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文档简介
1、骨良性纤维组织细胞瘤(BHF)1 BFH 是多见于软组织的良性肿瘤, 而原发于骨者较少见, 起源于间充质细胞, 可分化为组织细胞和成纤维细胞, 是构成肿瘤的主要成分。因组织细胞具有吞噬机能, 吞噬脂质多而形成黄色瘤细胞,又称纤维黄色瘤。骨BFH 的病理性质一直是被争论的问题, 一些学者认为是成人型非骨化性纤维瘤的成熟类型, 还有学者则认为它是巨细胞瘤退化de一种形式.2组织学和临床表现 骨BFH的发病年龄多为1560岁,以28岁以上成人多见,好发于胫骨、股骨、腓骨的骨干、干骺端及骨端。 临床表现为局部无明显诱因疼痛为主,劳累后加重,给予消炎止痛局部热敷等治疗无好转。 少数病例合并功能障碍,偶见
2、多发病灶,极少数可发生肺转移,手术刮除后容易复发。3Matsuno 提出的骨BFH 诊断标准是 : 1.患者年龄超过非骨化性纤维瘤的好发年龄, 多发生于长管骨末端; 2.肿瘤位于干骺端, 骨的进行性破坏超过非骨化性纤维瘤, 周围可见薄或厚的反应性骨硬化, 无软组织侵袭及骨膜反应; 3. 组织学上主要为泡沫细胞和/或巨细胞。4影像表现 X线及CT表现:大多呈类圆形或椭圆形骨质破坏区,常见轻度膨胀性改变,其内密度较均匀,无钙化或骨化, 可有残存骨小梁及骨嵴,病灶边界清楚,常伴完整的硬化环,无骨膜反应及软组织肿块。5女,岁,左大腿远端疼痛,活动受限,线片示股骨内髁膨胀性椭圆形骨质破坏区,外侧边缘硬化
3、,内侧骨皮质膨胀破坏,期内可见骨嵴影,示低信号信号不均匀,可见团块状高信号及低信号分隔,边界尚清。7女,岁,示做股骨外髁膨胀性骨质破坏,边界清,期内密度尚均匀,示外前侧骨皮质变薄,内侧缘有不规则硬化边,病灶内密度尚均匀,可见一条状稍高密度影。8股骨颈轻度膨胀性改变,其内示椭圆形骨质破坏区,并见多个粗大条索状骨小梁影,病灶边界清楚,有完整的硬化环 10 胫骨近端骨质破坏,其内密度均匀,无钙化或骨化,边界清楚 11鉴别诊断1.骨巨细胞瘤: 好发生于长, 一般仅见于骺板闭合后, 典型者呈皂泡样改变。几乎均发生在骨端, 偏心性、膨胀性生长明显, 边缘无硬化,横径超过纵径, 骨皮质变薄, 很少引起骨皮质破坏。因临床上骨巨细胞瘤较骨BFH 更常见, 国外有学者提出, 在诊断患者年龄大于20 岁的关节骨端的BFH 时, 均应考虑到骨巨细胞瘤的可能。123.骨内腱鞘囊肿:病灶一般较骨BFH 小, 且为液性病灶, MRI 很易区别液性及骨BFH 实性病灶; 4.软骨粘液样纤维瘤: 发病年龄较轻, 好发于长骨干骺端
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