儿童急性淋巴细胞白血病临床路径2018版

1、专业资料分享专业资料分享完美完美OC 格式整理儿童急性淋巴细胞白血病临床路径（2017 年版）一、儿童急性淋巴细胞白血病（一）适用关于象。第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病的标危、中危组患者。（二）诊断依据。根据临床诊疗指南-小儿内科分册（中华医学会编 著，人民卫生出版社），诸福棠实用儿科学（第七版）（民卫生出版社血液病诊断及疗效标准第三版（张之南、沈悌主编著，科学出版社）。（一）体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、 皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。（二） 血细胞计数及分类。（三）骨髓检查：形态学（囊括组化检查）。（四） 免疫分型。（五） 细胞遗传学：核型分析， FISH（必要时）（六

2、） 白血病相关基因。（三）危险度分组标准。（一）标危组：必需同时满足以下一切条件:1 V10 岁；50XI09 /L;泼尼松反映良好（第8 天外周血白血病细胞V1109 /L ）；非成熟t （9;22 ）或融合基因；无t （4;11 ）或t （1;19 ）或融合基因；治疗第15天骨髓呈原幼淋细胞V5%）或原淋细胞第33 天骨髓完全缓解。（二）中危组：必需同时满足以下4 个条件:1. t （9;22 ）或融合基因；8 V1 X15 天骨髓呈原幼淋细胞15 天骨髓呈M1/M2;如有条件进行微小残留病 33 天MRV 10 2 3 。同时至少契合以下条件之一:50 XI0 9 /L；6. 10 岁；

3、t （1;19 ） 融合基因阳性；年龄V1 岁且无MLL基因重排。（三）高危组：必需满足下列条件之一：泼尼松反映不良（第8 天外周血白血病细胞1X9 ）；t（）或融合基因阳性；t（ ）或融合基因阳性；15 33 天骨髓形态学未缓解（5%）,33 天1012 10 。2泼尼松反映良好（第9 ）；3 标危诱导缓解治疗第25% 或中危诱导缓解治疗第（四）选择治疗方案的依据。根据临床诊疗指南-小儿内科分册（中华医学会编著， 人民卫生出版社），诸福棠实用儿科学（第七版）（人民卫 生出版社）初始诱导化疗方案：VLP（ ）方案:长春新碱 m2 -114次，每-2 -1次最大绝关于量不超过 或长春地辛 m -

4、,每周 1 次，共 4 次，每次最大绝关于量不超过 4mg柔红霉素2-1，每周1 次，共 次；左旋门冬酰胺酶）2 -1共 次；-2 -1或培门冬酰胺酶）m共2 次；泼尼松m2 -1, ，第天递减至停。者2 -1，地塞米松m2 -1 , 28，第天递减至停。验7 天内累积剂量2 kg-1 -1 8 评估。缓解后巩固治疗： 方案：2 1环磷酰胺 - ,1 次；阿糖胞苷） m 2 -1，共 天；6-巯基嘌呤）2-1 方案。mM 方案：大剂量甲氨喋呤 -1,每两周1次，共 次四氢叶酸钙 m2,6小时1 次 次，根据MTX 血药浓度给予调整； m -,56 上述方案实施期间需要进行水化、碱化。延迟强化治

5、疗()方案:2ii m ，每周1次，共3次，每次最大绝关于量不超过或长春地辛2- 1，每周1 次，共3 次，每次最大绝关于量不过 i阿霉素2 -1每周1 次，共 次；m ，共 次；或培门冬酰胺酶）-11 次；m2 1 或m2,1, 。2. 方案：m2 -1, 1 次；m2 -1天；-2 -1, 天。8 周维持治疗（8 案见下）。）方案。维持治疗方案：方案：2 1 -，持续睡前空腹口服；21 治疗（ 年）。根据 WBC 调整方案中的药物剂量。2.方案方案期间每 周插入）：m 2 -1 1 ；-2 -1, 。中枢神经白血病 或三联鞘注， 具体药物剂量如下：年龄 月 年龄 月 年龄 月年龄 月年龄月

