皮肤黏膜淋巴结综合征课件-2

1、皮肤黏膜淋巴结综合征ppt皮肤黏膜淋巴结综合征ppt川崎病（Kawasaki disease)皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)川崎病皮肤黏膜淋巴结综合征的护理儿科：金亚妮皮肤黏膜淋巴结综合征的护理儿科：金亚妮概述 川崎病（Kawasaki disease,KD），是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为粘膜皮肤淋巴结综合症（mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS）,约15%20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。 1967年以前称婴儿结节

2、性多动脉炎 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 5岁以下占80% ，平均年龄岁;男:女=1.5:1 概述病因:不明感染：细菌、病毒、尼克次体等。 遗传背景:家族发病、双胎发病。病因:不明感染：细菌、病毒、尼克次体等。 遗传背景感染 易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎， 冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制感染 易感人群异常免疫反应全身性血管炎， 冠状动脉APCsT cellsT cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原学说TC

3、R V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体TCR V chain:T细胞受体可变区链发病机制APCsT cellsT cells B7 超抗原 T 淋巴细胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡） 自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁损害发病机制超抗原 T 淋巴细胞（凋亡） 病理：血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉期:7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动

4、脉可再通。期:47周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。期:24周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。 I期:12周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。病理：血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状 发热:持续12周或更长,抗生素治疗无效； 球结合膜充血,无脓性分泌物； 唇及口腔表现：口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂； 手足表现：掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落； 皮肤表现：多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮； 颈淋巴结肿大典型表现 发热:持续12周或更长,抗生素治疗无效； 球结合结合膜

5、炎 草莓舌 结合膜炎 草莓舌口唇皲裂肢端硬性肿胀口唇皲裂肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。心脏表现心脏表现 间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等其他表现 间质性肺炎其他表现血液学检查：WBC,中性粒细胞,核左移； 轻度贫血；23周时血小板； 急性炎症反应指标升高。免疫学检查：血清IgG , IgA, IgM,IgE; 总补体和C3正常或升高；TH2类 细胞因子IL-6 明显升高。 心电图：ST-T改变。 胸片：可呈

6、间质性改变。 无特异性实验室检查血液学检查：WBC,中性粒细胞,核左移； 皮肤黏膜淋巴结综合征的护理儿科：金亚妮（2）、饮食：给予清淡的高热量、高蛋白、高维生素的流食或半流食，供给充足的水分，多喂水。急性炎症反应指标升高。（Kawasaki disease)维生素E可提高毛细血管内皮细胞，原生质、线粒体、内质网网及溶酶体的稳定性，改善血管壁的通透性和抵抗力，对冠状动脉瘤起一定的治疗作用，故亦可加用维生素E每日2030mg/kg体重，直至冠脉瘤内径3mm.药物治疗的观察与护理：本病患儿都有血小板增高、血液呈高凝状态，合成血栓素A2增多，血小板易于凝聚聚，形成血栓。动态超声心动图箭头所指显示冠状动

7、脉瘤主动脉瓣或三间瓣返流并告诉家属病期13个月内还可能发生脱发，出院后注意头部清洁，定时洗头，防止头皮损伤。患儿体温恢复正常后，一般食欲多有改善，则给以三高饮食，有利于机体迅速康复。TCR V2 chain药物治疗的观察与护理：本病患儿都有血小板增高、血液呈高凝状态，合成血栓素A2增多，血小板易于凝聚聚，形成血栓。 急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄超声心动图皮肤黏膜淋巴结综合征的护理儿科：金亚妮超声心动图正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉右侧冠状动脉扩张左侧冠

8、状动脉扩张右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用冠状动脉造影：四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮多形性红斑眼结合膜充血，非化脓性口腔黏膜充血，唇充血皲裂、草梅舌颈淋巴结肿大诊断标准发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮多形性红斑KD患儿在发病10天内接受IVIG2g/kg治疗，无论一次或分次输注48小时后体温仍高于38，或给药27天（甚至2周）后再次发热，并符合至少一项KD诊断

