再生障碍性贫血AA骨髓象特点课件

1、再生障碍性贫血 AA宁医大附院医学实验中心 白永泽 2009.9再生障碍性贫血AA骨髓象特点1再生障碍性贫血宁医大附院医学实验中心再生障碍性贫血AA骨髓象 再 生 障 碍 性 贫 血（ AA)概念 是一组由多种病因(物理，化学，生物及不明因素)引起的骨髓造血干细胞或造血微环境损伤，导致骨髓造血功能衰竭，以外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床常表现：贫血，出血，感染。 发病率：国内0.74/10万。再生障碍性贫血AA骨髓象特点2 再 生 障 碍 性 贫 血 诊断标准 ： 1，全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 2，一般无肝、脾肿大。 3，骨髓检查 至少一个部位增生减低/重度减低。 如为增生活跃

2、者，须有巨核细胞减少。骨髓 小粒中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨 髓活检。 4，能除外其它引起全血细胞减少的疾病，如 PNH, MDS, AL等。 5，一般抗贫血药治疗无效。再生障碍性贫血AA骨髓象特点3 诊断标准 ：再生障碍性贫血AA骨髓象特点3 SAA NSAA起 病 多急骤 多缓慢 出血症状 严重，广泛，内脏出血多见。较轻，体表，月经多。很少内脏出血。感 染 多见，严重，常合并败血症。 少见，较轻。外 周 血 全血细胞减少；HGB下降速 全血细胞减少；HGB下降速度慢； 度快；Ret1%，绝对值15 Ret, WBC, NC, PLT均降低，但较急 109/L;WBC2109/L,N

3、C 性高。 0.5109/L;PLT20109/L。骨 髓 象 多部位增生减低；三系造血 增生减低/活跃；巨核细胞减少/无； 细胞（粒，红，巨）减少； 淋巴比值相对增高；骨髓小粒中非造 淋巴及非造血细胞相对增多。 血细胞增多。T 亚 群 CD4+/CD8+ , Th1/Th2 , CD8+, CD25+,TCR+T细胞比例增高. 血清IL-2, IFN-, TNF增高.预 后 病程短，不经有效治疗多半 病程较长，经治疗部分愈，部分稳定 年内死亡。 ，部分恶化。 再生障碍性贫血AA骨髓象特点4 SAA 急性再障再生障碍性贫血AA骨髓象特点5 急性再障再生障碍性贫血AA骨髓象特点5一、血象：1.

4、贫血多为正细胞正色素性，红细胞数量明显减少，血红蛋白含量明显降低，红细胞形态、大小及染色大致正常再生障碍性贫血AA骨髓象特点6一、血象：1. 贫血多为正细胞正色素性，红细胞数量明显减少，2. 网织红细胞计数减少再生障碍性贫血AA骨髓象特点72. 网织红细胞计数减少再生障碍性贫血AA骨髓象特点73.白细胞数量明显减少，分类中性粒细胞明显减少，淋巴细胞相对增多。再生障碍性贫血AA骨髓象特点83.白细胞数量明显减少，分类中性粒细胞明显减少，淋巴细胞相对4. 血小板数量明显减少，形态大致正常再生障碍性贫血AA骨髓象特点94. 血小板数量明显减少，形态大致正常再生障碍性贫血AA骨髓 骨髓象1. 骨髓液稀

5、薄，脂肪滴明显增多，外观油滴状再生障碍性贫血AA骨髓象特点10 骨髓象1. 骨髓液稀薄，脂肪滴明显增多，外观油滴状再生2. 骨髓增生减低或明显减低再生障碍性贫血AA骨髓象特点112. 骨髓增生减低或明显减低再生障碍性贫血AA骨髓象特点1再生障碍性贫血AA骨髓象特点12再生障碍性贫血AA骨髓象特点12粒、红、巨三系细胞明显减少，各系原始及幼稚阶段细胞减少或不足，以成熟淋巴细胞为主，可达80以上， 血小板少见，红细胞形态正常再生障碍性贫血AA骨髓象特点13粒、红、巨三系细胞明显减少，各系原始及幼稚阶段细胞减少或不足4. 骨髓造血岛明显增多，其间非造血细胞增多。再生障碍性贫血AA骨髓象特点144.

6、骨髓造血岛明显增多，其间非造血细胞增多。再生障碍性贫血网状结构或纵横交错的纤维网再生障碍性贫血AA骨髓象特点15网状结构或纵横交错的纤维网再生障碍性贫血AA骨髓象特点15浆细胞、网状细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞明显增多再生障碍性贫血AA骨髓象特点16浆细胞、网状细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞明显增多再生障碍性再生障碍性贫血AA骨髓象特点17再生障碍性贫血AA骨髓象特点17再生障碍性贫血AA骨髓象特点18再生障碍性贫血AA骨髓象特点18慢性再障再生障碍性贫血AA骨髓象特点19慢性再障再生障碍性贫血AA骨髓象特点19骨髓象 ：1. 骨髓增生减低或活跃再生障碍性贫血AA骨髓象特点20骨髓象 ：1.

7、 骨髓增生减低或活跃再生障碍性贫血AA骨髓象特2.粒、红、巨三系细胞有不同程度减少，再生障碍性贫血AA骨髓象特点212.粒、红、巨三系细胞有不同程度减少，再生障碍性贫血AA骨髓巨核细胞减少常较早就出现，治疗有效时恢复也最慢，淋巴细胞相对增多。再生障碍性贫血AA骨髓象特点22巨核细胞减少常较早就出现，治疗有效时恢复也最慢，淋巴细胞相对3.浆细胞、网状细胞、肥大细胞也可增高，但均比急性时减少，再生障碍性贫血AA骨髓象特点233.浆细胞、网状细胞、肥大细胞也可增高，但均比急性时减少，再4.有时有粒细胞核左移和退形性变等现象，再生障碍性贫血AA骨髓象特点244.有时有粒细胞核左移和退形性变等现象，再生

8、障碍性贫血AA骨如穿刺部位为代偿造血灶时，则骨髓增生可为活跃，粒系细胞可呈正常或减低，红系细胞常增多，但巨核细胞仍减少或缺如，再生障碍性贫血AA骨髓象特点25如穿刺部位为代偿造血灶时，则骨髓增生可为活跃，粒系细胞可呈正再生障碍性贫血AA骨髓象特点26再生障碍性贫血AA骨髓象特点26 鉴别诊断 1，PNH：Hams, Rous阳性，NAP染色，网织红细胞。 2，MDS：难治性血细胞减少症。骨髓病态造血。 3，低增生性白血病：骨髓幼稚细胞比例。 4. 免疫相关性全血细胞减少: Ret/NC不降低,骨髓红系增生良好, 激素治疗有效. 5. 急性造血功能停滞: 感染,溶血,化学物. 骨髓涂片可见巨大原始 红, 病程自限. 6. 恶性组织细胞病: 发热, 逐渐衰竭, 肝脾淋巴结肿大, 黄疸, 骨髓 异常组织细胞再生障碍性贫血AA骨髓象特点27 鉴别诊断再生障碍性贫血AA骨髓象特点27纯红细胞再生障碍性 贫血再生障碍性贫血AA骨髓象特点28纯红细胞再生障碍性再生障碍性贫血AA骨髓象特点28 血象：白细胞和血小板一般正常或轻度减少，形态大致正常。网织红细胞减少。血红蛋白降低，表现为正细胞正色素性贫血再生障碍性贫血AA骨髓象特点29 血