先心病介入封堵治疗

1、关于先心病介入封堵治疗第1页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四概述先心病在新生儿中检出率为0.7%-1%，估计我国每年约有15万新生儿患先心病，以往外科开胸手术是治疗先心病的唯一方法，但其创伤大，术后恢复时间长，有一定的并发症和手术死亡率，因而远不是一种理想的方法。第2页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四概述早在1967年Porstnmann等用泡沫塑料塞子成功封堵动脉导管未闭；至1997年Amplatzer开发了新一代封堵器用于临床，使室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等常见先心病介入治疗进入成熟阶段。第3页，共79页，2022年，5月20日，1

2、3点48分，星期四先心病介入治疗发展趋势先心病单一畸形及复合畸形的治疗将有半数以上为导管介入治疗所代替：单一畸形适应证：VSD（20%）、PDA（15%）、ASD（12%）、PS（8%）复合畸形：ASD+PS、ASD+PDA、VSD+PDA、ASD+MS等部分可采用介入治疗第4页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四趋势先心病介入治疗趋于小龄化:经皮穿刺婴幼儿先心病介入治疗成为现实，不久小儿先心病介入治疗会成为主体经导管介入治疗适应症将逐步扩展到复杂畸形第5页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四趋势介入影像学将有革命性进步：介入超声、介入磁共振将会代替X线

3、-成为主要介入治疗监视-引导手段，使医生、患者从X线辐射下解救出来第6页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四常见先心病的介入治疗动脉导管未闭（PDA）房间隔缺损(ASD)室间隔缺损(VSD)肺动脉瓣狭窄(PS)第7页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四第8页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四第9页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四第10页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四适应症的循证医学国际上通常采用的方式：I类：指那些已证实和（或）一致公认有益、有用或有效的治疗，推荐使用。类：指那些有用

4、/有效的证据尚有矛盾或存在不同观点的治疗。a类有关证据/观点倾向于有用/有效，应用这些治疗是合理的。b有关证据/观点尚不能充分证明有用/有效，可以考虑应用。类：指那些已经证实和（或）一致公认无用和（或）无效并对一些病例可能有害的治疗，不推荐使用。第11页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四动脉导管未闭的介入治疗第12页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四解剖分型管型：导管连接主动脉和肺动脉的两端直径一致，导管长度多在4-10mm。临床最常见。漏斗型：导管长度与管型相似，近主动脉端粗大，向 肺动脉端逐渐变狭窄。第13页，共79页，2022年，5月20日，1

5、3点48分，星期四解剖分型窗型：肺动脉和主动脉紧贴，两者之间为一孔道，直径往往较大。临床少见。哑铃型：导管中部细而两端粗。瘤型：导管两端细而中部呈瘤样扩张，管壁薄而脆，临床少见。第14页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四第15页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四一、介入治疗推荐指征I类 具有临床症状或左心超负荷表现，或合并有非梗阻性肺动脉高压的（含PDA结扎术后残余分流）患者，体重8kg。a类 1、具有临床症状或左心超负荷表现，或合并有非梗阻性肺动脉高压的（含PDA结扎术后残余分流）患者，8kg患儿体重5kg。 2、有连续性杂音、无心脏容量超负荷表现

6、的PDA。b类 1、体重5kg的PDA患儿。 2、“沉默型”PDA（含外科结扎术后残余分流及介入术后残余分流）类 1、依赖PDA 生存的心脏畸形。 2、合并梗阻性肺动脉高压的PDA。 第16页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四二、禁忌症动脉导管为复杂先心病生存的主要通道重度肺动脉压，以右向左分流为主感染性心内膜炎合并导管周围赘生物心内及大血管合并血栓形成，特别是右心系统合并血栓形成合并其它心脏复杂畸形，必须行外科手术第17页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四三、器械选择PDA 最窄直径2.0mm可选用Amplatzer动脉导管封堵器及国产类似形状封堵

7、器 1,2,10-15，对于小婴儿大PDA者可根据PDA的形态及漏斗情况选择成角型封堵器16；PDA 最窄直径2.0mm选用弹簧圈封堵器。对于管状PDA，可根据PDA具体形状选择Amplatzer血管塞封堵器或室间隔缺损封堵器。一般蘑菇伞型封堵器选择比所测PDA 最窄直径大26mm，对于巨大的PDA选择的封堵器还应偏大。第18页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四适应证 年龄6m，体重5Kg封堵器 PDA 2 mm Cook弹簧圈，PFM弹簧圈 PDA 3 mm Amplatzer封堵器，国 产封堵器 动脉导管未闭封堵术 第19页，共79页，2022年，5月20日，13点4

