白血病知识讲座培训课件

1、白血病知识讲座白血病知识讲座血液病常见的四大临床表现贫血出血感染浸润 掌握好这四大临床表现，血液病就掌握了一半。白血病知识讲座2血液病常见的四大临床表现贫血白血病知识讲座2白血病 leukemia 定义 克隆性起源 多能干细胞或很早期的祖细胞（髓系或淋系）突变 造血系统恶性肿瘤 某一系列血细胞特别是白细胞异常肿瘤性增生， 在体内各组织、器官（骨髓、肝、脾、淋巴结） 中广泛浸润， 外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞和血小板减少， 导致贫血、出血、感染和浸润等征象。白血病知识讲座3白血病 leukemia 定义 白血病知识讲座3Clone-指来自于单个祖细胞或分子所形成的许多相同的细胞群或分子群

2、（箭头所指为K562细胞克隆形成的Colony）白血病知识讲座4Clone-指来自于单个祖细胞或分子所形成的许多相同的细胞群白血病干细胞正常血细胞白血病细胞白血病的病理生理 Pathophysiology造血干细胞造血祖细胞原始细胞成熟细胞成熟细胞白血病知识讲座5白血病干细胞正常血细胞白血病细胞白血病的病理生理 Patho白血病的病因发病机制（危险因素） 病毒感染 白血病动物细胞注射给正常同种动物而发生 白血病、动物白血病病毒(C型RNA逆转录病毒) 人类T细胞白血病病毒（HTLV-I）的成功分离 电离辐射 放射线医师（42年10倍、4958年4.8倍）、 居里夫人及女儿白血病死亡 接受大剂量

3、X线者(强直性脊柱炎)910倍、 1945年广岛长崎原子弹爆炸2Km以内地区 3年后发病率分别增加 3017 倍 化学物质 苯可诱发实验动物白血病320倍。 苯作业（橡胶、制革、装修） 染发剂 药物：氯霉素、乙双吗啉、 抗肿瘤药（拓扑异构酶II抑制剂 烷化剂） 遗传因素 家族性白血病、婴儿白血病、同卵双胞胎 遗传性疾病(Down、 Fanconi、）白血病知识讲座6白血病的病因发病机制（危险因素） 病毒感染 白血病动物细胞白血病分类(classification of leukemia)依据：骨髓白血病细胞成熟程度急性白血病(acute leukemia, AL) (骨髓白血病细胞停滞在原始及

4、早期阶段)慢性白血病(chronic leukemia, CL) (骨髓白血病细胞停滞在较晚期阶段)急性淋巴细胞性白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)急性非淋巴细胞白血病(acute non-lymphoblastic leukemia, ANLL)慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia, CML)慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphoblastic leukemia, CLL)白血病知识讲座7白血病分类(classification of leukem白血病的分类特殊类型 低增生性、毛细胞 嗜酸粒细胞性、嗜碱、浆细

5、胞 淋巴瘤白血病知识讲座8白血病的分类特殊类型白血病知识讲座8外周血白细胞总数多少白血性（白细胞增多性）： 15109/L 常能找到白血病细胞 100109/L 高白细胞性非白细胞性（白细胞不增多性）： 外周血没或难找到白血病细胞白血病知识讲座9外周血白细胞总数多少白血性（白细胞增多性）：白血病知识讲座9急性白血病：临床表现贫血：早期即可出现，病情发展而加剧出血：广泛，颅内出血致死原因。DIC发热、感染：病原菌、细菌、真菌、病毒 部位口腔、咽、肺、皮肤、肛周、败血症浸润：肝、脾、淋巴结。 骨、关节 皮肤、粘膜 眼 睾丸 中枢神经系统白血病知识讲座10急性白血病：临床表现贫血：早期即可出现，病情

6、发展而加剧白血病实验室检查血象骨髓象细胞化学染色体免疫组化基因检测早幼粒细胞白血病白血病知识讲座11实验室检查血象早幼粒细胞白血病白血病知识讲座11急性粒细胞白血病白血病知识讲座12急性粒细胞白血病白血病知识讲座12过氧化物酶染色白血病知识讲座13过氧化物酶染色白血病知识讲座13急性单核细胞白血病白血病知识讲座14急性单核细胞白血病白血病知识讲座14红白血病白血病知识讲座15红白血病白血病知识讲座15急性淋巴细胞白血病白血病知识讲座16急性淋巴细胞白血病白血病知识讲座16染色体和基因血生化：尿酸 、凝血机制异常（DIC）脑脊液：压力 蛋白 糖 白血病细胞白血病知识讲座17染色体和基因白血病知识

