原发性胼胝体变性课件

1、原发性胼胝(pinzh)体变性Marchiafava-Bignami 的临床相关研究精品文档原发性胼胝(pinzh)体变性Marchiafava-B概述(i sh)Mbd的简介(jin ji)病因(bngyn)及病理特征临床表现影像学表现鉴别诊断治疗及预后精品文档概述(i sh)Mbd的简介(jin ji)病因(MBD的简介(jin ji) 原发性胼胝体变性(binxng)（Marchiafava-Bignami disease, MBD）是一种临床罕见的胼胝体脱髓鞘病变，普遍认为MBD是慢性酒精中毒罕见并发症之一。 MBD 首先(shuxin)由两位意大利病理学家Marchiafava和Bi

2、gnami在1903年描述。精品文档MBD的简介(jin ji) 原发性胼胝体变性(b病 因 MBD的发病原因及发病机理尚不明确。目前临床认为可能有以下3种原因：慢性酒精中毒和其导致(dozh)的营养不良与脑桥中央髓鞘溶解症发病机制相关感染精品文档病 因 MBD的发病原因及发病机理尚不明确。目前临床认为可病理(bngl)特征 特征性病理改变：胼胝体脱髓鞘和中心性坏死，伴反应性胶质增生，中心区域少突胶质细胞几乎完全消失，轴索改变轻微，中央坏死区边界清楚，可伴有少量巨噬细胞浸润。 急性期胼胝体肿胀扩大，以体部、膝部明显，晚期则表现为胼胝体明显萎缩。 胼胝体脱髓鞘也可累及皮质下白质(bizh)、前连

3、合、后连合、白质(bizh)半卵圆中心、长连合纤维束、中脑大脑脚等，所有这些病灶几乎都是双侧对称出现。精品文档病理(bngl)特征 特征性病理改变：胼胝体脱髓鞘和中心临床表现 Heinrich等把MBD 分为A、B 两种亚型。 A 型临床症状以昏迷为主 B型表现为正常或轻度意识(y sh)障碍。 MBD患者多有长期慢性酗酒史，中老年男性多见，少见(sho jin)于非饮酒的女性患者。精品文档临床表现 Heinrich等把MBD 分为A、B 两种亚临床表现 MBD患者(hunzh)多于病后46年死亡。亦有文献报道许多急性和亚急性患者可长期存活。按发病缓急程度，MBD可分为急性(jxng)，亚急性

4、(jxng)和慢性3型。 急性期：突然发病、意识障碍、精神症状、癫痫发作（可频繁发作或出现持续状态）、步态(b ti)不稳急性发作和严重的神经功能缺损，其中癫痫发作和步态(b ti)不稳急性发作可为首发症状,多短时间内致命； 亚急性期：共济失调、构音障碍、肌张力增高、快速进展的痴呆并可迁延至慢性形式； 慢性期：分离综合征( 由于胼胝体病变导致右利手者左侧失用，一侧半球不能对投射到另一侧半球的视觉或躯体感觉刺激做出反应)和进行性痴呆。精品文档临床表现按发病缓急程度，MBD可分为急性(jxng)，亚影像学表现(bioxin) CT 表现为: 急性期胼胝体呈现低密度改变, 可强化; 后期表现为胼胝体

5、萎缩, 可伴有额颞叶皮质萎缩。谢绍聪等报道MBD的头部CT 显示的低密度为双侧对称性的，CT 值为14-22HU。 CT对早期(zoq)胼胝体体部病灶显示有限。精品文档影像学表现(bioxin) CT 表现为: 急性期胼胝影像学表现(bioxin) MRI表现为：T1WI多为等信号或稍低信号, T2WI呈高信号, 增强后胼胝体可有不同程度强化。 FLAIR像呈现的周围高信号环、中央低信号核。MBD的急性期征象:胼胝体增大尤其是膝部膨胀性改变。MBD特征性表现:胼胝体中层变性类似“三明治”状改变。 MRI 具有高软组织分辨力、多参数、任意方位扫描的优势，能充分显示并肯定(kndng)胼胝体病变以

6、及病变范围、形态，是胼胝体变性及胼胝体梗死的最佳检查方法。尤其是矢状位T2WI或FLAIR像是诊断本病的最佳序列。精品文档影像学表现(bioxin) MRI表现为：T1WI多为影像学表现(bioxin) (1a)T1WI轴面 (1b) T2WI轴面 胼胝(pinzh)体膝部及压部见片状低信号 胼胝(pinzh)体膝部及压部呈高信号精品文档影像学表现(bioxin) 影像学表现(bioxin) (1c)FLAIR 轴面 (1d)T1WI矢状面病变(bngbin)以高信号为主，仅少许部分信号强度衰减 病变(bngbin)的“三明治”状特征精品文档影像学表现(bioxin) 影像学表现(bioxin

