凝血与抗凝血平衡紊乱试题

1、25/25HYPERLINK /第十一章 凝血与抗凝血平衡紊乱一、选择题A型题在启动凝血过程中起要紧作用的是血小板 B. F C. F D. F E. 凝血酶正常时表达TF的细胞是血管外层的平滑肌细胞 B. 血管内皮细胞 C. 血液单核细胞D嗜中性粒细胞 E. 巨噬细胞局部组织损伤后TF启动的凝血过程不能扩大的缘故是由于血液中存在PC B. AT- C. 肝素 D. TFPI E. PSTF-a促进凝血酶原激活物的形成是因为激活了F B. F C. F D. F E. F血小板的激活剂不包括ADP B. 凝血酶 C. TXA2 D. PGI2 E. 肾上腺素血小板释放反应中，致密颗粒可释放A5

2、-HT B. 纤维蛋白原 C. TXA2 D. 纤维连结蛋白 E. 凝血酶敏感蛋白在抗凝系统中不属于丝氨酸蛋白酶抑制物的是AT- B. 2-AP C. PC D. C1抑制物 E. HC使AT-灭活凝血酶作用明显增强并在血管内皮细胞表达的是PGI2 B. NO C. ADP酶 D. APC E. HS肝素刺激血管内皮细胞释放的抗凝物质是ATXA2 B. NO C. TM D. TFPI E. PC10. 激活的蛋白C(APC)可水解F B. F C. F D. F E. F11. APC阻碍凝血酶原激活物的形成是由于其灭活了A. Fa B. Fa C. Fa D. Fa E. Fa12.APC

3、的作用不包括A. 水解Fa B. 水解Fa C. 水解Fa D. 限制Fa与血小板的结合 E灭活PAI-113.可使PK分解为激肽释放酶的是A. Fa B. Fa C. Fa D. Fa E. Fa14.可通过外源性激活途径使纤溶酶原转变为纤溶酶的是A. 激肽释放酶 B. Fa C. uPA D. 凝血酶 E. Fa激活TAFI所必需的高浓度凝血酶的产生要紧依靠于A. Fa B. Fa C. Fa D. Fa E. Fa不受Vi t K缺乏阻碍的凝血因子是A. F B. F C. F D. F E. F由于基因变异而产生APC抵抗的凝血因子是A. F B. F C. F D. F E. F18

4、. 全身性shwartzman反应促进DIC发生的缘故是A.抗凝物质合成障碍 B.血液高凝状态 C.单核-吞噬细胞系统功能受损D微循环障碍 E.纤溶系统受抑制19. 使AT-消耗增多的情况是A. 肝功能严峻障碍 B. 口服避孕药 C. DIC D.肾病综合征 E. AT-缺乏、异常症 20. DIC 患者最初常表现为 A. 少尿 B. 出血 C. 呼吸困难 D. 贫血 E. 嗜睡21. 导致DIC发生的关键环节是 A. F的激活 B.F的大量入血 C. 凝血酶大量生成 D. 纤溶酶原激活物的生成 E. F的激活22. 急性DIC过程中，各种凝血因子均可减少，其中减少量最为突出的是： A. 纤维

5、蛋白原 B. 凝血酶原 C. Ca2+ D. F E. F23. DIC引起的贫血属于再生障碍性贫血 B. 失血性贫血 C. 中毒性贫血 D. 溶血性贫血 E. 缺铁性贫血24. DIC最要紧的病理生理学特征是 A. 大量微血栓形成 B. 凝血功能失常 C. 纤溶过程亢进 D. 凝血物质大量被消耗 E. 溶血性贫血 25. 引起微血管病性溶血性贫血发生的要紧因素是微血管内皮细胞大量受损 B.纤维蛋白丝在微血管内形成细网C. 小血管内血流淤滞 D. 微血管内大量微血栓形成 E. 小血管强烈收缩26. 关于D-二聚体的表述，哪一项是错误的在继发性纤溶亢进时，血中D-二聚体增高 在原发性纤溶亢进时，

6、血中FDP增高，D-二聚体并不增高D-二聚体是纤溶酶分解纤维蛋白的产物D-二聚体是纤溶酶分解纤维蛋白原的产物D-二聚体是DIC诊断的重要指标27. DIC时，血液凝固性表现为凝固性增高 B. 凝固性降低 C. 凝固性先增高后降低 D. 凝固性先降低后增高 E. 凝固性无明显变化28. 大量使用肾上腺皮质激素容易诱发DIC是因为组织凝血活酶大量入血 B. 血管内皮细胞广泛受损 增加溶酶体膜稳定性 D. 单核-吞噬细胞系统功能抑制 肝素的抗凝活性减弱29. TF-a复合物经传统通路可激活A. F B. F C. F D. F E. F30. F-a复合物经选择通路可激活：A. F B. F C.

