临床医学癫癎教案培训课件

1、临床医学癫癎教案临床医学癫癎教案目的要求癫痫的发作分类临床表现诊断要点药物治疗的一般原则癫痫持续状态的概念、抢救措施 2临床医学癫癎教案目的要求癫痫的发作分类2临床医学癫癎教案3临床医学癫癎教案3临床医学癫癎教案4临床医学癫癎教案4临床医学癫癎教案癫痫的历史西方: 古希腊2500年前即有记载中国: 2千年前中医已有“癫、癎、狂”的描述。Epilepsy 癫痫的由来:百余年前日本人借用古代汉语已有的病名把epilepsy译为“癫痫”5临床医学癫癎教案癫痫的历史西方: 古希腊2500年前即有记载5临床医学癫癎教流行病学 癫痫是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病的第二大顽症 年发病率：5070/10万

2、年患病率：5 我国约有900万癫痫患者，每年新发6570万 其中，有30%为难治性癫痫，至少200万癫痫患者的死亡率为1.33.6/10万，为一般人群的23倍6临床医学癫癎教案流行病学 癫痫是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病的第二大顽症6 第一节 概述7临床医学癫癎教案 第一节 概述7临床医学癫癎教案一、定义 癫痫综合征（病） 癫痫发作（痫性发作）8临床医学癫癎教案一、定义 癫痫综合征（病）8临床医学癫癎教案癫痫综合征（病）癫痫(epilepsy)： 多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征短暂性，发作性，刻板性和重复性大脑皮层神经元过度放电是各种癫痫发 作的病理基础癫痫是一组

3、疾病或综合征 癫痫可有多种发作形式 许多种疾病可以表现为癫痫 40多个独立的癫痫综合征9临床医学癫癎教案癫痫综合征（病）癫痫(epilepsy)：9临床医学癫癎教案癫痫发作（痫性发作）定义：临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作，通常指一次发作过程，患者可同时有一种或数种痫性发作。指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，或指每次发作及每种发作的短暂过程单次痫性发作不能诊断为癫痫正常人也可有痫性发作10临床医学癫癎教案癫痫发作（痫性发作）定义：临床上每次发作或每种发作的过程称为二、病因特发性（原发性）癫痫（ idiopathic epilepsy ）：病因未明（可疑遗传因素），常在某一年龄段起病

4、，一般有特征性临床和脑电图表现症状性（继发性）癫痫( symoptomatic epilepsy )：各种明确或可能的CNS病变所致 11临床医学癫癎教案二、病因11临床医学癫癎教案（1）先天性疾病（2）皮质发育障碍（3）外伤（4）感染（5）颅内肿瘤（6）脑血管疾病：卒中后癫痫多见于中、老年；青年人以A-V-M多见（7）变性疾病（8）营养、代谢性疾病：胰岛细胞瘤所致低血糖（9）毒物（10）全身系统性疾病12临床医学癫癎教案（1）先天性疾病12临床医学癫癎教案13临床医学癫癎教案13临床医学癫癎教案隐源性： 临床提示为症状性癫痫，但未找到明确病因，约占全部癫痫的6070%状态关联性痫性发作： 痫

5、性发作与特殊状态有关，如高热,去除有关状态即不再发作,故一般不诊断为癫痫14临床医学癫癎教案隐源性： 14临床医学癫癎教案三、影响发作的因素 年龄：影响癫痫的外显率 年龄不同,常见病因不同 0-2Y 产伤、代谢、先天性疾病 2-12Y 遗传、炎症、产伤、FC2-18Y 遗传、外伤、血管畸形、产伤 18-35Y 外伤、肿瘤 35-65Y 肿瘤、外伤、脑血管疾病、代谢65y 肿瘤 脑血管病15临床医学癫癎教案三、影响发作的因素15临床医学癫癎教案遗传因素：仅影响癫癎的预致性（阈值）睡眠：大部分癫癎在睡眠中发作内环境的改变 内分泌：经期性癫癎、妊娠性癫癎 缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、过度换气、过度

