2022急性早幼粒细胞白血病病例分享(全文)

1、20222022急性早幼粒细胞白血病病例分享（全文）前言前言中性粒细胞减少症是外周血循环中性粒细胞绝对值低于对应年龄低限的一种综合征，常见于儿童感染。在实际工作中，每一个相似的血象背后都可能潜伏着一个“杀手中性粒细胞减少症是外周血循环中性粒细胞绝对值低于对应年龄低限的一种综合征，常见于儿童感染。在实际工作中，每一个相似的血象背后都可能潜伏着一个“杀手”，惯性思维往往是误导我们的致命因素。在此，笔者分享两例血常规结果很相似，但是最终诊断却大相径庭的病例。案例经过案例经过病 例 病 例 1：1 无寒战、抽搐，无咳嗽，无鼻塞、流涕，无喘息、气促，无呕吐，无腹泻，胃纳可，二便未见异常。查体：神志清，精

2、神、反应可。口唇红润，口腔粘膜无出血点及溃疗，咽充血。呼吸平稳，节律规则，双肺呼吸音对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心律齐，心音有力，各瓣膜区末闻及病理性杂音，未闻及心包摩擦音。查体：神志清，精神、反应可。口唇红润，口腔粘膜无出血点及溃疗，咽充血。呼吸平稳，节律规则，双肺呼吸音对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心律齐，心音有力，各瓣膜区末闻及病理性杂音，未闻及心包摩擦音。图 图 1 患者 1 血常规和 CRP病 例 病 例 2：患儿男，8岁，急性咽炎伴随发热入院，中低热为主，热型不规则，患儿男，8岁，急性咽炎伴随发热入院，中低热为主，热型不规则，最高体温 38.7 ，无寒战抽搐，无咳嗽、

3、咳痰，无流涕、鼻塞，无眼红，无手足硬肿及脱屑，无皮疼。伴脐周疼痛，呈持续性，不剧烈，无明显加重及缓解因素，无呕吐、腹泻。图图2患者2 血常规和 CRP案例分析案例分析病 例 病 例 1：该患儿白细胞轻度升高， 以淋巴细胞为多， 中性粒细胞比例明显降低，绝对值 1 10 该患儿白细胞轻度升高， 以淋巴细胞为多， 中性粒细胞比例明显降低，绝对值 1 10 9/L ，血象符合中性粒细胞减少症， 轻度贫血， 血小板计数正常，伴有炎症指标明显升高。复片外周血细胞形态分析：以淋巴细胞为多，偶见异型淋巴细胞；中性粒细胞少见，但是可以见到核左移、杜勒小体、中毒性颗粒及空泡复片外周血细胞形态分析：以淋巴细胞为多

4、，偶见异型淋巴细胞；中性粒细胞少见，但是可以见到核左移、杜勒小体、中毒性颗粒及空泡性及骨髓屏障功能的不完善， 病毒感染容易引起骨髓粒细胞成熟障碍，导致释放 外周血的成熟粒细胞减少，并发二次感染，所以炎症指标性及骨髓屏障功能的不完善， 病毒感染容易引起骨髓粒细胞成熟障碍，导致释放 外周血的成熟粒细胞减少，并发二次感染，所以炎症指标明显升高。变性。由此考虑患儿可能先有病毒感染，由于婴幼儿骨髓成长的特殊骨髓细胞学检查如下：骨髓细胞学检查如下：图图3患者1 骨髓涂片，瑞氏吉姆萨染色， 粒系统应激性增生明显活跃，有明显感染表现，但是以中晚幼粒细胞为主，成熟阶段减少， 符合成熟障碍的表现， 将结果与临床医

5、生沟通，临床抗感染治疗后患儿症状减轻，康复出院。粒系统应激性增生明显活跃，有明显感染表现，但是以中晚幼粒细胞为主，成熟阶段减少， 符合成熟障碍的表现， 将结果与临床医生沟通，临床抗感染治疗后患儿症状减轻，康复出院。病 例 病 例 2：对值 1 10 9对值 1 10 9/L，血象符合中性粒细胞减少症， 轻度贫血，血小板计数正常，伴有炎症指标明显升高。该患儿白细胞降低，以淋巴细胞为多，中性粒细胞比例明显降低，绝这个时候如果只是上机复检偏低的白细胞，没有进行外周血细胞形态复核，那就不可能发现异常。笔者也是带着看看患者中性粒细胞是否有明显感染表现的心态去复片的，由于白细胞数量极低，所以复片难度很大，

6、细胞很难找，结果却出乎意料，中性粒细胞并没有明显的感染变化，反而是在涂片的海岸线位置找了几个异常的细胞。这个时候如果只是上机复检偏低的白细胞，没有进行外周血细胞形态复核，那就不可能发现异常。笔者也是带着看看患者中性粒细胞是否有明显感染表现的心态去复片的，由于白细胞数量极低，所以复片难度很大，细胞很难找，结果却出乎意料，中性粒细胞并没有明显的感染变化，反而是在涂片的海岸线位置找了几个异常的细胞。图 图 4 患者 2 外周血涂片，瑞氏吉姆萨染色， 10 100细胞呈内外浆变现，颗粒很多，胞核扭曲、凹陷或呈蝴蝶状，可见柴捆样奥尔小体，这是典型的异常早幼粒细胞，也是我们常说的细胞呈内外浆变现，颗粒很多