7、F D. F E. FB型题 A. F B. F C. F D. F E. F 1. 血友病A缺乏的凝血因子是血友病B缺乏的凝血因子是血友病C缺乏的凝血因子是A. 活化的蛋白C B. 纤维连结蛋白 C. 抗磷脂抗体D. 2-巨球蛋白 E. 蛋白S4. 可抑制蛋白C活化的是5. 可作为APC的辅酶起作用的是6. 可水解Fa 、Fa 的是A. 醛固酮增多症 B. Addison病 C. 华-佛综合征D. Cushing综合征 E. 席汉综合征7. DIC累及肾上腺时可发生8. DIC累及垂体时可发生A. = 1 * ROMAN Ia型AT-缺乏、异常症 B. = 1 * ROMAN Ib 型AT-

8、缺乏、异常症 C. = 2 * ROMAN IIa型AT-缺乏、异常症 D. = 2 * ROMAN IIb 型AT-缺乏、异常症 E. = 2 * ROMAN IIc型AT-缺乏、异常症 9. AT-的生物活性、数量均减少，但与肝素结合部位无异常者为10. AT-的数量正常、活性部位异常，但与肝素结合部位无异常者为11. AT-的数量正常、活性部位异常，与肝素结合部位异常者为12. AT-生物活性、数量均减少，且与肝素结合部位异常者为X型题1. 活性受TFPI抑制的凝血因子有Fa B. Fa C.F Fa D.Fa 体内存在的抑制纤溶系统活性的物质有PAI-1 B. 2抗纤溶酶 C. 2-巨

9、球蛋白 D. TAFI 3. 可引起纤溶功能亢进的情况有A. AT-缺乏症 B. 异常纤溶酶原血症 C. 肝癌 D. DIC 血管内皮细胞可产生A. TF B. TAFI C. PAI-1 D. TFPI 妊娠三周开始，孕妇血液中增多的物质有PAI B. AT- C. t-PA D. 血小板 纤维蛋白（原）降解产物中，具有抗凝血酶作用的片段是D片段 B. E片段 C. Y片段 D. X片段 引起急性DIC常见的缘故有恶性肿瘤 B. 严峻创伤 C. 严峻感染 D. 异型输血 在DIC发病过程中容易发生功能衰竭的脏器有：A. 心脏 B. 肾脏 C. 肝脏 D. 肺脏二、名词解释resistance

10、 to activated protein Cprotein Cprotein SThrombomodulintissue factor pathway inhibitorthrombin-activatable fibrinolysis inhibitordiffuse intravascular coagulationD-dimerplasma protamin paracoagulation testschistocytemicroangiopathic hemolytic anemia三、填空题1. 正常时，血管外层的 、 、 、 和 等细胞可恒定表达TF。2.在启动凝血过程中起要紧作

11、用的是凝血因子 ；凝血启动时期产生的少量凝血酶可激活凝血因子 、 和 ，产生高浓度凝血酶以维持凝血过程。3.激活的血小板膜糖蛋白 ，作为 的受体，与 相结合，使血小板聚拢。4.VEC的抗凝作用包括：VEC可产生 ，抑制外源性凝血系统的启动。VEC表面可表达 ，通过 系统产生抗凝作用。VEC表面可表达 样物质，与AT-结合产生抗凝作用。5.凝血因子的生成障碍常见于 缺乏和 功能障碍等情况。6.在血栓形成的发生机制中， 的变化不可能是唯一的决定因素。 的相互作用在其发生机制中是最重要的。7.阻碍DIC发生进展的因素有 系统受损； 功能严峻障碍；血液 状态和 障碍。8.严峻创伤等所致组织损伤可释放大