6、饮水等都能激发发作16临床医学癫癎教案遗传因素：仅影响癫癎的预致性（阈值）16临床医学癫癎教案四、发病机制 痫性放电的起始 大脑神经元的异常持续兴奋性增高和过度的同步性放电，原因可能是离子通道结构和功能的障碍，从而导致离子异常跨膜运动神经递质： GABA （ GABA 受体）、谷氨酸（NMDA受体），GABA受体与NMDA受体兴奋性的失平衡是致癫的主要递质基础轴突发芽： 是神经元异常放电的形态学基础遗 传：对大多数症状性癫痫患者来说，遗传仅影响癫痫的预致性。17临床医学癫癎教案四、发病机制 痫性放电的起始 大脑神经元的异常持续 癫痫病理灶（ Lesion）： 癫痫发作的病理基础 脑内形态学异常

7、的部位 CT或MRI可显示病理灶 致痫灶 （Seizure focus）： 是脑电图上的一个或数个最明显的癫痫放电部位。由脑电图显示 18临床医学癫癎教案 癫痫病理灶（ Lesion）：18临床医学癫癎教案致痫灶 癫痫病理灶直接导致癫痫发作的是致痫灶单个病理灶的致痫灶多位于病理灶边缘广泛病理灶的致痫灶可包括在病理灶之内或远离病理灶19临床医学癫癎教案致痫灶 癫痫病理灶19临床医学癫癎教案20临床医学癫癎教案20临床医学癫癎教案21临床医学癫癎教案21临床医学癫癎教案 细胞内外离子分布异常 动作电位后持续去极化 钾外流，钙内流，钠、氯的异常转运 局部神经元异常的同步化活动 兴奋性环路增益 神经元

8、或神经元群兴奋性增高 癎样放电 效应器官 临床发作 终止痫性放电的传播22临床医学癫癎教案 细胞内外离子分布异常 动作电位后持续去极化痫性放电的终止机制未明，可能为脑内各层结构的主要抑制作用。23临床医学癫癎教案痫性放电的终止机制未明，可能为脑内各层结构的主要抑制作用。2 第二节 癫痫分类24临床医学癫癎教案 第二节 癫痫分类24临床医学癫癎教案（一）病因分类原发性（特发性）癫痫继发性（症状性）癫痫 随着科技的发展，发现越来越多原来诊断为原发性癫痫的患者脑内存在器质性病变，因而原发性癫痫的比例将越来越少。25临床医学癫癎教案（一）病因分类原发性（特发性）癫痫25临床医学癫癎教案（二）发作分类（

9、1981年，IAEL）部分性发作：局部开始 单纯性：无意识障碍 复杂性：伴意识障碍 继发泛化全面性发作：6类不能分类的癫痫发作26临床医学癫癎教案（二）发作分类（1981年，IAEL）部分性发作：局部开始（三）癫痫和癫痫综合征分类1989年 根据起病年龄、家族史、发作特征、 其他神经系统表现或其他系统的症状 体征、EEG、影像学表现进行分类。27临床医学癫癎教案（三）癫痫和癫痫综合征分类1989年 根据起病年龄癫痫发作的分类28临床医学癫癎教案癫痫发作的分类28临床医学癫癎教案部分性发作（Partial seizures）29临床医学癫癎教案部分性发作（Partial seizures）29临

10、床医学特点： 在成年期中最常见 痫性放电起源于一侧大脑半球分型： 单纯部分型 复杂部分型 部分性发作继发全面性发作30临床医学癫癎教案特点：30临床医学癫癎教案临床表现31临床医学癫癎教案临床表现31临床医学癫癎教案单纯部分性发作病历摘要:一位38岁既往体健的男性就诊于神经科,在之前的6个月内出现发作性左上肢抽搐,抽搐起源于左拇指,向左臂及左面部扩散,每次持续约1-2分钟,发作时意识清醒,对发作过程可回忆,查体发现患者左手活动轻微笨拙,左上肢腱反射活跃. 32临床医学癫癎教案单纯部分性发作病历摘要:一位38岁既往体健的男性就诊于神经科 运动性发作： 指肢体局部抽搐，可见于一侧口角、眼睑、指端，