7、，胞核扭曲、凹陷或呈蝴蝶状，可见柴捆样奥尔小体，这是典型的异常早幼粒细胞，也是我们常说的于细胞含有大量颗粒，释放入血可引起凝血功能异常，患者常常死于脑出血，脑出血，等严重的并发症。想到这里，我第时间给管床医生打了电话，建议做骨髓细胞形态及监测凝血功能，注意出血等。临床也很信任，当晚就抽了骨髓，形态如下：了电话，建议做骨髓细胞形态及监测凝血功能，注意出血等。临床也很信任，当晚就抽了骨髓，形态如下：图图5患者2 骨髓涂片，瑞氏吉姆萨染色， 图图6患者2 骨髓涂片，过氧化物酶染色， 柴捆奥），过氧化物酶染色强阳性，于是诊断就明确了，患者马上转院治疗，没有耽搁。相当典型的急性早幼粒细胞白血病的形态学表

8、现（内外浆、蝴蝶核、柴捆奥），过氧化物酶染色强阳性，于是诊断就明确了，患者马上转院治疗，没有耽搁。相当典型的急性早幼粒细胞白血病的形态学表现（内外浆、蝴蝶核、总结总结急性早幼粒细胞白血病（急性早幼粒细胞白血病（，APL）为急性髓系白血病中的一种，根据FBI 分型属 型，占儿童急性髓系白血病的 10% 1 。临床表现为骨髓造血系统衰竭及白血病细胞浸润脏器，并伴有发热、皮肤黏膜苍白、出血及淋巴结、肝脾肿大等体征。其实验室表现血红蛋白和红细胞呈不同程度的降低，白细胞多增高，外周血可找到异常早幼粒细胞，血小板常降低；凝血功能异常；骨髓涂片形态学以异常早幼粒细胞增生为主，细胞胞浆中含嗜天青颗粒其实验室表

9、现血红蛋白和红细胞呈不同程度的降低，白细胞多增高，外周血可找到异常早幼粒细胞，血小板常降低；凝血功能异常；骨髓涂片形态学以异常早幼粒细胞增生为主，细胞胞浆中含嗜天青颗粒。此病常以严重出血的弥漫性血管内凝血为首发表现，起病凶险，预后极差易导致早期死亡。随着医疗水平的进步，近几年采用全反式维甲酸联合砷剂诱导分化治疗后，APL 的预后得到极大的改善， 近年来 5 随着医疗水平的进步，近几年采用全反式维甲酸联合砷剂诱导分化治疗后，APL 的预后得到极大的改善， 近年来 5 年生存率达 90% 以上3 。因此，及早诊断 APL，及早开始治疗能极大地提高治愈率，任何延迟都可能增加出血的风险。此病早期外周血

10、中异常表现不明显，容易造成误诊漏诊，延误治疗。大，检测参数也越来越多，特别是全自动流水线血细胞分析系统的使用，使得实验室越来越依赖这样的设备来完成大量的血常规检验工作。近年来，由于各种新技术的应用，血细胞分析仪的检测性能越来越强大，检测参数也越来越多，特别是全自动流水线血细胞分析系统的使用，使得实验室越来越依赖这样的设备来完成大量的血常规检验工作。近年来，由于各种新技术的应用，血细胞分析仪的检测性能越来越强在样本量加大及人员缺乏这种环境下，很多时候复检也只是单纯依靠重新上仪器复查，而没有进行形态学复检。这样使得外周血涂片检查的重要性被逐渐淡化和忽视。进行显微镜涂片复检，除了可以发现是否有各系原

11、始或幼稚细胞外，还可以发现白细胞内的颗粒变化，中性粒细胞毒性改变，如中毒颗粒、空泡变性、杜勒小体及白细胞体积大小不均等；核左移与核右移；是否吞噬病原微生物等现象。在样本量加大及人员缺乏这种环境下，很多时候复检也只是单纯依靠重新上仪器复查，而没有进行形态学复检。这样使得外周血涂片检查的重要性被逐渐淡化和忽视。进行显微镜涂片复检，除了可以发现是否有各系原始或幼稚细胞外，还可以发现白细胞内的颗粒变化，中性粒细胞毒性改变，如中毒颗粒、空泡变性、杜勒小体及白细胞体积大小不均等；核左移与核右移；是否吞噬病原微生物等现象。这些问题的发现，对诊断传染性疾病、严重感染、中毒、血液肿瘤等具有重要意义，还对疾病的治疗和预后判断具有一定的帮助。这些问题的发现，对诊断传染性疾病