12、量 入血，并与F/a结合成 复合物，启动外源性凝血系统。产生的凝血酶又可反馈激活 、 、 和 等凝血因子，扩大凝血反应，促进DIC的发生。四、问答题1简述各种缘故使血管内皮细胞损伤引起DIC的机制。2简述严峻感染导致DIC的机制。3简述DIC引起出血的机制。4简述引起APC抵抗的缘故及其机制。5简述凝血酶激活的纤溶抑制物（TAFI）抑制纤溶过程的机制。6简述组织因子途径抑制物使Fa-TF失去活性的机制。7简述TM-PC系统的抗凝机制。【参考答案】一、选择题A型题1.D 2.A 3.D 4.C 5.D 6.A 7.C 8.E 9.D 10.C 11.B 12.C 13.E 14.C 15.A 1

13、6.E 17.D 18.C 19.C 20.B 21.C 22.A 23.D 24.B 25.B 26.D 27.C 28.D 29.B 30.EB型题1.B 2.C 3.E 4.C 5.D 6.A 7.C 8.E 9.A 10.D 11.E 12.BX型题1.AD 2.ABCD 3.CD 4.ACDE 5.AD 6.BC 7.ABCD 8.BD 二、名词解释1. APC抵抗(APCR)：是指正常情况下，在血浆中加入APC，由于F = 5 * ROMAN Va和Fa失活，使APTT(部分凝血激酶时刻)延长。但在一部分静脉血栓形成患者的血浆如想获得同样的APTT延长时刻，则必须加入更多的APC。

14、产生APC抵抗的缘故有：抗PC抗体、PS缺乏和抗磷脂抗体以及F = 5 * ROMAN V或F = 8 * ROMAN VIII基因突变等。2. 蛋白C：蛋白C是一种由肝脏合成的糖蛋白，属蛋白酶类凝血抑制物，以酶原形式存在于血液中，可被凝血酶激活。凝血酶可特定从蛋白C高分子链的N-未端将其分解成为一个由12个氨基酸组成的活性多肽，即激活的蛋白C（APC）。激活的蛋白C可灭活Fa和Fa，发挥抗凝作用。3.蛋白S:蛋白S是存在于血管内皮细胞或血小板膜上的一种蛋白质。其分子中含有-羧基谷氨酸（Ca2+结合氨基酸）。蛋白S作为细胞膜上APC受体或者与APC协同，促进APC清除凝血酶原激活物中的a因子，

15、发挥抗凝作用。目前认为，蛋白S是作为APC的辅酶而起作用的。血栓调节蛋白:血栓调节蛋白是血管内皮细胞膜上的凝血酶受体之一。与凝血酶结合后可降低凝血酶的凝血活性，而加强其激活蛋白C的活性。由于被激活的蛋白C具有抗凝作用，因此，TM是使凝血酶由促凝转向抗凝的重要的血管内凝血抑制因子。组织因子途经抑制物：组织因子途经抑制物是由276个氨基酸残基构成的糖蛋白，要紧由血管内皮细胞合成。血浆中有游离的和与脂蛋白结合的两种类型的TFPI，一般认为游离型起抗凝作用。TFPI是十分重要的F = 7 * ROMAN VIIa抑制物，同时也可抑制F = 10 * ROMAN Xa的活性。凝血酶激活的纤溶抑制物：TA

16、FI是由423个氨基酸组成的糖蛋白，要紧在肝脏合成，以酶原的形式存在于血浆中。此外，血小板颗粒中，也存在TAFI，并在受刺激时可释放出。由F = 11 * ROMAN XI的活化而产生的高浓度凝血酶对激活TAFI是必需的，因此也称为F = 11 * ROMAN XI依靠性的。现认为，激活 TAFI的不是单纯的凝血酶，而是凝血酶-TM复合物。弥散性血管内凝血（DIC）：弥散性血管内凝血是临床常见的病理过程。其差不多特点是：由于某些致病因子的作用，凝血因子和血小板被激活，大量促凝物质入血，凝血酶增加，进而微循环中形成广泛的微血栓。微血栓形成中消耗了大量凝血因子和血小板，继发性纤维蛋白溶解功能增强，