6、年龄月年龄月年龄 月年龄 月初诊即诊断的患儿，年龄 岁不放疗，年龄1 岁者，需接受相应剂量颅放疗。（五） 根据患者的疾病状态选择路径。ALL（附后。六） 参考费用标准。（一）标危组患者平均全程参考费用标准控制在8 万元内。（二）中危组患者平均全程参考费用标准控制在15 万元内。初治儿童 ALL临床路径（2017 年版）一、初治儿童 ALL临床路径标准住院流程（一）35 天内。（二） 进入路径标准。第一诊断必需契合儿童急性淋巴细胞白血病（疾病编码: 的标危、中危组患者。当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需 （三） 天（指工作日）必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2 ）肝

7、肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检 查；X线平片、心电图、超声检查（部、睾丸等）、眼底检查；骨髓检查（形态学囊括组化）、免疫分型、细胞遗 病相关基因检测；4 天内，鞘内注射化疗药物；根据情况可选择的检查项目：头颅、颈胸部或脊柱侧位片、脑电图、血气分析等。穿同意书、腰（有条件时） 。（四） 化疗前准备。发热患者建议立即进行病原微生物培养并且且使用抗菌 药物，可选用头孢类（或青霉素类）抗炎疗，3 天后发热不缓解者，可考虑更换为碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物 培养结果选用相应抗菌药物。关于于,209/L或有活动性出血的患者，诀别输浓缩红细胞

8、、单采或多采血小板，若存在弥散性 血管内凝血倾向则当9/L即应输注单采或多采血小板，并且且使用肝等其他IC治疗药物。有心功能不全者可放宽输血指征。V ，输新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原。（五）化疗开始于诊断第 天。（六） 化疗方案。VLP( )方案:i2i、,i长春新碱 m 1 4 或长春地辛 2 11 4 柔红霉素2 1，每周1 次，共 次；2 1左旋门冬酰胺酶（p ）m共0 次；或培门冬胺酶）-2 -1共2 次；泼尼松m2 -1, ，第天递减至停。者 m2 -1,地塞米松m2 -1 , 28，第天递减至停。 , 用起，根据临床反映逐渐加-2至足量，7 天内累积剂量 m 关于于肿瘤负荷大的患者可减

9、低起始剂量 kg-1 -1以免发生肿瘤溶解综合征，第8 天评估（七）化疗后必需复查的检查项目。血常规、尿常规、大便常规。8 天外周血涂片中幼稚细胞计数。15 33 残留病变检测。脑脊液检查。肝肾功能、电解质和凝血功能。脏器功能评估。治疗前有白血病细胞浸润改变的各项检查。原学检查、相关影像学检查。（八） 化疗中及化疗后治疗。感染防治：（1）给予复方磺胺异噁唑预防卡氏肺孢子虫肺炎。（2） 发热患者建议立即进行病原微生物培养并且且使用抗菌药物，可选用头孢类（或青霉素类）抗炎治疗，3 天后发热不缓者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染的患者，应根据感染部位及病原微 生物培

10、养结果选用相应抗菌药物。（3）严重感染时可静脉输注丙种球蛋白。脏器功能损伤的相应防治：止吐、保肝、水化、碱化防治尿酸肾病（别嘌呤醇）、抑酸剂等。成分输血适用于, 209/L或有活动性出血的患者，诀别输浓缩红细胞、单采或多采血小板，若存在IC倾向则9/L即应输注血小板，并且且使用肝素等其他IC治疗药物。有功能不全者可放宽输血指征。造血生长因子化疗后中性粒细胞绝关于值 可使用粒细胞集落刺激因子5 卩g （九） 出院标准。一般情况良好。或合并且且症。（十）变异及原因分析。需进行相关诊断和治疗，可能延长住院时间并且且致费用增加ALL临床路径表单适用关于象：第一诊断为初治儿童急性淋巴细胞白血病:）拟行诱

11、导化患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月曰出院日期：年月曰标准住院日 天内时间住院第1 天住院第2 天询问病史及体格检查完成病历书写开化验单上级医师查房与化疗前评估主 要 诊根据血象及凝血功能决定是否成分输血上级医师查房完成入院检查 骨穿：骨髓形态学检查、免疫分型、细 胞遗传学、和预后相关基因突变检测（有条件时）向家属告病重或病危并且且签署病重或病危 通知书情同意书、静脉插管同意书（）根据血象及凝血工作决定是否成分输 血控制感染等关于症支持治疗完成必要的相关科室会诊完成上级医帅查房记录等病历书写重长期医嘱：儿科血液病护理常规饮食抗菌药物（必要时）补液治疗（水化、碱化）其他医嘱临