9、标准者。IVIG非敏感型KDKD患儿在发病10天内接受IVIG2g/kg治疗，无论一次或 败血症 渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节炎（全身型） 猩红热 化脓性淋巴结炎鉴别诊断 败血症 大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，发病10天内使用 控制血管炎症糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用肠溶阿司匹林 3050mg/（kgd）, 热退后3天渐减为 35mg/（kgd），持续 68周 冠状动脉损害者应延长治疗大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 1 抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）对症治疗和手术治疗补液、 护肝、 护心及支持治疗

10、，必要时行冠状动脉搭桥术 抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（IVIG非敏感型KD的治疗继续IVIG治疗：2g/kg一次性输注糖皮质激素联用阿司匹林治疗IVIG非敏感型KD的治疗继续IVIG治疗：2g/kg一次性为自限性疾病，多数预后良好 未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%25% 多数冠状动脉瘤于12年内消失， 但可留有管壁增厚和功能异常 复发率为1%2%（1）、卧床休息：降低机体耗氧量，保护心脏。CD40 CD40L患儿的口腔粘膜糜烂，经过治疗，一周内即愈合，少数患儿口唇皲裂伴出血反复不愈长达1020天，所有患儿均使用各类抗生素，无1例发生霉菌感染。阿司匹林有非特异性抗炎作用，

11、且可抑制血栓素A2和前列环素的合成，故有防止血小板凝聚及血栓形成的作用。患儿体温恢复正常后，一般食欲多有改善，则给以三高饮食，有利于机体迅速康复。1967年以前称婴儿结节性多动脉炎其他脏器损害的观察与护理：根据文献报道，此病患儿约30%可有心脏损害，如心肌炎、心包炎、心肌梗塞及动脉瘤等。并告诉家属病期13个月内还可能发生脱发，出院后注意头部清洁，定时洗头，防止头皮损伤。 消化道症状主动脉瓣或三间瓣返流为了防止川崎病并发心肌梗塞，临床上均应用不同剂量的阿司匹林及潘生丁治疗26个月，以延长凝血酶原时间、防止血液高凝形成血栓。血液学检查：WBC,中性粒细胞,核左移；冠状动脉病变(CAL):药物治疗的

12、观察与护理：本病患儿都有血小板增高、血液呈高凝状态，合成血栓素A2增多，血小板易于凝聚聚，形成血栓。并告诉家属病期13个月内还可能发生脱发，出院后注意头部清洁，定时洗头，防止头皮损伤。全身性血管炎， 冠状动脉损害 为自限性疾病，多数预后良好 未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%25% 多数冠状动脉瘤于12年内消失， 但可留有管壁增厚和功能异常 复发率为1%2% 为自限性疾病，多数预后良好 未经有效治疗者冠状动脉瘤 无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、 12、24月作全面检查，（体格检查、EKG、UKG） 有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态随访,恢复期应612月一次长期随访 无冠状动脉瘤者：出

13、院后1、3、6、 【护理措施】1.发热的观察与护理：根据病程的早晚，体温高低亦不相同，病程初期发热较高、病程晚期发热较低，与年龄无明显关系。体温过高对机体有一定损害，为此定时测温、密切观察十分重要。每4h测温一次，为确保测温准确，对婴儿用直肠测温。体温超过38.5进行物理降温，给予头部冷敷、对出汗较多者使用温水揩身、更换内衣裤，保持皮肤干燥，以免受凉。同时鼓励患儿多饮水，对饮水量不足者，汇报医生，及时由静脉补充、补液量一般按80100ml/kg体重计算、均匀滴注、保持水电解质平衡。【护理措施】2.口腔粘膜的观察与护理：患儿都有口腔咽部粘膜充血、口唇皲裂、伴有口腔粘膜糜烂、舌面小溃疡。使用3%硼

14、酸溶液每日轻洗口腔二次，操作时注意不使发生出血和疼痛、以免患儿恐惧、拒绝护理。同时观察口腔粘膜有无糜烂、溃疡及其演变情况。另外在进食前后帮助患儿饮用少量温开水，保持口腔清洁，促使创面愈合。口唇皲裂用消毒石蜡油涂布、防止皲裂引起出血和疼痛。我们不主张使用龙胆紫或锡类散涂布、这类有色素的药品附着创面，会影响溃疡面的正确观察，且有异味，常遭患儿拒绝，甚至降低食欲。患儿的口腔粘膜糜烂，经过治疗，一周内即愈合，少数患儿口唇皲裂伴出血反复不愈长达1020天，所有患儿均使用各类抗生素，无1例发生霉菌感染。2.口腔粘膜的观察与护理：患儿都有口腔咽部粘膜充血、口唇皲裂3.皮肤、淋巴结的观察与护理：部分患儿全身散

