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文档简介

1、氨基酸代谢转氨酶VitB6氨基酸转氨基作用氨基酸分解代谢的最主要反应L-谷氨酸脱氢酶肝肾脑VitPPnaD/nadPL-谷氨酸氧化脱氨基骨骼肌、心肌喋聆核甘酸循环骨骼肌丙氨酸-葡萄糖循环氨以无毒的丙氨酸形式从肌肉转运至肝,同时为肌提供GP谷氨酰胺合成酶脑、肌氨的转运谷氨酰胺是脑、肌向肝肾运送氨的形式氨基甲酰磷酸合成酶I肝脏线粒体+胞液尿素循环脱竣酶VitB6氨基酸脱竣个别氨基酸代谢转甲基酶/甲硫氨酸合成酶广泛存在VitB12(缺乏时FH4n甲硫氨酸循环为50多种物质提供甲基苯丙/酪氨酸羟化酶四氢生物喋吟苯丙/酪氨酸代谢联合脱氨基主要在肝肾中进行。骨骼肌、心肌氨基酸分解代谢的最主要反应是喋吟核甘

2、酸循环。氨基酸分解代谢的最主要反应是脱氨基作用。肝功能减退时,尿素合成J、血氨T,常伴氨基酸比例失调,临床上最常使用的治疗肝性脑病的药物是支链氨基酸。甲硫氨酸口变为胱氨酸和半胱氨酸,不口逆转;苯丙氨酸口变为酪氨酸,不口逆转。甲基的供体是用硫氨酸,直接供体是SAM受体是同型半胱氨酸。缺之苯丙氨酸羟化酶可致苯酮酸尿症。组氨酸生成组胺,是血管舒张剂(组-舒)。色氨酸生成5-羟色胺,是血管收缩剂(色-缩)。还生成一碳单位、和 烟酸(合成维生素的 特例)。不进行转氨基作用的氨基酸:来苏水不呛俺。赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸,不呛俺:不转氨。甘氨酸参与的物质合成:什瓢不肌。甘:提供一碳单位、喋吟合成、

3、吓咻合成(血红素)、肌酸合成。半胱氨酸参与的物质合成: 搬牛吻流弹。半:牛磺酸、维持蛋白质稳定性、产生硫酸根(PAPS、 参与蛋氨酸循环。肌酸的组成:鸡精干酵母。肌酸:精氨酸提供咪基,甘氨酸提供骨架(骨干),酵母(SAM)提供甲基。核甘酸代谢PRP*成酶(R5P IMP),腺甘酸代琥珀酸合成酶(IMPfAMP肝(主要)、小肠粘膜及胸腺的胞液一人里ATP喋吟核甘酸从头合成主要合成途径(90%APRT (腺喋吟磷 酸核糖转移酶)、HGPR T腺昔激酶脑、骨髓一少量ATP喋吟核甘酸补救合成10%氨基甲酰磷酸合成酶n (人类),肝脏胞液.喀咤核甘酸从头合成天冬氨酸氨基甲酰转移酶(细菌)喀嚏磷酸核糖转移

4、酶喀咤核甘酸补救合成喋吟合成的兀素来源:天甘在上,谷酰为底,一碳单位站两旁,CO顶头上。喀咤合成:天冬氨酸、谷氨酰胺、CO、氨基甲酰磷酸。HGPR映乏会导致“自毁容貌征”。喀咤分解产物:3丙氨酸一 C、U (丙酮),3氨基异丁酸一 T (丁和T类比记忆)。对喋吟和喀咤均起作用的抗代谢物:氮杂丝氨酸和甲氨蝶吟。6M瞰似于IMP (利用形似记忆)。别喋吟醇可以治疗痛风,因为类似于IMP,抑制黄喋吟氧化酶。5-FU (dUMPdTMP类似于(因为都是喀咤)。就像阿糖胞昔(CDPdCDP类似于核甘(都含甘),氮杂丝氨酸类似于谷氨酰胺(都含氨基酸)。MT#t似于FH4,因为甲氨蝶吟抑制二氢叶酸还原酶。氮