7、讲座17诊断症状体征血象髓象染色体免疫组化基因检测白血病知识讲座18诊断症状白血病知识讲座18鉴别诊断低白细胞性：AA MDS ITP高白细胞性：类白 传单 淋巴瘤 风湿热白血病知识讲座19鉴别诊断低白细胞性：AA MDS ITP白血病知识讲座急性白血病治疗 一般治疗支持治疗 抗白血病治疗化学治疗 特殊类型白血病的治疗 髓外白血病的防治 其他治疗方法造血干细胞移植白血病知识讲座20急性白血病治疗 一般治疗支持治疗白血病知识讲座2 一般治疗白血病知识讲座21 一般治疗白血病知识讲座211. 防治感染 卫生防护：采取严密的消毒隔离措施。注重口腔、皮肤、肛门、外阴的清洁卫生，以防交叉感染。 积极查找

8、病原菌：如有感染迹象时，应及时查找感染部位，血尿大便等的培养及药物敏感试验。尽早应用广谱抗生素，待明确病原菌后，根据药敏试验选择有效抗生素。 增强机体抗感染能力：如重组人粒系集落刺激因子（G-CSF）或粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）以缩短粒细胞缺乏期白血病知识讲座221. 防治感染白血病知识讲座222. 纠正贫血输血维持Hb在60g/L以上 严重贫血可输全血或浓缩红细胞，然而积极争取白血病缓解是纠正贫血的最有效方法。 。白血病知识讲座232. 纠正贫血输血维持Hb在60g/L以上白血病知识讲3.控制出血 加强鼻腔、牙龈的护理，避免干燥和损伤，一旦出血可填塞或明胶海绵局部止血。尽量减少肌肉

9、注射和静脉穿刺。 血小板20109/L。 化疗期间还须注意防治DIC白血病知识讲座243.控制出血白血病知识讲座244. 防治高尿酸血症肾病 白血病细胞大量破坏，特别是高细胞性白血病在化疗期间，易发生高尿酸血症肾病，甚至急性肾衰竭。 防治: 在化疗期间，应鼓励患者多饮水并碱化尿液，给予别嘌呤醇100mg tid。对少尿和无尿，应按急性肾衰竭处理。 白血病知识讲座254. 防治高尿酸血症肾病 白血病知识讲座255.维持营养和水电解质平衡 白血病系严重消耗性疾病，特别是化、放疗的副作用引起患者消化道功能紊乱，故应注意营养的补充，给患者高热量、高蛋白、易消化食物。化疗前和化疗期间还应定期作电解质检查

10、，及时发现及时纠正水电解质平衡紊乱。 白血病知识讲座265.维持营养和水电解质平衡白血病知识讲座266 紧急处理高白细胞血症： 单主要指WBC增高，达200109/L，产生白细胞淤滞(leukostasis)。症状包括：弥散性肺浸润，呼吸窘迫；CNS血栓栓塞性出血；低血K+，酸中毒，高尿酸血症，肾功能不全。处理：(as soon as possible)白细胞单采术(血细胞分离机)羟基脲1.0g，Q6h，约36h，然后进行联合化疗；水化(每小时尿量100ml)，并硷化尿液。别嘌呤应用。*高WBC白血病输入浓缩RBC相对禁忌。白血病知识讲座276 紧急处理高白细胞血症：白血病知识讲座27抗白血病

11、治疗化学治疗目的：达到完全缓解并延长生存期白血病知识讲座28抗白血病治疗化学治疗白血病知识讲座28 巩固治疗诱导治疗 缓解后治疗 强化治疗 维持治疗步骤：白血病知识讲座29步骤：白血病知识讲座29 化学治疗完全缓解标准：症状体征消失 血象 Hb100g/L(男)90g/L(女儿童) 中性粒细胞1.5 Plt100 DC无白血病细胞 骨髓象白血病细胞5%化疗策略：联合用药、间歇化疗、早期巩固强化、防止复发疗效：CR率：AML 6085% ， ALL 7277% 5年DFS：AML 3040% ， ALL 50%白血病知识讲座30 化学治疗白血病知识讲座30造血干细胞移植Hematopoietic