11、或偏侧肢体、面部，病灶在对侧皮层运动区 （Jackson癫痫、Todd瘫痪） 体感性发作：针刺、麻木等，病灶在对侧皮层感觉区33临床医学癫癎教案 运动性发作：33临床医学癫癎教案杰克逊癲癎34临床医学癫癎教案杰克逊癲癎34临床医学癫癎教案35临床医学癫癎教案35临床医学癫癎教案 特殊感觉性发作： 视觉性枕叶 听觉性颞叶外侧或岛回 嗅觉性额叶眶部、杏仁核、岛回 眩晕性顶叶、岛回 自主神经发作：如腹型癫癎 病灶杏仁核、岛回、扣带回 EEG 阵发性双侧同步节律，频率为47次/s 36临床医学癫癎教案 特殊感觉性发作：36临床医学癫癎教案 精神性发作： 记忆 病灶多在海马部 情感 病灶在扣带回 错觉

12、病灶在海马后部或颞枕部37临床医学癫癎教案 精神性发作：37临床医学癫癎教案以上各种均可为复杂部分性发作或全身强直阵挛发作的先兆38临床医学癫癎教案以上各种均可为复杂部分性发作或全身强直阵挛发作的先兆38临复杂部分性发作：病历摘要:一位27岁的女性因7年来反复发作6次意识障碍伴撅嘴、咀嚼、无目的的手部活动而就诊,发作过程中无法正确地回答问题,每次发作持续5分钟.发作时意识不清,发作后意识模糊1-2小时.发作间期无异常.既往在2岁时有过热性惊厥,神经系统检查正常. 39临床医学癫癎教案复杂部分性发作：病历摘要:一位27岁的女性因7年来反复发作6 精神运动性发作（因多有精神症状） 颞叶癫癎（病灶多

13、在颞叶） 伴不同程度意识障碍的部分性发作 意识障碍可在前或在后是成年人癎性发作最常见的类型40临床医学癫癎教案 精神运动性发作（因多有精神症状）40临床医学癫癎教案可分为：表现为意识障碍表现为意识障碍与自动症表现意识障碍与运动症状 局灶性、不对称性强直、阵挛、变异性肌张力动作41临床医学癫癎教案可分为：41临床医学癫癎教案复杂部分性发作的运动表现以协调的不自主运动为特征癫癎发作过程中或发作后意识状态，出现一定程度上协调的，有适应性的无意识活动，发作后不能回忆。可分为： 口咽自动症 姿势自动症 手部自动症 言语自动症自动症：42临床医学癫癎教案复杂部分性发作的运动表现以协调的不自主运动为特征自动

14、症：4243临床医学癫癎教案43临床医学癫癎教案继发为全面性强直-阵挛发作： EEG由局灶放电快速发展为弥漫异常 事后可回忆起的部分发作即为先兆（常提示发病部位）44临床医学癫癎教案继发为全面性强直-阵挛发作：44临床医学癫癎教案45临床医学癫癎教案45临床医学癫癎教案 全面性发作46临床医学癫癎教案 全面性发作46临床医学癫癎教案病因及发病机制 大部分全面性发作与遗传关系密切，而部分性发作多可找出明确继发病因 导致大脑弥漫性损害的病因如缺氧性脑病、中毒等也可导致全面性发作47临床医学癫癎教案病因及发病机制 大部分全面性发作与遗传关系密切，而部分性发作 癎性放电源于双侧大脑半球（根据最初 出现

15、的临床及EEG改变提示大脑半球同时 被激活）48临床医学癫癎教案 癎性放电源于双侧大脑半球（根据最初48临床医学癫癎临床表现 失神发作： 病历摘要：一位10岁的男孩因上课注意力不集中而就诊，老师发现其上课时有发作性短暂警觉和反应能力的丧失，每次不超过15秒，发作时伴眨眼，偶尔出现面肌抽搐。发作过后正常，对发作过程无记忆。其一堂兄有痫性发作史，神经系统检查正常，EEG显示经典的3Hz棘-慢波。49临床医学癫癎教案临床表现 失神发作：49临床医学癫癎教案 典型失神发作，即小发作petit mal表现为短暂的意识中断，持续3-15秒钟，自然恢复。表现突然呼之不应，双目凝视不动，特物跌落，“愣神”，伴