5、杂丝氨酸可抗 UTA CTP,即炸弹炸死日本人(弹炸死呦西一氮杂丝U C)。物质代谢的联系与调节分布多酶体系的反应胞液糖酵解、糖异生、糖原合成、磷酸戊 糖旁路、脂酸合成线粒体脂酸3氧化、氧化磷酸化、呼吸链(氧化磷酸化)、三竣酸循环(有氧 氧化)胞液+线粒体尿素合成、血红素合成胞液+内质网蛋白质合成、胆固醇合成内质网磷脂合成细胞核DN丽RN蛤成三大物质代谢联系的枢纽(共同中间代谢产物)是乙酰CoA氨基酸和核甘酸代谢联系的枢纽是一碳单位;糖代谢不用转化方式的联系枢纽是G6P三竣酸循环和氧化磷酸化是糖、脂、蛋白质最后分解的共同途径。糖可以转变为氨基酸,可以逆转。糖和蛋白质可以转变为脂肪,不可逆转。(

6、糖不可转变为必需氨基酸和必需脂肪酸。)G6P是糖代谢各种途径的交汇点;乙酰CoA是三大物质代谢的交汇点;CoQ是线粒体中/、同底物氧化呼吸链的交汇点。脂类代谢HMG Co给成酶肝脏酮体胆固醇合成HMG CoAS 原酶肝脏胞液+内质网-36ATP,16NADPH+H+1胆固醇合成琥珀酰CoA转硫酶心、肾、脑、骨骼肌线粒体-nATP酮体的利用激素敏感性甘油三酯酯酶HSL心肝骨骼肌脂肪动员是甘油三酯分解的起始步骤甘油激酶肝肾肠(脂肪组织和骨骼肌除外)甘油转变为3-磷酸甘油甘油的利用一经糖代谢途径代谢肉碱酯酰转移酶I脂酸活化后在线粒体内(14n-6 )ATP脂酸的3-氧化脂酸分解乙酰CoA竣化酶胞液脂

7、酸合成丙一酰CoA勺合成脂酰CoA转移酶肝、脂肪、小肠的内质网甘油三酯合成甲亢患者血清胆固醇J。肝脏缺乏利用酮体的琥珀酰 CoA转硫酶,不能利用酮体。胆固醇在体内只能氧化成其他类固醇物质,如:胆汁酸(50%、类固醇激素(肾上腺皮质一醛固酮、皮质醇、雄激素,睾丸间质细胞一睾丸酮,卵巢及黄体一雌二醇、孕酮)、7-脱氢胆固醇/V1D 3。HSL的抗脂解激素有胰岛素、PGE2乙酰CoA不能逆转化为丙酮酸,所以不能异生为糖。位于线粒体内的乙酰 CoA只有通过柠檬酸一丙酮酸循环才能进入胞液进行脂酸合成。该反应可提供少量NADPH乙酰CoA竣化酶的激活剂:生物素、MrT。变构增强调节:柠檬酸、异柠檬酸、乙酰

8、CoA共价修饰增强:去磷酸化。需要 HCO。生物氧化呼吸链中各组分的排列顺序是根据其标准氧化还原电位(E),由低到高排列的。NADhk FMN Fe-S,CoCH Cytb - Fe-S -Cytc 1 一 Cytc - Claf Cyta - Cyta 3-Clb一 C2琥珀酸一 FAD-Fe-S (Cytb) 一CoQCytb-Fe-S-Cytc 1 一Cytc-CuafCyta-Cyta3-Clb一Q复合体I组分:FMNFe-S复合体n组分:FADFe-S (Cytb)复合体比组分:Cytb - Fe-S - Cytc i复合体IV组分:Cua- Cyta复合体I组分:FMNFe-S复合

