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文档简介
1、骨纤维异常增殖症的影像学诊断 骨纤维异常增殖症也称骨纤维性结构不良 概述：正常骨组织被异常增生的纤维组织替代。若本病合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱，尤其是并有女性性早熟症状，称为奥耳布赖特（Albright)综合征。 临床表现：本病常见于儿童和青年，好发年龄1130岁。多在青年或成年就诊。单骨或较早期者，常无任何症状。负重骨（如股骨）受累，则可引起弯曲畸形或跛行，多骨型的病变，症状较明显，常见症状为肢体增长或缩短，可引起跛行，畸形和局部疼痛。侵犯颅面骨表现为头颅或颜面不对称及突眼等，称为骨性狮面。影像学表现： 由于纤维结缔组织和新生骨组织比例不同。囊变、出血、钙化等。因此，表现错综复杂。1.X线
2、表现： 囊状膨胀性改变,增生的纤维组织压迫周围骨质造成的。大多呈囊状膨胀性透亮区，可为单囊，亦可多囊。边缘硬化而清晰，骨皮质变薄。囊内常有散在条索状骨纹和斑点状致密影，为特征性表现。多囊状改变是囊壁上的骨嵴重叠而成，表现为大小不等的圆形或椭圆形透光区，与周围正常骨质界限分明，少数病变呈泡沫状，颇似巨细胞瘤。 多囊状改变：呈大小不等的圆形或椭圆形透亮区，与周围正常骨质界限分明。骨纤维结构不良 左髂骨及股骨多囊状膨胀性改变，其中有钙化，骨皮质变薄。 F 13 手术病理:骨纤维异常增殖症X线显示：髋关节多囊状改变磨玻璃样改变多见于长管状骨和肋骨，主要是指囊状膨胀性改变中的密度均匀增高如磨玻璃状，病理上为编织骨，是本病特征性改变。 男 33岁左胫骨上段磨玻璃样改变 丝瓜瓢状改变常见于肋骨、股骨和肱骨。患骨膨胀增粗，皮质变薄甚至可以消失。骨小梁粗大扭曲，表现为沿纵轴方向走形的粗大骨纹，颇似丝瓜瓢状。 地图样改变：表现为单发或多发的溶骨性破坏，边缘锐利如虫噬样，与溶骨性转移瘤相似。 地图样改变：与溶骨性转移瘤相似。 M 45 右肱骨骨纤维异常增殖颅骨病变主要变现为内外板和板障的骨质膨大、增厚或（和）囊状改变，最常见的为颅面骨
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