8、8分，星期四PFM弹簧圈 COOK弹簧圈 常用PDA弹簧圈封堵器械第20页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四 Amplatzer封堵器 国产封堵器成角蘑菇伞封堵器 常用PDA蘑菇伞封堵器械第21页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四第22页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四第23页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四第24页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四PDA第25页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四第26页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四

9、第27页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四第28页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四术后处理血管穿刺侧肢体制动6hr，卧床12-24hr，用弹力绷带包扎或局部沙袋压迫6hr。静脉给予抗生素2-3天注意监测血压变化，必要时给予对症处理术后定期复查心脏彩超（3天、1、3、6月、1年）各一次术后2-3月避免感冒、发热、剧烈运动第29页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四四、并发症及处理1、封堵器脱落 术中推送封堵器切忌旋转动作以免发生脱落。一旦封堵器脱落可酌情通过圈套器或异物钳将其取出，难于取出时应行急诊外科手术。 2、溶血 应使用糖皮

10、质激素、碳酸氢钠等药物治疗，保护肾功能，多数患者可自愈。残余分流量较大，可再植入一个或多个封堵器（常用弹簧圈）封堵残余分流。若经治疗后患者病情不缓解，应及时外科手术治疗。 3、降主动脉狭窄 主要发生在婴幼儿，系封堵器过多突入降主动脉造成。轻度狭窄（跨狭窄处压差20mmHg）可随诊观察，如狭窄较重应行外科手术治疗。 4、左肺动脉狭窄 主要由于封堵器突入肺动脉过多造成。轻度狭窄（跨狭窄处压差所选用封堵伞左房侧的直径；无梗阻性肺动脉高压。a 类1、年龄2岁，伴右心容量负荷增加。2、缺损周围部分残端不足5mm。3、多孔型ASD。b 类年龄2岁，伴右心容量负荷增加。类1、下腔静脉型ASD。2、合并梗阻性

11、肺动脉高压。3、患有出血性疾病，未治愈的胃、十二指肠溃疡。 4、左心房或左心耳血栓，部分或全部肺静脉异位引流，左心房内隔膜，左心房或左心室发育不良。第36页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四二、禁忌症房间隔缺损合并严重肺动脉高压，出现明显的右向左分流原发孔型房间隔缺损混合型房间隔缺损较大的下腔型及上腔型房间隔缺损超出封堵器使用范围的巨大房间隔缺损第37页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四第38页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四第39页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四Amplatzer房缺封堵器第40页，

12、共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四第41页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四国产房缺封堵器第42页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四第43页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四第44页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四第45页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四第46页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四第47页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四第48页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四术后处理1、血管穿刺

13、侧肢体制动6hr，卧床12-24hr，用弹力绷带包扎或局部沙袋压迫6hr。静脉给予抗生素2-3天2、术后肝素抗凝2448h。低分子肝素每次100U/kg，皮下注射，2次/d。3、阿司匹林35mg/Kgd，口服，6个月；封堵器直径30mm者可酌情加服氯吡格雷。4、术后24hr、1、3、6 及12 个月、3年、5年随诊，复查超声心动图、心电图及胸片。第49页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四几种特殊情况1、ASD合并重度肺动脉高压 Qp/Qs1.2，Rp/Rs0.75,肺血管阻力5mm、有血流动力学意义者建议封堵残余分流。2、血栓栓塞 对直径较大ASD，封堵术后6个月内应加强

14、超声随访，如疑有封堵器表面血栓，应行经食管超声心动图检查确诊。一旦发现血栓，应加强抗凝治疗，如效果不好应考虑行外科手术治疗。3、气体栓塞 预防气体栓塞的主要措施是严格操作程序，充分排空输送鞘和封堵器中气体，当输送鞘置入左房后，应避免气体进入左房。一旦出现气体栓塞，立即吸氧，心率减慢者给予阿托品，同时给予硝酸甘油防止血管痉挛。4、头痛或偏头痛 可能因术后抗血小板治疗不够或存在阿司匹林抵抗，导致微小血栓形成脱落阻塞脑血管所致。尽量避免封堵器选择过大，ASD介入治疗术后抗血小板治疗最少半年,如有头痛史可延长至1年，并根据具体情况确定是否加用氯吡格雷加强抗血小板治疗或改用华法林抗凝治疗。 5、心包压塞

15、 心壁穿孔多发生于左心耳处。封堵术中动作应轻柔，切忌粗暴。出现心包压塞后，如超声观察心包积液量增加不明显，给予鱼精蛋白中和肝素，避免患者深呼吸和体位变化，多可自愈；心包积液量迅速增加时，立即心包穿刺减轻心包压塞，并尽快行外科手术治疗。第52页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四6、封堵器移位、脱落24 多与所选封堵器偏小或ASD边缘薄软、短小有关，封堵器脱落也可为推送时发生旋转、封堵器螺丝松脱所致。封堵器可脱落至心房、心室或大血管。释放封堵器前需要反复推拉封堵器并观察其形态和位置是否有异常。如封堵器脱落后如未发生心室颤动，可经导管取出，若封堵器较大或者难以取出时应行急诊外科