9、体n组分:FADFe-S (Cytb)复合体比组分:Cytb - Fe-S - Cytc i复合体IV组分:Cua- Cyta,Cyta 3f Cub呼吸链中只能传递电子的物质只有Fe-S和Cyto丙阖腔.-肮我二琏 革果皎: B-摩丁酸 谷聂武、导拧慌酸d :FAD;复合体H复合体I复合体川;NADHt+I MN-HCoQf CytbTF官 SGytc, GytcTCiiATGyta_*iCurt0?儡版:ADP-ATPADP-*ATP ADP-ATP平谷一阿炳(平谷一点红)一苹、谷、异、a、3 (丙)。主要存在于肝和心肌。(记忆:阿炳没心肝)a -磷酸甘油穿梭主要存在于脑和骨骼肌。高能磷酸

10、化合物有:ATR GTR UTR CTR磷酸肌酸、磷酸烯醇式丙酮酸、乙酰磷酸、乙酰CoA氨基甲酰磷酸、焦磷酸、1,3-二磷酸甘油酸、1-磷酸葡萄糖。 俺家叫你淋机洗,衣服1-甜 1,3-酸。糖代谢能通过线粒体膜的:丙酮酸、天冬氨酸、苹果酸(能平天兵)不能通过线粒体膜的:脂酰 CoA乙酰CoA草酰乙酸(不值一草)糖酵解过程:胞液三竣酸循环:线粒体磷酸戊糖途径:胞液糖原合成:肝、肌肉糖原分解:肝、肾糖异生:肝、肾的胞液、线粒体胞液:糖酵解过程、磷酸戊糖途径、脂酸合成、喋吟核甘酸从头合成、喀咤核甘酸从头合成线粒体:酮体的利用、脂酸的3-氧化胞液+线粒体:糖异生、糖的有氧氧化、尿素循环胞液+内质网:胆

11、固醇合成、甘油三酯合成、磷脂合成糖的有氧氧化的3个底物水平磷酸化的反应:1,3 -二磷酸甘油酸 ADP 3-磷酸甘油酸激酶 3-磷酸甘油酸 ATP磷酸烯醇式内酮畋ADP 两口“的内酮酸 ATP琥珀酰CoA PPi GDP琥珀酰CoA合成酶琥珀酸CoA GTP葡萄糖-6-磷酸酶-6ATP乳酸循环(Cori循环)避免乳酸损失、防止堆积中毒;乳酸再利用供氧不足时,3-磷酸甘油醛脱氢产生的 NADH+H勺主要去路是经 一磷酸甘油穿梭进入线粒体氧化。参与丙酮酸脱氢酶复合体的维生素有VitBI VitB2、VitPP、VitE、生物素。3氧化需要哪些维生素参与:VitB2、VitPP、泛酸参与呼吸链组成成

12、分的维生素是VitB2、VitPP丙酮酸竣化酶中含有生物素。参与CoA组成的维生素是泛酸。含有VitB2的酶是琥珀酸脱氢酶、黄素蛋白、丙酮酸脱氢酶复合体、NADH兑氢酶三竣酸循环中草酰乙酸最主要的来源是天冬氨酸脱氨基。“-磷酸甘油、乳酸和丙氨酸经糖异生作用转变为糖的枢纽物质为磷酸二羟丙酮。在无氧条件下,丙酮酸还原为乳酸的生理意义是:生成NAD以利于3-磷酸甘油醛脱氢酶所催化的反应持续进行。肝脏在脂肪代谢中产生过多酮体主要由于:糖的供应不足或利用障碍。柠檬酸是6-磷酸果糖激酶-1、柠檬酸合酶的抑制剂。柠檬酸是乙酰CoA竣化酶的激活剂乙酰CoA竣化酶的激活剂有柠檬酸、异柠檬酸、乙酰 CoA乙酰CoA竣化酶的抑制剂有 脂酰CoA (软脂酰CoA长链脂酰CoA)脂肪酸3氧化、酮体生成及胆固醇合成的共同中间产物是乙酰乙酰CoA家族性高胆固醇血症的原发代谢障碍可能是:LDL受体结构异常。治疗高胆固醇血症的他汀类药物的主要作用环节是减少胆固醇的内源合成。治疗高胆固醇血症的消胆胺药物的主要作用环节是阻断胆汁酸的肠肝循环。CoQ

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