7、)扩散加权成像表现(DWI)：大部分病灶(bngzo)在DWI上表现为高或稍高信号，ADC值降低。但国内外相关研究显示MBD病灶ADC值改变的临床意义目前尚存在争议。研究发现病灶ADC值降低的患者预后较差，因此认为应用ADC值的变化可能有助于评估。 磁共振波谱(MRS)：更好地揭示MBD 病因、评价脑损伤程度及预后。Cho复合物增加，多出现在脱髓鞘急性期。 Lac一般出现于脱髓鞘的急性期或亚急性期。NAA 是神经元的特异性标记物,它的减少提示髓磷脂破坏(phui)后继发的轴索损伤。Cr一般含量稳定常作为内参照物。精品文档影像学表现(bioxin) 磁共振波谱(MRS)：更好影像学表现(biox

8、in)(c)DWI:两膝和胼胝(pinzh)体压呈高信号精品文档影像学表现(bioxin)(c)DWI:两膝和胼胝(pi影像学表现(bioxin) 磁共振灌注成像(PWI)该技术经静脉注射对比剂的同时，对所选定的层面进行连续多次扫描，获取一系列参数，包括：脑血流量(CBF)、血容量(CBV)、平均通过时间(MTT)、达峰时间(TTP)等。通过分析灌注参数，可以较为特异地量化评价脑的血流灌注状态，进而获得病变组织的微循环血流信息。Lee等对1例急性MBD患者分别(fnbi)在病后第1天和第10天行PWI检查，CBF和CBV起初下降继而增加，而MTT和TTP持续延长，结果提示急性期存在缺血而恢复期

9、存在过度灌注。精品文档影像学表现(bioxin) 磁共振灌注成像(PWI)精品影像学表现(bioxin)磁敏感加权成像（SWI）：SWI可显示在广泛皮质皮层下有非对称的低信号区，提示有脑内微量出血（CMH）。与有正常认知功能的MBD患者相比，有痴呆症状的患者有更严重的脑内微量出血（CMH）的表现。CMH被认为(rnwi)是揭示MBD患者痴呆程度的因素。扩散张量成像(DTI)：是近年来新技术(jsh)，可从病理学角度对脑白质病变进行诊断。在慢性期的MBD患者，可出现胼胝体局部病变高信号（胼胝体膝部），被称为“山猫的耳朵”。精品文档影像学表现(bioxin)扩散张量成像(DTI)：是近影像学表现(

10、bioxin)“山猫(shn mo)耳”精品文档影像学表现(bioxin)“山猫(shn mo)耳”影像学表现(bioxin)单光子发射断层计算机扫描（SPECT）：SPECT能更好地显示，大脑皮质或者皮质下灌注不足，为患者失读，失写，失用，神经精神障碍等症状提供了影像学依据。在Pappata(1994)和Ferracci(1999)关于(guny)MBD 的单光子发射计算机断层摄影（SPECT）研究提示双侧大脑半球的代谢及血流灌注均减低，尤以双侧额顶叶、眶回及丘脑明显。正光子发射断层计算机扫描(PET)：Nalini报告病例的提示(tsh)代谢及血流灌注减低区主要累及运动感觉区皮质，可能对了

11、解MBD 的发病机制有所帮助。精品文档影像学表现(bioxin)单光子发射断层计算机扫描（S影像学表现(bioxin)SPECT:显示左额叶区额颞，顶叶(dn y)等低灌注精品文档影像学表现(bioxin)SPECT:显示左额叶区额颞，影像学表现(bioxin)(f)PET:胼胝体及大脑白质葡萄糖代谢(dixi)减少精品文档影像学表现(bioxin)(f)PET:胼胝体及大脑白质鉴别(jinbi)诊断 Wernicke 脑病定义：由于维生素B1缺乏引起的以基底节及其周围组织点状出血、坏死和软化，神经细胞轴索或髓鞘脱失为主要表现的中枢神经系统疾病。临床多为急性起病，典型的三联症为眼肌麻痹、共济失

