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文档简介

1、先天性心脏病2患儿，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心扩大；ECG示右室大伴oRBBB。TOF心导管检查和心血管造影指征：有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰评估：右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提供必要信息TOF治疗防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄（pul-monary stenosis ,PS）约占先天性心脏病10%约20%合并其它畸形PS临床

2、表现症状轻者无症状狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死右心衰表现体征望：心前区隆起，心尖搏动明显触：扪及收缩期震颤听：胸骨左缘上部可闻及/ 级响亮的喷射性收缩 期杂音，伴传导； S2分裂；P2减弱PS辅助检查X线表现轻者心影不大重度狭窄右心增大肺动脉呈狭窄后扩张，左肺动脉段可凸出心电图右房扩大，右室肥大伴劳损改变超声心动图估测肺动脉狭窄程度心导管和心血管造影右心室造影见“射流征”和肺动脉狭窄后扩张增厚的肺动脉瓣经狭窄的肺动脉瓣处流速增快完全性大动脉转位完全性大动脉转位完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries, c-TGA）

3、 占先天性心脏病的5 % 7%新生儿期最常见的紫绀型心脏病紫绀型心脏病第二位男女患病率约24:1未经治疗90%在1岁内死亡c-TGA血液循环途径正常途径C-TGA时肺循环和体循环并行，心内或心外的分流是婴儿存活的必要条件！c-TGA临床表现青紫：早期出现充血性心衰表现发育不良早期出现杵状指（趾）听诊S2增强相应畸形的杂音c-TGA辅助检查X线表现肺动脉段凹陷，心蒂小，呈”蛋形心”心影进行性增大肺纹理取决于分流大小和肺动脉是否狭窄心电图电轴右偏，右室肥大合并房室通道时电轴可左偏，双室肥大超声心电图心室大动脉连接不一致心导管检查和心血管造影C-TGA治疗纠正低氧血症和代谢性酸中毒姑息手术球囊房隔成形术（Rashkind procedure）肺动脉环缩术根治性手术生理纠治术（senning或Mustard术）解剖纠正术（switch术）A 球囊房隔成形术B 解剖纠正术AB返回疑似心脏病无紫绀有紫绀胸片 体检肺充血()ECG左室大右室大ECG左室大右室大胸片 体检肺充血()ECG左室大右室大ECG

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