16、手术。7、心律失常25,26 多数为一过性，无需特殊处理。若出现高度房室传导阻滞应及时给予药物治疗，必要时可置入临时或永久起搏器治疗，部分患者取出封堵器后心律失常消失。8、主动脉-右房或左房瘘27 患者主要表现为持续性胸痛。出现这种并发症可能因缺损位置较偏、残端较短、封堵器偏大，置入封堵器后其盘片损伤主动脉而引起。应严格掌握适应证，加强随访。一旦出现上述并发症，应外科手术治疗。9、溶血28 ASD封堵后溶血罕见，考虑系血细胞在较大网状双盘结构中流动所致。此时可停用阿司匹林等抗血小板药物，促进封堵器表面血栓形成，并给予糖皮质激素治疗。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者服用阿司匹林也可引起溶血，应注

17、意鉴别。10、其他少见并发症29 已有ASD封堵后患感染性心内膜炎而需要开胸手术治疗的报道。 第53页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四室间隔缺损的介入治疗第54页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四解剖分型膜部室间隔缺损（占室缺80%）： 单纯膜部VSD 膜周型VSD 隔瓣下型VSD（流入道或房室管型）漏斗部VSD（流出道或圆锥VSD）： 干下型VSD 嵴内型VSD肌部室间隔缺损:第55页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四第56页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四第57页，共79页，2022年，5月20日，

18、13点48分，星期四第58页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四第59页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四第60页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四一、介入治疗推荐指征 类1、膜周部VSD年龄：3岁；有临床症状或有左心超负荷表现，分流束直径3mm；VSD上缘距主动脉右冠瓣2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流。2、肌部VSD3mm。3、外科手术后残余分流。4、心肌梗死后室间隔穿孔或外伤后VSD。a类1、膜周部VSD，2岁年龄3岁。2、嵴内型VSD，无主动脉瓣脱垂。3、VSD上缘距主动脉右冠瓣 2mm，无主动脉瓣脱垂及主动脉

19、瓣返流。4、膜部瘤样多孔型VSD，缺损上缘距离主动脉瓣2mm。类1、干下型VSD。2、伴主动脉瓣脱垂并返流的VSD。3、患有出血性疾病，未治愈的胃、十二指肠溃疡。4、合并梗阻性肺动脉高压的VSD。第61页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四禁忌症膜部室缺有自然闭合趋势膜部室缺合并严重的肺动脉高压和右向左分流而发绀者膜部室缺局部解剖结构不适合介入治疗或缺损过大膜部室缺合并其他先天性心血管畸形不能介入治疗者第62页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四膜部室缺封堵器材对称型双盘状膜部室缺封堵器偏心型膜部室缺封堵器非对称型膜部室缺封堵器（小腰大边型）动脉导管未闭

20、封堵器第63页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四进口膜部VSD进口肌部VSD 目前常用进口室缺封堵器械第64页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四国产偏心膜周部国产对称膜周部国产肌部VSD目前常用国产室缺封堵器械第65页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四第66页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四第67页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四第68页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四第69页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四第70页，共79页，202

21、2年，5月20日，13点48分，星期四第71页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四术后处理同房间隔缺损封堵术第72页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四并发症及处理 1、心律失常 术中可有室性早博、室性心动过速、束支传导阻滞及房室传导阻滞，多在改变导丝、导管和输送鞘位置和方向后消失，不需要特殊处理。加速性室性自主心律多见于嵴内型VSD，或膜周部VSD向肌部延伸的患者，与封堵器刺激心室肌有关。如心室率在100次/min以下，不需处理。度房室传导阻滞，与封堵器的大小、VSD部位和术中操作损伤有关。可予以糖皮质激素治疗，必要时可置入临时或永久起搏器治疗32，部

22、分患者取出封堵器后心律失常消失。近年来也有在晚期发生三度房室传导阻滞，因此，术后应长期随访观察研究33。2、封堵器移位或脱落 与封堵器选择偏小，操作不当有关。脱落的封堵器可用圈套器捕获后取出，否则应外科手术取出。3、主动脉瓣返流 病例选择或封堵器选择不当，均可导致主动脉瓣返流。术中植入封堵器后出现主动脉瓣返流应撤出封堵器。术后出现主动脉瓣返流必要时应外科手术治疗。第73页，共79页，2022年，5月20日，13点48分，星期四4、三尖瓣返流或狭窄 建立轨道时，导管缠绕腱索，强行通过导管和输送鞘管可引起三尖瓣损伤34，应重新建立轨道。若封堵器影响瓣膜功能则应回收封堵器。术后出现严重三尖瓣返流或狭窄，需及时外科