12、时医嘱：血常规、尿常规、大便常规胸部X线平片、心电图、B超（多部位） 或CT血气分析（必要时）静脉插管术（条件允许时）病原微生物培养（必要时）输血医嘱（必要时）耳鼻喉、眼底检查其他医嘱长期医嘱：患者既往基础用药防治尿酸肾病（别嘌呤醇）抗菌药物（必要时）补液治疗（水化、碱化）其他医嘱临时医嘱：骨穿骨髓形态学、免疫分型、细胞遗传学、 相关基因突变检测（有条件时）血常规输血医嘱（必要时）其他医嘱主要主要介绍病房环境、设施和设备宣教（血液病知识）护理入院护理评估工作有，原因：护士 签有，原因：名医师签名时间时间住院第 3-5 天主要根据初步骨髓结果制定治疗方案口化疗诊疗患者家属签署化疗知情冋意书口重要

13、脏器保护工作住院医师完成病程记录口止吐上级医师查房长期医嘱：化疗医嘱（以下方案选一）2i、,、,1.5m, QW 共4 次，每次最大绝关于量不超过；,-（或- , QW 共4 次，每次最大绝关于量不超过 ）2im, QV 次；L_aspu 次；2i（或Peg_aspm_，共2 次）2iPNm_,1_28 ，第天递减至停。（PN 试验1_7,8评估）。_2 _1 -1.5m, QW 共4 次，每次最大绝关于量不超过 ；重_2 _1 -（或 , QW 共4 次，每次最大绝关于量不超过 ）2 1m_, QV2_4 次；2 1L_aspu_ 次；2 1（或Peg_asp_，共2 次）_2 _1PNm_

14、, 1_7 ；2 1m, 8_28 ，第天递减至停。（PN 试验1_7,8评估）。止吐、抗感染等关于症支持治疗医嘱补液治疗（水化、碱化）重要脏器功能保护：防治尿酸肾病复方磺胺异噁唑（别嘌呤醇）、保肝、抑酸等其他医临时医嘱：输血医嘱（必要时）心电监护（必要时）名医师签名观察患者病情变化心理与生活护理化疗期间嘱患者多饮水有，原因：时间住院第天出院日上级医师查房，注意病情变化住院医师完成病历书写复查血常规注意观察体温、血压、体重等，防治并且且 发症主 要成分输血、抗感染等支持治疗（必要时）诊 疗造血生长因子（必要时）工 作骨髓检查腰穿，鞘内注射上级医师查房，进行化疗（根据骨穿）评 估，确定有无并且且

15、发症情况， 明确是否出院完成出院记录、病案首页、出院表明书等 向患者交代出院后的注意事项，女口：返复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理等长期医嘱：洁净饮食抗感染等支持治疗（必要时）其他医嘱临时医嘱：血常规、尿常规、大便常规肝肾功、电解质、凝血功能输血医嘱（必要时）重第8 天查外周血涂片中幼稚细胞计数 天查骨髓形态学出院医嘱：出院带药定期门诊随访监测血常规、肝肾功、电解质等要 医嘱腰穿，鞘内注射（具体剂量见住院流程）脑脊液常规、生化和细胞形态学检查复查治疗前有白血病细胞浸润改变的各 项检查G-CSF 5 （必要时）影像学检查（必要）病原微生物培养（必要时）血培养（高热时）静脉插管维持、换药其他

16、医嘱主要护理工作名医师签名观察患者情况心理与生活护理化疗期间嘱患者多饮水无 有，原因：指导患者办理出院手续无 有，原因：完全缓解的儿童 临床路径（2017 年版）ALL临床路径标准住院流程（一）21 天内。（二） 进入路径标准。第一诊断必需契合儿童急性淋巴细胞白血病（疾病编码: 的标危、中危组患者。经诱导化疗达完全缓解当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需 （三） 完备入院常规检查需 2 天（指工作日）。必需的检查项目：血常规、尿常规、大便常规；XB超；养、影像学检查；骨髓涂片或/及活检（必要时）有条件时）；复查治疗前有白血病细胞浸润改变的各项检查。同意书、腰穿及鞘内注射同意书、输血知

