泌尿系统疾病概述课件

1、泌尿系统疾病 Diseases of Reproductive System泌尿系统疾病 Diseases of Reproducti泌尿系统疾病概述课件重庆綦江文龙街道男，11岁2008年8月，两眼发肿，医院检查发现患了肾病综合征12月2日出现两腿疼痛，两天后，疼痛加剧。医院诊断为双下肢动脉栓塞2009年1月中旬始，双腿开始萎缩腐烂重庆綦江文龙街道本章内容 肾脏正常结构和功能 肾小球肾炎 肾盂肾炎 泌尿系统肿瘤本章内容 肾脏正常结构和功能 肾脏正常结构和功能 肾脏正常结构和功能一、肾脏的大体结构蚕豆形大小:1cm5cm4cm重量:120150g (单侧)表面光滑有包膜一、肾脏的大体结构蚕豆形

2、切面：皮质和髓质,二者界清切面：皮质和髓质,二者界清肾的大体结构a皮质b髓放线c髓质d肾柱e肾乳头f肾小盏肾的大体结构二、肾脏的组织学结构结构和功能单位肾单位肾小球肾小管肾小球 形成原尿肾小管 对原尿重吸 收和排泌二、肾脏的组织学结构结构和功能单位肾单位肾小球肾小管肾小球肾小球囊血管球肾小球肾小球囊血管球肾小球 尿 极血管极肾小囊腔肾小球构成血管球入球小动脉2040个盘曲毛 细血管袢出球小动脉肾小球囊 (Bowmans capsule) 尿 极血管极肾小囊腔肾小球构成肾小球构成血管球肾小球囊壁层上皮细胞脏层上皮细胞(足细胞)肾小球构成泌尿系统疾病概述课件泌尿系统疾病概述课件肾小球超微结构毛细血

3、管壁（滤过膜）内侧:内皮细胞中间:基底膜外侧:足细胞系膜（支持作用）系膜细胞系膜基质肾小球超微结构毛细血管壁（滤过膜）滤过膜（选择通透性作用）构成：内皮细胞 胞体布满70-100nm窗孔，呈不连续状。细胞表面含大量带负电荷唾液酸糖蛋白基底膜型胶原、LN、硫酸肝素、FN、内动蛋白等 足细胞裂孔膜胞体伸出足突，相邻足突间有2030nm宽的滤过隙膜，细胞表面富含带负电荷唾液酸糖蛋白滤过膜（选择通透性作用）构成：滤过膜（选择通透性作用）构成：有孔内皮细胞基底膜足细胞裂孔膜内皮细胞窗孔足细胞裂孔基底膜滤过膜（选择通透性作用）构成：内皮细胞窗孔足细胞裂孔基底膜滤过膜滤过作用与其结构和电荷有关体积依赖性屏障

4、作用： 一般情况下，69kD的白蛋白可少量滤过，150200kD的免疫球蛋白则阻止在基膜内。电荷依赖性屏障作用： 滤过膜带负电荷滤过膜滤过作用与其结构和电荷有关体积依赖性屏障作用：泌尿系统疾病概述课件泌尿系统疾病概述课件泌尿系统疾病概述课件泌尿系统疾病概述课件泌尿系统疾病概述课件泌尿系统疾病概述课件三、肾脏的生理功能尿液生成排泄代谢废物、毒素调节水、电解质平衡、酸碱平衡分泌功能促红细胞生成素肾素前列腺素三、肾脏的生理功能尿液生成肾小球肾炎Glomerulonephritis, GN 肾小球肾炎（glomerulonephritis, GN），简称肾炎，是一组以肾小球损伤和改变为主的变态反应性疾

5、病。肾小球肾炎 肾小球肾炎（glomerulo肾小球肾炎Glomerulonephritis, GN概述病因与发病机制基本病变临床表现病理类型及其特点肾小球肾炎概述一、概述病变性质:变态反应性炎临床表现:蛋白尿 （24小时尿中蛋白150mg）血尿 （肉眼血尿和镜下血尿）水肿 （多从眼睑开始，呈凹陷性浮肿 ）高血压 （多为容量依赖性高血压）一、概述病变性质:变态反应性炎分类:原发性:原发于肾的独立性疾病 肾为唯一或主要受累的脏器 继发性: 继发于其它疾病或为全身性疾病的一部分 (如高血压病、红斑狼疮、糖尿病等)肾小球肾炎指的是原发性肾小球肾炎一、概述分类:肾小球肾炎指的是原发性肾小球肾炎一、概述

