23例研究发现NCS 12例（52%）传导速度有异常 以正中神经最易受损（30%） 依次为腓 尺及腓肠神经EMG 17例（74%）分别有13 块肌肉受