15、发红色斑丘疹、均无痒感、且不形成疱疹及结痂，在一周内都自行消退、应用抗生素和阿司匹林后，也未见有药疹。部分患儿指或趾端有红肿，红肿消退开始见片状膜样脱屑，在出现脱屑时，反复告诫患儿及其家属不要人为撕拉，损伤皮肤的完整性，应让受损皮肤自行脱落。并告诉家属病期13个月内还可能发生脱发，出院后注意头部清洁，定时洗头，防止头皮损伤。3.皮肤、淋巴结的观察与护理：部分患儿全身散发红色斑丘疹4.其他脏器损害的观察与护理：根据文献报道，此病患儿约30%可有心脏损害，如心肌炎、心包炎、心肌梗塞及动脉瘤等。我们密切监测心率、心律，每4h测心率1次。发现心音低钝或收缩期杂音或心率增快时，即应疑有心脏损害，做彩超检

16、查，以明确病情。4.其他脏器损害的观察与护理：根据文献报道，此病患儿约30%5.药物治疗的观察与护理：本病患儿都有血小板增高、血液呈高凝状态，合成血栓素A2增多，血小板易于凝聚聚，形成血栓。阿司匹林有非特异性抗炎作用，且可抑制血栓素A2和前列环素的合成，故有防止血小板凝聚及血栓形成的作用。为了防止川崎病并发心肌梗塞，临床上均应用不同剂量的阿司匹林及潘生丁治疗26个月，以延长凝血酶原时间、防止血液高凝形成血栓。急性期症状消失，血小板计数亦趋正常，为期约12个月。有冠状动脉扩张者，阿司匹林服药期应适当延长，一般冠状动脉病变恢复时间为25个月。5.药物治疗的观察与护理：本病患儿都有血小板增高、血液呈

17、高凝维生素E可提高毛细血管内皮细胞，原生质、线粒体、内质网网及溶酶体的稳定性，改善血管壁的通透性和抵抗力，对冠状动脉瘤起一定的治疗作用，故亦可加用维生素E每日2030mg/kg体重，直至冠脉瘤内径3mm.阿司匹林除有抗凝作用外，在大量或长期服用时则可引起副作用，应予重视。为了减少药物对胃粘膜的刺激而形成药物性溃疡，采用饭后服药，将阿司匹林溶解于少量温开水中饮服。 维生素E可提高毛细血管内皮细胞，原生质、线粒体、内质网网及溶6.饮食护理：患儿由于发热、口腔粘膜充血糜烂，均影响食欲，甚至不肯进食，为保证机体需要，要了解患儿平时的饮食习惯以及特别喜爱的食品，将其烹调成美味可口、蛋白质含量较高、营养丰

18、富、易消化的低盐流质或半流质，食物宜温凉，不会自己进食的患儿给予耐心的喂食。尚未断奶的患儿，则要求其母亲多进营养丰富的食品，特别要增加每天所进的液体量（肉汤、鸡汤、鱼汤等），以求增加奶量和提高奶的质量。患儿体温恢复正常后，一般食欲多有改善，则给以三高饮食，有利于机体迅速康复。6.饮食护理：患儿由于发热、口腔粘膜充血糜烂，均影响食欲，甚7.一般护理：当患儿入院时，耐心详细向患儿家属介绍病房有关制度与病房环境，消除他们的陌生感，同时向家属征询患儿在家的生活习惯，性格脾气及爱好等有关情况，以爱抚的目光，温和的语调，体贴入微的关怀主动亲近患儿，以取得患儿及家属的依赖，并向家属讲清本病的特点，病程，治疗和预后等，让家属做到与医护人员密切配合。为了及时发现及掌握患儿的病情变化，加强巡视，定时观察，利用各种接触患儿的时机，仔细观察患儿的精神状态，生命体征，饮食，大小便等，当出现咳嗽、流涕，恶心呕吐、腹痛腹泻，尿频尿急等异常即汇报医生，查找7.一般护理：当患儿入院时，