16、有自主性动作，事后对发作无法回忆。EEG表现为3HZ棘-慢波或多棘-慢波。50临床医学癫癎教案50临床医学癫癎教案51临床医学癫癎教案51临床医学癫癎教案 全面性强直-阵挛发作（generalized tonic-clonic seizure，GTCS），即大发作（grand mal），可分为三期：强直期、阵挛期、惊厥后期52临床医学癫癎教案 全面性强直-阵挛发作（generalized tonic-病历摘要：患者男性，46岁，其妻子描述了他的症状。患者突然大叫，四肢伸直，随后出现肢体的节律性抽动。发作时意识丧失，对外界无反应，面部青紫，舌咬伤及尿失禁。发作后其意识逐渐清醒，抱怨肌肉酸痛。患者

17、对发作过程不能回忆 ，神经系统检查正常。53临床医学癫癎教案病历摘要：患者男性，46岁，其妻子描述了他的症状。患者突然大 强直期： 突然意识丧失，跌倒在地，双眼上窜,发出叫声，全身肌肉呈持续性收缩，持续10-20秒，伴以震颤。54临床医学癫癎教案 强直期：54临床医学癫癎教案 阵挛期： 肢体震颤幅度渐加大，并延及全身变为 间歇性肌肉收缩，进入阵挛期，并持续1分钟左右。以上两期可有自主神经征象.55临床医学癫癎教案 阵挛期：55临床医学癫癎教案 惊厥后期： 最后一次阵挛后，抽搐突然终止。从此后呼吸、心率、瞳孔、意识逐渐恢复,约经历5-10分钟。56临床医学癫癎教案 惊厥后期：56临床医学癫癎教案

18、57临床医学癫癎教案57临床医学癫癎教案58临床医学癫癎教案58临床医学癫癎教案较少见的有：肌阵挛发作： 病历摘要：一位17岁的女孩诉一年来出现发作性无原因的双上肢近端大肌肉震颤。一般在早晨发作，患者最近还有两次无法解释的跌倒，跌倒时无意识丧失，神经系统检查正常。 59临床医学癫癎教案较少见的有：肌阵挛发作：59临床医学癫癎教案 肌阵挛发作：突然、短暂的快速肌肉或肌群收缩，可遍及全身或局限于面部、躯干或肢体，晨醒或刚入睡时易发生，EEG示多棘慢波或棘慢波。60临床医学癫癎教案 60临床医学癫癎教案61临床医学癫癎教案61临床医学癫癎教案失张力发作：肌张力的突然丧失，造成垂颈、张口、肢体下垂或跌

19、倒，持续13S，可有或无意识障碍，EEG示多棘慢波或低电位快活动。62临床医学癫癎教案62临床医学癫癎教案63临床医学癫癎教案63临床医学癫癎教案 阵挛性发作:主动肌间歇性收缩叫阵挛 ,导致肢体节律性抽动,发作期EEG为快波活动或者棘慢/多棘慢波综合节律 强直性发作:发作性全身或者双侧肌肉强烈持续的收缩,肌肉僵直,躯体伸展背屈或者前屈,持续数秒或数十秒,不超过1分钟,EEG显示双侧低波幅快活动或高波幅棘波节律爆发64临床医学癫癎教案 阵挛性发作:主动肌间歇性收缩叫阵挛 ,导致肢体节律性抽动, 癫痫或癫痫综合征的分类65临床医学癫癎教案 癫痫或癫痫综合征的分类65临床医学癫癎教案与部位有关的癫痫

