2020重症肌无力管理国际共识指引更新版

1、2020重症肌无力管理国际共识指南（更新版）2020年11月3日神经病学杂志发布了重症肌无力管理国际共识指 南（ 2020更新版），该共识指南基于文献中的最新证据，对 2016 年重症肌无力管理国际共识指南的内容进行了更新。旨在指导世 界各地临床医生的重症肌无力管理策略。2016年重症肌无力管理国际共识指南是首个的重症肌无力国际 共识指南，对其中的指南要点进行总结。2016年重症肌无力治疗最新国际共识出炉2016年重症肌无力管理国 际共识解读制定背景2013年10月，美国Myasthenia Gravis基金会任命了一个工作组来 制定重症肌无力（MG）的治疗指南，并召集了一个由15名国际专家

2、组成的小组。RAND / UCLA适当性方法用于制定涉及七个治疗主题 的共识性建议。2019年2月，国际专家小组重新召集，并增加了一 名南美代表成员。该小组对所有先前的建议重新进行了审核，并根据 近期文献对需要纳入或更新的主题制定了新的共识建议。多达三回合 的匿名电子邮件投票用于达成共识，并根据专家小组的意见对建议进 行了修改。指南更新的部分包括胸腺切除术；针对利妥昔单抗、依库丽单抗和甲氨蝶呤的使用以及眼型MG的早期免疫抑制和免疫检查点 抑制剂治疗相关的MG提出了新的建议。在本指南共识中，经过三轮 投票后未能达成共识的建议被删除。专家小组以 9分制对每项建议进 行评分（1-3：不适当，4-6

3、:不确定，7-9：适当），以中位数和范 围表示。共识指南中的主要内容推荐意见:1也对于年龄在18至50岁之间，非胸腺性，AChR-Ab+全身性MG患者，应在疾病早期考虑跖胸腺切除术，以改善临床结局并最大程 度地降低免疫治疔的需求或住院率（中位数 9,范围2-9）。1，如果9,范AChR-Ab +全身性MG9,范生无法忍受的副作用，则应强烈考虑跖胸腺切除术（中位数5-9）。MG胸腺切除术是择期手术，应在患者稳定且安全（不会因术后疼痛和机械因素限制呼吸功能）的情况下进行（中位数9,痛和机械因素限制呼吸功能）的情况下进行（中位数9,范围9）。内窥镜和机器人进行胸腺切除术的方法越来越多，并且在经验丰富

4、的中心具有良好的安全记录。根据不同研究的比较，侵入性较低的胸腺切除术方法似乎产生的结果与更具侵入性的方法相似（中位数9 ,范围4-9）（与2016年共识指南相同）。AChR-Ab-全身性MG患者对免疫抑制（IS）治疗反应不佳，或者 为了避免/最小化IS治疗无法忍受的不良反应，则可以考虑胸腺切除 术。当前的证据不支持MuSK、低密度脂蛋白受体相关蛋白4（ LRP4）或凝集素抗体作为胸腺切除的指征（中位数 9,范围6-9）（与2016 年共识指南相同）。眼肌型 MG推荐意见：则应考虑.如果患者的眼轻瘫或上险下垂对胆碱酯酶抑制剂无反应，则应考虑IS治疗（中位数IS治疗（中位数9,范7-9）。.皮质类

5、固醇应作为眼肌型MG的初始IS药物。当单独使用皮质类醇无效、有禁忌或不耐受时，可能需要非类固醇的IS药物（中位9,范围 6-9）。3.来自单个小型3.来自单个小型RCT的数据表明，硼皮质类I可能对眼肌型MG有效，并且可以避免高剂量皮质类固醇相关的副作用（中位数9,=1=14-9）。4. AChR-Ab+ 眼肌型 MG患者对乙酰胆碱酯酶抑制剂疗效不佳，或者不愿意接受IS治疗，或者对IS者不愿意接受IS治疗，或者对IS药物有禁忌症无效时可以考虑胸腺切除术（中位数8,范5-9）。A利妥昔单抗推荐意见：.对于初始免疫治疗反应不理想的 MuSK-Ab+MG患者，应将利妥昔单抗视为早期治疗选择（中位数9,

6、范围4-9）（与2016年共识指 南相同）。.利妥昔单抗在难治性AChR-Ab+MG患者中的疗效尚不确定。如果患者对IS无反应或不耐受其他IS药物，则可以考虑使用（中位数8,范8,范4-9）。A甲氨蝶呤推荐意见：1.虽然缺乏RCT的证据，对于全身性乂6，在没有更好的RCTS支持他们对非类固醇激素免疫抑制剂不耐受或无反应的，可视口服甲 氨蝶呤为非类固醇激素免疫抑制剂（中位数 9,范围5-9）。A依库丽单抗推荐意见：.严重的、难治性AChR-Ab+全身MG患者应考虑使用依库丽单抗（中位数9，范围2-9）。.依库丽单抗在MG治疗中的作用可能会随时间的延长而变化。在获得新的数据之前，建议在裳试其他免疫

7、疗法未能达到治疗目标时 应先考虑依库丽单抗（中位数9,范围5-9）。.在使用依库丽单抗治疗之前，应遵循免疫实践咨询委员会（ACIP ） 的建议或其他有关针对流脑免疫治疗的指南（中位数 9,范围8-9）。.未来的研究应包括评估达到和维持治疗目标所需的依库丽单抗治疗的持续时间，以及其在其他 MG人群（伴胸腺瘤乂6、血清阴性MG）以及疾病的其他阶段（MG危氟恶化7飕治性AChR-Ab +MG的早期治疗）中的疗效（中位MG的早期治疗）中的疗效（中位8,范围 4-9）。免疫检查点抑制剂（ICI） 推荐意见:.应与准备使用的患者讨论乂6和其他免疫介导的神经系统疾病的风险（中位数9,范围5-9）。.目前尚无证据支持或反对在无 MG患者中在开始ICI之前检测AChR抗体的意义（中位数8,范围7-9）。. ICI相关的MG通常很严重，呼吸道疾病的发生率很高（中位数 8 , 范围5-9 ）。.至少在疾病控制良好的患者（最少症状状况或更佳）中，预先存在的MG并不构成使用ICI的绝对禁忌证。回应注意以下几点:a.考虑到严重免疫相关不良反应的可能性更高，因此避免联合治疗（道慎使用CTLA-4联合抗PD1 / PD-L1单克隆抗体）可能是谨慎的做法。人必须进行严格的临床监测，尤其是对呼吸和延髓功能的监测。c.尽管接受免疫抑制剂的患者对ICI的治疔反应似乎不太令人满意