6、抗原抗体反应肾小球原位免疫复合物（IC）形成循环免疫复合物（IC）沉积抗体依赖的细胞毒反应二、病因和发病机制抗原（Ag）抗体（Ab）免疫复合物（IC） 免疫性疾病 二者不同点在于免疫复合物形成的部位，而决定其部位不同是与抗原有关 抗原抗体反应二、病因和发病机制抗原（Ag）抗体（Ab）免引起肾小球肾炎的抗原内源性抗原肾小球性Ag非肾小球性Ag外源性抗原植入Ag：非肾小球性Ag与肾小球某种成分结合DNA、核Ag 、IgG 、肿瘤Ag基底膜Ag、足突Ag ；内皮细胞和系膜细胞的膜Ag 生物病原体、药物、异种血清引起肾小球肾炎的抗原内源性抗原DNA、核Ag 、IgG 、肿相关抗原： 内源性抗原： 非肾

7、小球性抗原：机体的DNA、核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原、甲状腺球蛋白等外源性抗原： 病原体成分（细菌、病毒、寄生虫、真菌、螺旋体等），药物，外源性凝集素，异种血清等1.循环免疫复合物沉积相关抗原：1.循环免疫复合物沉积IC电荷：正电荷上皮下 负电荷内皮下 中性系膜区 外源性Ag/非肾小球性Ag + Ab肾小球肾炎(型变态反应)循环血液中形成IC(中等分子量)沉积于肾小球1.循环免疫复合物沉积IC电荷：正电荷上皮下外源性Ag/非肾小球性Ag + A免疫荧光: 不连续的颗粒状荧光循环IC沉积免疫荧光:循环IC沉积Ab AgIC肾小球性Ag/植入Ag + Ab肾小球肾炎 肾小球内形成IC2.原位免疫

8、复合物形成Ab AgIC肾小球性Ag/植入Ag + Ab肾小球肾肾小球性Ag抗肾小球基膜（GBM）抗体引起的肾炎 (Goodpasture综合征) 免疫荧光 ：连续线性荧光Heymann肾炎足细胞Ag引起 免疫荧光：不连续的颗粒状荧光植入Ag 2.原位免疫复合物形成肾小球性Ag2.原位免疫复合物形成肾小球基底膜(GBM) Ag肾小球原位IC形成免疫荧光 连续线性荧光肾小球基底膜(GBM) Ag肾小球原位IC形成免疫荧光植入Ag 非肾小球Ag + 肾小球某一固有成分 植入Ag 相应Ab Ag、Ab在肾小球内原位结合 损伤免疫荧光：不连续的颗粒状荧光外源性（感染因子、药物）内源性（DNA、核蛋白、

9、免疫球蛋白、免疫复合物）2.原位免疫复合物形成植入Ag 外源性（感染因子、药物）2.原位免疫复合物形成3.细胞免疫性肾小球肾炎 细胞免疫产生致敏T淋巴细胞 肾内的抗原抗体复合物或致敏的T淋巴细胞如何进一步引起肾小球病变？3.细胞免疫性肾小球肾炎 细胞免疫产生致敏T淋巴细胞 补体的激活 C5b9 膜攻击复合物使细胞溶解破坏补体-白细胞介导的机制抗肾小球细胞抗体抗体依赖的细胞毒反应其他 单核细胞和巨噬细胞、血小板、肾小球固有细胞（系膜细胞、上皮细胞、内皮细胞）、纤维素及其产物4.肾小球损伤的介质 补体的激活 4.肾小球损伤的介质 介质引起肾小球的损害免疫复合物补体组织胺渗出肥大细胞中性粒细胞单核细

