原发性中枢神经系统血管炎培训课件

1、原发性中枢神经系统血管炎原发性中枢神经系统血管炎原发性中枢神经系统血管炎培训课件Pathology主要侵犯软脑膜和脑实质的中小血管的血管炎性病变，动脉为主，静脉少见，大血管少见。病理分型1、肉芽肿性血管炎 granulomatous angiitis 2、坏死性血管炎 necrotizing vasculitis 3、淋巴细胞浸润性血管炎 lymphocytic vasculitis 最终导致血管阻塞，相应供血区域缺血坏死原发性中枢神经系统血管炎3Pathology主要侵犯软脑膜和脑实质的中小血管的血管炎性临床分型：GACNS, BACNS, Atypical PACNS GACNS ：慢性或

2、亚急性（常6m,至少3m），阵发性头痛，精神智能改变，可伴有各种中枢神经系统损害表现。BACNS：女性多见，急性起病，头痛表现突出。血管造影有血管狭窄和近端血管扩张，CSF正常，预后良好。Atypical PACNS：PACNS表现，病理非肉芽肿性，或累及静脉、大动脉、脊髓动脉等。预后各异。原发性中枢神经系统血管炎4临床分型：GACNS, BACNS, Atypical PClinical Features头痛精神紊乱/痴呆/嗜睡 卒中样表现/TIA 癫痫/行为异常 局限性运动和感觉异常 共济失调 颅神经症状 视物改变 锥体外系症状脊髓病受累表现 临床表现缺乏特异性，取决于病变累及的部位和范围

3、原发性中枢神经系统血管炎5Clinical Features头痛临床表现缺乏特异性，取Comparison of BACNS and GACNSBACNSGACNSPrevalenceFemale-predominantMale-predominantDisease onsetAcuteChronicClinical courseMonophasicRecurrentCSF findingsNormalAbnormalAbnormal angiography100%15%Diagnostic modalityAngiographyCNS biopsyTreatmentGC and Ca-Blo

4、ckersGC and CTXOutcomesExcellentGood原发性中枢神经系统血管炎6Comparison of BACNS and GACNSDiagnose1、中枢神经系统血管炎（除外其他疾病）2、除外系统性血管炎有提示意义的检查：CSF、CT、MRI、血管造影。除外性检查：肿瘤筛查、感染筛查、免疫筛查等最终诊断：病理活检原发性中枢神经系统血管炎7Diagnose1、中枢神经系统血管炎（除外其他疾病）有提示Mimics of Primary Angiitis of the Central Nervous SystemCTDInfectionNeoplasmMiscellaneo

5、us结节性多动脉炎CTD相关急性肉芽肿性血管炎Wegeners 肉芽肿巨细胞动脉炎高安动脉炎白塞氏病SLE结节病淋巴瘤样肉芽肿病病毒HIV/带疱/巨细胞/单疱霍奇金或非霍奇金淋巴瘤烟雾病MSTTP动脉粥样硬化血栓/血栓形成抗磷脂综合征拟交感神经类药物细菌白血病真菌左房粘液瘤立克次氏体恶性血管内皮细胞瘤其他CNS原发肿瘤/转移瘤原发性中枢神经系统血管炎8Mimics of Primary Angiitis of Nikolov NP et al. (2006) Diagnosis and treatment of vasculitis of the central nervous system

6、in a patient with systemic lupus erythematosus Nat Clin Pract Rheumatol 2: 627633 doi:10.1038/ncprheum0337Diagnostic approach to CNS vasculitis原发性中枢神经系统血管炎9Nikolov NP et al. (2006) DiagnCSF: 中度淋巴细胞和蛋白升高，非感染性血管炎表现。ESR、CPR等炎性指标通常正常或轻度升高，否则提示系统性血管炎MRI:敏感性77-100%，特异性差，表现为双侧、多灶性，广泛分布于皮质、深白质、软脑膜的梗死灶。可有或不伴

7、有增强，如果有软脑膜血管的增强病灶，则是取病理的好地方。DSA:血管炎典型表现，中小动脉的节段性狭窄，“串珠样”改变。敏感性95%，其中65%有典型表现，特异性只有26%，必须与其他能引起血管挛缩或狭窄的疾病鉴别。Biopsy:诊断金标准，但仍有25%假阴性率。对于没有影像学提示的，建议开颅楔形取非优势半球颞叶皮质，连带软脑膜。病理标本仍应该进行病原学检查。原发性中枢神经系统血管炎10CSF: 中度淋巴细胞和蛋白升高，非感染性血管炎表现。ESRTreatment激素首选，首剂量1mg/kg/d。症状缓解后减量，连续2-3个月。对于典型GACNS，早期加用CTX，在症状缓解后，仍可持续1年，或换

8、用抗代谢药物，如依木兰或MTX。对于BACNS，可加用CCB，如维拉帕米240mg/Qd。症状重的可用激素冲击。对于不典型PACNS，症状重则加用CTX。预后：早期激素治疗，预后大多良好。原发性中枢神经系统血管炎11Treatment激素首选，首剂量1mg/kg/d。症状缓解The EndThanks for your attention原发性中枢神经系统血管炎12The EndThanks for your attenti原发性中枢神经系统血管炎13原发性中枢神经系统血管炎13A: T2 Profound signal abnormalities in the white matter ar

9、e compatible with ischemic or demyelinating disease. B: FLAIR The white matter signal abnormalities are more obvious. C: DW No frank restricted diffusion is seen, militating against acute/subacute infarction. D: Enhanced T1 striking enhancement along the perivascular regions (arrows) and slightly al

10、ong the meninges. There is no fusiform, nodular, or ring-like enhancement as would be expected with demyelinating disease. E: Enhanced coronal T1 section through the trigones of the lateral ventricles shows dramatic perivascular enhancement (arrows).原发性中枢神经系统血管炎14A: T2 Profound signal abnormal原发性中枢神经系统血管炎15原发性中枢神经系统血管炎15原发性中枢神经系统血管炎16原发性中枢神经系统血管炎16Leptomeningeal arteries show severe tra