12、调和精神障碍。影像学检查为确诊的主要依据。典型的磁共振影像学特征为：第三、四脑室旁及导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑等部位(bwi)的异常信号影，T1WI上呈低信号，T2WI上呈对称性高信号, 液体饱和反转恢复序列(FLALR) 上呈明显高信号, 急性期可有增强；有些少见部位如小脑齿状核、桥脑被盖、红核、中脑顶盖、尾状核及大脑皮质也可发生类似的影像改变，有些急性期病灶还可以表现为出血。精品文档鉴别(jinbi)诊断 Wernicke 脑病精品文鉴别(jinbi)诊断 1C、1D：T2WI1C示双侧尾状核头、胼胝体压部、双侧基底节区及背侧丘脑对称性不均匀异常(ychng)高信号；1D示双侧颞叶及

13、中脑导水管周围对称性异常高信号。精品文档鉴别(jinbi)诊断 鉴别(jinbi)诊断 胼胝体梗死多见于老年病人，可出现以运动、感觉、精神活动改变以及受累部位相应的局灶性区域功能(gngnng)缺损为主的症状、体征。影像上胼胝体梗死以压部多见， 其次是体部和膝部，病灶多呈偏侧性分布， 在T1WI上表现为低信号，T2WI及FLALR上为高信号，常具一定占位效应，急性期病灶还可表现为不同形式的强化，有的甚至呈均匀性强化。胼胝体梗死病灶周围可合并有部分出血灶（出现率约25），在T1WI和T2WI上均表现为片状高信号。磁共振波谱（MRS）成像示胼胝体梗死中NAA 和Cho均不同程度下降，NAA 甚至消

14、失，亦可出现Lac波。胼胝体梗死在治疗过程中经MRI 复查可表现为病灶缩小，甚至完全消失。精品文档鉴别(jinbi)诊断 胼胝体梗死精品文档鉴别(jinbi)诊断 胼胝体梗死病灶亦呈T1WI 低信号，T2WI 高信号( 图 )，无特异性，但由于胼胝体供血血管分布(fnb)的独特性，决定了其梗死病灶具有明显的偏侧分布(fnb)特征。精品文档鉴别(jinbi)诊断 胼胝体梗死病灶亦呈T1WI 鉴别(jinbi)诊断 多发性硬化(MS)以中青年女性多见，临床病程长，有不同程度的运动、感觉和视力障碍，常表现为发作性加重和自发缓解，激素治疗有一定效果。MS病变以侧脑室周围白质为主，胼胝体常不同程度受累，

15、 病灶多分布于胼胝体和透明(tumng)隔交界面，呈圆形或卵圆形，MRI上表现T1WI为低信号，T2WI及FLALR上表现为高信号，病变早期处于活动期，可表现一定的强化。激素治疗过程中MRI复查，可见病灶变小、变少。精品文档鉴别(jinbi)诊断 多发性硬化(MS)精品文档鉴别(jinbi)诊断 多发性硬化(ynghu)精品文档鉴别(jinbi)诊断 鉴别(jinbi)诊断 胼胝体压部可逆性孤立性病变机制尚不清楚，可能的病因有停用抗癫痫药物、感染、高原性脑水肿或代谢紊乱(低血糖和高钠血症)等，预后良好。临床表现与MBD相似。影像上MRI表现为：胼胝体压部类圆形、边界清楚的孤立结节，T2WI序列

16、呈稍高信号，液体衰减反转(fn zhun)恢复(FLAIR)及扩散加权成像(DWI)序列呈高信号而相应表观扩散系数(ADC)序列呈低信号，增强扫描病灶未见明显强化，与胼胝体变性主要发生于胼胝体体部及膝部且呈对称性不同。精品文档鉴别(jinbi)诊断 胼胝体压部可逆性孤立性病变精品鉴别(jinbi)诊断左图为胼胝体压部损伤演化过程A-C分别显示(xinsh)DWI高信号、ADC图信号、T2WI高信号D-F分别显示6天后DWI、ADC、T2WI图像G-H 显示7周后异常信号消失的图像精品文档鉴别(jinbi)诊断左图为胼胝体压部损伤演化过程精品文治疗(zhlio)及预后 MBD目前缺乏特异有效的治

17、疗方法。 患者必须改变长期饮酒的习惯。在戒酒的同时，必须大量补充B族维生素。大多数患者尽早使用了Vit B1或复合Vit B，Vit B1的用法为100-1 000mg/d，静脉给药，疗程7-21d。 部分代谢紊乱患者激素治疗。治疗后病情可缓解，但全恢复者罕见。对Marchiafava-Bignami 病进行早期诊断与尽早治疗可以提高临床(ln chun)治疗效果，显著降低病死率。精品文档治疗(zhlio)及预后 MBD目前缺乏特异有效的治疗谢谢(xi xie)精品文档谢谢(xi xie)精品文档内容摘要原发性胼胝体变性Marchiafava-Bignami。MBD的发病原因及发病机理尚不明确。慢性期：分离综合征(