17、情同意书、静脉插 管知情同意书。（四） 治疗开始于入院第 3 天内。（五） 治疗方案。缓解后巩固治疗 方案：环磷酰胺21,1 次；阿糖胞苷） m2 -1，共 天；6-巯基嘌呤） m2 -1 方案。 方案：大剂量甲氨喋呤 -1,每两周1 次，共 次;四氢叶酸钙 m26 1 度给予调整。 m2 -156 上述方案实施期间需要进行水化、碱化。延迟强化治疗方案: m2 -1 1 3 （或 m2 -1QV3阿2i霉素每周1 次，共次；ii21 次；（m 2 1 次）-2 -1 或2 -1 , , 。 方案：m2 -11 次；m2 -1天； m2 -1 天。中危患者可插入8周维持治疗（即用8周方案，具体案

18、见下）。）和方案。维持治疗方案（1）方案：2 1 -，持续睡前空腹口服；21 治疗（ 年）。根据 WBC 调整方案中的药物剂量。（2）方案方案期间每 周插入）：-2 -1, ,_, 1 次，每次最大绝关于量不超过 ；（或 m2 -1 1 次，每次最大绝关于量不超过 ）-2 - 1, 。中枢神经白血病的防治：腰穿及鞘内注射至少 次。根据危险度分组可单用或三联鞘注，具药物剂量如下： ；年龄月年龄月年 龄 月 年龄月年龄 月年龄 月初诊时诊断的患儿，年龄 岁不放疗，年龄1 岁者，需接受相应剂量颅放疗。（六） 治疗后恢复期复查的检查项目。血常规、肝肾功能、电解质。脏器功能评估。骨髓检查（必要时）。微小

19、残留病变检测（必要时）。（七） 化疗中及化疗后治疗。感染防治：给予复方磺胺异噁唑预防卡氏肺孢子虫肺炎；发热患者建议立即进行病原微生物培养并且且使用抗菌药物，可选用头孢类（或青霉素类）抗炎治疗，3 天后热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物；严重感染时可静脉输注丙种球蛋白。脏器功能损伤的相应防治：止吐、保肝、水化、碱化。成分输适用于 20&0九或有活动性出血的者，诀别输浓缩红细胞、单采或多采血小板。有心功能不全者可放宽输血指征。 X109/L 5 g1 。（八） 出院标准。一般情况良好。/或合并且且症。（

20、九） 有无变异及原因分析。治疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并且且症者，进 和治疗，可能延长住院时间并且且致费用增加。退出此路径，进入相关路径。治疗期间髓内和/或髓外复发者退出此路径。、完全缓解的儿童 ALL临床路径表单适用关于象：第一诊断为儿童急性淋巴胞白血病达CR 者:）拟行缓解后续化疗患者姓名：_性别：_ 年龄_ 诊号：_ 住院号：_住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日 天内时间住院第1 天住院第2 天询问病史及体格检查完成病历书写开化验单主 要 上级医师查房与化疗前评估上级医师查房完成入院检查骨穿（）腰穿+ 鞘内注射诊 疗 患者家属签署输血同意书、骨穿同意书、腰 穿同意书、 根

21、据血象决定是否成分输血工作静脉插管同意书完成必要的相关科室会诊完成上级医帅查房记录等病历书写确定化疗方案和日期重长期医嘱：儿科血液病护理常规饮食：普食其他抗菌药物（必要时）血常规、尿常规、大便常规胸部XB超头颅、颈胸部 CT分析、超声心动（视患者情况而定）复查治疗前有白血病细胞浸润改变的各项 检查静脉插管术（有条件时）病原微生物培养（必要时）输血医嘱（必要时）其他医嘱长期医嘱：患者既往基础用药抗菌药物（必要时）其他医嘱临时医嘱：骨穿（需要时）骨髓形态学、微小残留病检测（有条件 并且且需要时）腰穿，鞘内注射（具体剂量见住院流程）脑脊液常规、生化、细胞形态输血医嘱（必要时）其他医嘱主要护理工作介绍病房环境、设施和设备入院护理评估无 有，原因：宣教（血液病知识）无 有，原因：名医师签名时间住院第 3 天主要患者家属签署化疗知情冋意书口化疗诊疗上级医师查房，制定化疗方案口重要脏器保护工作住院医师完成病程记录长期医嘱：口止吐化疗医嘱（以下方案选一） 2i1.5m , QV3 次；2 1 2 1（或3m- ,Q