12、 Stem Cell Transplantation (HSCT)HSCT 是目前治愈白血病的唯一方法原理1. 大剂量化疗或放疗可以最大限度的杀灭白血病细胞2. 供者淋巴细胞可以有抗白血病作用.3. 强化免疫抑制剂提供免疫治疗作用4. 种植正常的造血干细胞恢复正常造血功能白血病知识讲座31造血干细胞移植HSCT 是目前治愈白血病的唯一方法白血病知治疗：特异性治疗造血干细胞移植： 骨髓 造血干细胞 外周血 胎盘脐血 同基因异基因白血病知识讲座32治疗：特异性治疗造血干细胞移植：白血病知识讲座32AML的预后因素预后良好 细胞遗传学：t (8;21), t (15;17), inv (16), t

13、 (16;16), 无病态造血 残存正常核型 高水平端粒酶、caspase 3预后差 年龄 60岁； 细胞遗传学：-5，-7，5q-, 7q-, +8, +11, t (6;9), t (3;3)/ inv (3) ,t (6;11)超2倍体，复合异常 多药耐药表型 继发于放化疗的AL或MDS 复发和合并髓外白血病 化疗达CR时间长 白细胞计数30,000/l, 原始细胞15,000/l，血小板 30,000/l 血液异常病史，合并肥胖、糖尿病、慢性肾病 乳酸脱氢酶高 白血病知识讲座33AML的预后因素白血病知识讲座33慢性粒细胞白血病Chronic Granulocytic leukemia

14、 CGL白血病知识讲座34慢性粒细胞白血病白血病知识讲座34白血病知识讲座培训课件慢性粒细胞白血病.慢粒特征： 白细胞 脾 大 骨髓粒系统 Ph染色体阳性 临床表现： 典型者：脾大、消瘦，白细胞数高 发病 不典型：全身症状，肝脾大，骨骼痛。、 白血病知识讲座36慢性粒细胞白血病.慢粒特征：白血病知识讲座36实验室检查血象 早 15109L 白细胞 常在 50-200109L 少 1000 109L 分类，粒各阶段：嗜酸嗜碱 血小板 血红蛋白和红细胞 早期 晚期骨髓 增生度 粒系统 中、晚为主 原粒10% NAP 白血病知识讲座37实验室检查血象白血病知识讲座37实验室检查染色体 Ph+（90%

15、）白血病知识讲座38实验室检查染色体 Ph+（90%）白诊断 症状 体征脾大 典型的血象、髓象 染色体 白血病知识讲座39诊断 症状白血病知识讲座39临床分期 慢性期 加速期 急变期白血病知识讲座40临床分期 慢性期白血病知识讲座40鉴别诊断 类白反应 肝硬化 淋巴瘤 骨纤白血病知识讲座41鉴别诊断 类白反应白血病知识讲座41慢粒的鉴别诊断类白血病反应： 1 有原发病表现感染、肿瘤、中毒、炎症 溶血等，去除病因类白消失。 2、 白细胞在50109/L以下，多无贫血和血小板减少 3、 NAP反应强阳性，无Ph1染色体。 4、 类白发生在各个年龄段，慢粒在儿童极少见 5、 无胸骨压痛骨髓纤维化：

16、2、 红细胞异形明显，贫血多见，外周血出现有核红 3、白细胞增高多50109/L,与脾大不平行 4、 多无胸骨压痛 1、 骨髓“干抽”，骨髓活检纤维组织增生或胶原形成。 5 无Ph染色体其他原因引起的肝硬化、脾大。淋巴瘤白血病知识讲座42慢粒的鉴别诊断类白血病反应：白血病知识讲座42治疗1、化疗：羟基脲 马利兰 联合化疗 Ava-c 2、干扰素3、血细胞清除4、干细胞移植5、急变期治疗白血病知识讲座43治疗1、化疗：羟基脲白血病知识讲座43慢粒的预后化疗患者生存期：3947月5年生存率：2550%-干扰素治疗者可平均延长生存1年异基因移植患者：35年生存率60%以上，部分治愈。预后危险因素： 脾脏大小、原始细胞数、血小板数、有核红。 白血病知识讲座44慢粒的预后化疗患者生存期：3947月白血病知识讲座44慢性淋巴细胞性白血病慢淋特征：大量单克隆性淋巴细胞 肝、脾、淋巴结 中老年人 欧美临床表现：缓慢、早期无症状 典型常见体征淋巴结肿大 肝、脾大实验室检查：血象白细胞 淋巴细胞白血病知识讲座45慢性淋巴细胞性白血病慢淋特征：大量单克隆性淋巴细胞白血病知识慢性淋巴细胞性白血病诊断骨髓