20、与年龄有关的特发性癫痫 儿童良性中央-颞区棘波癫痫：儿童发病， 16岁前自愈；夜间发作；口角局灶性抽动，可泛化；发作稀少；EEG：中央颞区高波幅棘慢波；卡马西平或丙戊酸钠治疗有效。 伴有枕区阵发性放电的良性儿童癫痫：儿童发病；视觉症状、呕吐眼肌阵挛、偏侧阵挛，强直-阵挛性发作及自动症； EEG：枕区高波幅棘慢波或尖波；卡马西平或丙戊酸钠治疗有效。 原发性阅读性癫痫：由阅读诱发，阅读时出现下颌阵挛，伴手臂痉挛GTCS66临床医学癫癎教案与部位有关的癫痫与年龄有关的特发性癫痫66临床医学癫癎教案症状性癫痫 颞叶癫痫：单纯部分性发作、复杂部分性发作、GTCS；40%高热惊厥，分为：海马杏仁核和外侧颞

21、叶发作；EEG：颞叶棘波 额叶癫痫：单纯或复杂部分性发作，易出现持续状态； EEG：爆发性快节律、慢节律、爆发性棘波、尖波或棘慢复合波 顶叶癫痫：单纯复杂部分性感觉发作， EEG：局限性或广泛性棘波 67临床医学癫癎教案症状性癫痫67临床医学癫癎教案 枕叶癫痫：伴有视觉的单纯部分性发作；和偏头痛伴发 儿童慢性进行性部分持续性癫痫状态：部位固定的单纯部分性发作同侧肌阵挛；EEG:背景正常，棘波或慢波；肿瘤、线粒体脑肌病、血管病 特殊促发方式的癫痫综合征：非特殊因素（不眠、戒酒、过度换气）、特殊因素（反射性、惊吓性）隐源性68临床医学癫癎教案 枕叶癫痫：伴有视觉的单纯部分性发作；和偏头痛伴发68全

22、面性癫痫和癫痫综合征与年龄有关的特发性癫痫 良性家族性新生儿惊厥 良性新生儿惊厥 良性婴儿肌阵挛癫痫 儿童失神性癫痫 青少年失神癫痫 青少年肌阵挛 觉醒时全面强直-阵挛性癫痫69临床医学癫癎教案全面性癫痫和癫痫综合征与年龄有关的特发性癫痫69临床医学癫癎隐源性或症状性 West综合征：婴儿痉挛症；三联征 ：婴儿痉挛、精神运动发育迟滯、EEG特征性高峰节律失常 Lennox-Gastaut综合征：起病于学龄前；有多种形式的发作；易出现癫癎持续状态；EEG背景异常，可见2年，血药浓度在所能耐受的最大剂量，发作4次/月）其中难治性部分性发作最适合 手术方式多样： 可切除癫痫病理灶或致痫灶 119临床

23、医学癫癎教案手术治疗 适应征：119临床医学癫癎教案临床医学癫癎教案培训课件第四节 癫痫持续状态 Status epilepticus121临床医学癫癎教案第四节 癫痫持续状态 Status epileptic定义：指一次癫痫发作持续30分钟以上，或连续多 次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平，是神经科常见的急症之一，有相当高的致残率和死亡率从临床实际出发，10分钟任何类型癫痫均可出现持续状态（但通常指GTCS持续状态）122临床医学癫癎教案定义：指一次癫痫发作持续30分钟以上，或连续多 次发作、发作 病因：停药不当、 不规范的AEDs治疗 诱因：感染、 精神因素、 过度疲劳、 孕产、 饮酒123临床医学癫癎教案 病因：停药不当、123临床医学癫癎教案预后60-80% 药物完全控制特发性癫痫较易控制典型失神发作预后最好肌阵挛性癫痫伴脑部疾病的难以控制124临床医学癫癎教案预后60-80% 药物完全控制124临床医学癫癎教案临床表现及分类 病历摘要：一位32岁男性患者出现外伤后反复的部分运动性发作，偶尔继发全面强直-阵挛性发作，药物难以控制。其妻子描述在入院前的前一天，患者出现数次手部抽搐。入院的当天早晨，她被惊醒