10、胞凝血系统炎细胞浸润激肽系统变质增生蛋白酶氧自由基 血栓形成纤维素沉积介质引起肾小球的损害免疫复合物补体组织胺渗出肥大细胞中性粒肾小球损伤机制要点：Ab介导的免疫损伤是肾小球损伤的重要机制大多数Ab介导的肾炎由循环IC沉积引起， 免疫荧光呈颗粒状分布抗GBM成分的自身Ab引起抗GBM性肾炎， 免疫荧光呈线性分布抗体可与植入肾小球的Ag反应，形成原位IC ， 免疫荧光呈颗粒状肾小球损伤机制要点：Ab介导的免疫损伤是肾小球损伤的重要机制肾小球基底膜(GBM) Ag肾小球原位IC形成循环IC沉积肾小球基底膜(GBM) Ag肾小球原位IC形成循环IC沉积肾小球原位IC形成循环IC沉积连续线性荧光不连续

11、的颗粒状荧光肾小球原位IC形成循环IC沉积连续线性荧光不连续的颗粒状荧光三、基本病变增生性病变基底膜增厚炎性渗出和坏死玻璃样变和硬化三、基本病变增生性病变内皮细胞系膜细胞正常增生性病变1、毛细血管内增生内皮细胞正常增生性病变肾小球囊壁 层上皮细胞正常增生性病变2、毛细血管外增生肾小球囊壁 正常增生性病变增生性病变3、系膜增生：系膜细胞增生、系膜基质增多增生性病变基底膜增厚基底膜本身的增厚免疫复合物沉积正常基底膜增厚基底膜本身的增厚正常炎性渗出和坏死中性粒细胞单核巨噬细胞纤维素纤维素样坏死正常炎性渗出和坏死中性粒细胞正常玻璃样变和硬化正常玻璃样变和硬化正常尿的变化 1. 少尿或无尿 少尿(oli

12、guria) ：24h尿量400ml 无尿(anuria)： 24h尿量100ml 2. 多尿、夜尿和等比重尿 多尿(polyuria) ：24h尿量2500ml 3. 血尿 肉眼血尿(gross hematuria): 0.1%的血液 镜下血尿(microscopic hematuria) :3个RBC/HP四、临床表现尿的变化四、临床表现尿的变化 4. 蛋白尿 蛋白尿(proteinuria):150mg/日 肾小球严重损伤3.5g/日 选择性蛋白尿(selective proteinuria) 白蛋白等低分子蛋白 肾小球的电荷和大小选择屏障损伤较轻 非选择性蛋白尿(non-selecti

13、ve proteinuria) 球蛋白等大分子蛋白 肾小球的选择屏障损伤较重四、临床表现尿的变化四、临床表现尿的变化5. 管型尿 透明管型(白蛋白) 颗粒管型(细胞碎片) 细胞管型(上皮细胞、红细胞、白细胞）四、临床表现尿的变化四、临床表现四、临床表现综合征：具有结构和功能联系的症状组合综合征急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome) 急进性（快速进行性）肾炎综合征 （rapidly progressive nephritic syndrome)肾病综合征（nephrotic syndrome)无症状性血尿或蛋白尿（asymptomatic hematuria or p

14、roteinnuria) 慢性肾炎综合征（chronic nephritic syndrome ) 四、临床表现综合征：具有结构和功能联系的症状组合 急性肾炎综合征血尿、轻到中度蛋白尿和水肿，高血压毛细血管内增生性肾小球肾炎快速进行性肾炎综合征血尿/蛋白尿少尿或无尿氮质血症急性肾衰新月体性肾小球肾炎慢性肾炎综合征多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、 氮质血症、尿毒症各型肾炎终末阶段 急性肾炎综合征肾病综合征 “三高一低”大量蛋白尿（3.5g/d)明显水肿；低清蛋白血症(30g/L)高脂血症和脂尿 见于多种不同类型的肾炎无症状性血尿或蛋白尿见于IgA 肾病，系膜增生性GN等肾病综合征 肾功能衰竭(renal failure) 血肌酐和尿素氮升高 高血压，少尿、无尿或多尿尿毒症(uremia) 急性和慢性肾衰竭晚期，除氮质血症等改变外，还可出现一系列自体中毒的症状和体症胃肠道、神经、肌肉和心血管等多个系统的病变，如尿毒症性胃肠炎、周围神经病变、尿毒症性纤维素性心外膜炎等肾功能衰竭(renal failure) 经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越