17、导致患者出现明显的出血、休克、器官功能障碍和溶血性贫血等临床表现。8. D-二聚体：D-二聚体是纤溶酶分解纤维蛋白（Fbn）的产物。纤维蛋白原首先被凝血酶分解产生纤维蛋白多聚体，然后纤溶酶再分解纤维蛋白多聚体，最后生成D-二聚体。可见只有在继发性纤溶亢进时，才会产生D-二聚体。因此，D-二聚体是反映继发性纤溶亢进的重要指标。原发性纤溶亢进时，如富含纤溶酶原激活物的器官（子宫、卵巢、前列腺等）因手术、损伤等缘故导致纤溶亢进时，血中FDP增高，但D二聚体并不增高。D-二聚体是DIC诊断的重要指标。除用于DIC的诊断外，还用于血栓性疾病，如急性心肌梗死溶栓疗法的监测等。9.“3P” 试验：即鱼精蛋白

18、副凝试验,其原理是：将鱼精蛋白加入患者血浆后，可与FDP结合，使血浆中原与FDP结合的纤维蛋白单体分离并彼此聚合而凝固。这种不需酶的作用而形成纤维蛋白的现象称为副凝试验，DIC患者呈阳性反应。10. 裂体细胞：DIC患者外周血涂片中可见一些专门的形态各异的变形红细胞，外形可呈盔形、星形、新月形等。将这些脆性较高的红细胞碎片称裂体细胞。11.微血管病性溶血性贫血:DIC时，由于产生凝血反应，大量纤维蛋白丝在微血管腔内形成细网，当血流中的红细胞流过网孔时，可粘着、滞留或挂在纤维蛋白丝上。由于血流不断冲击，可引起红细胞破裂。当微血流通道受阻时，红细胞还可从微血管内皮细胞间的裂隙被“挤压”出血管外，也

19、可使红细胞扭曲、变形、破裂。除机械作用外，某些DIC的病因（如内毒素等）也有可能使红细胞变形性降低，使其容易破裂。大量红细胞的破坏可产生种专门类型的贫血-微血管病性溶血性贫血。三、填空题平滑肌，成纤维，周，星形，足状突F，F，F，FGPb/a，纤维蛋白原，纤维蛋白原TFPI，TM，TM-PC，肝素Vi t K，肝基因，基因-环境单核-吞噬细胞，肝，高凝，微循环TF，a-TF，F，F，F，F四、问答题1缺氧、酸中毒、抗原-抗体复合物、严峻感染、内毒素等缘故，可损伤血管内皮细胞，内皮细胞受损可产生如下作用：（1）促凝作用增强，要紧是因为：损伤的血管内皮细胞可释放TF，启动凝血系统，促凝作用增强；带

20、负电荷的胶原暴露后可通过Fa激活内源性凝血系统。（2）血管内皮细胞的抗凝作用降低。要紧表现在：TM/PC和HS/AT系统功能降低；产生的TFPI减少。（3）血管内皮细胞的纤溶活性降低，表现为：血管内皮细胞产生tPA减少，而PAI-1产生增多，（4）血管内皮损伤使NO、PGI2、ADP酶等产生减少，抑制血小板粘附、聚拢的功能降低，促进血小板粘附、聚拢。（5）胶原的暴露可使F激活，可进一步激活激肽系统、补体系统等。激肽和补体产物（C3a、C5a）也可促进DIC的发生（图11-1）。缺氧、酸中毒、抗原-抗体复合物、严峻感染、内毒素TM/PC释放TF 胶原暴露 HS/AT tPA PAI NO、PGI

21、2、ADP酶TFPIa/TF Fa 外源性凝 内源性凝 激肽补血 系 统 血 系 统 体系统激肽C3a、C5a 血小板粘附 促凝作用 抗凝作用 纤溶作用 聚拢功能弥 散 性 血 管 内 凝 血 图11-1 血管内皮细胞损伤引起DIC机制示意图 2. 严峻的感染引起DIC可与下列因素有关：内毒素及严峻感染时产生的TNF、LI-1等细胞因子作用于内皮细胞可使TF表达增加；而同时又可使内皮细胞上的TM、HS的表达明显减少（可减少到正常的50%左右），如此一来，血管内皮细胞表面的原抗凝状态变为促凝状态；内毒素可损伤血管内皮细胞，暴露胶原，使血小板粘附、活化、聚拢并释放ADP、TXA2等进一步促进血小板

22、的活化、聚拢，促进微血栓的形成。此外，内毒素也可通过激活PAF，促进血小板的活化、聚拢；严峻感染时释放的细胞因子可激活白细胞，激活的白细胞可释放蛋白酶和活性氧等炎症介质，损伤血管内皮细胞，并使其抗凝功能降低；产生的细胞因子可使血管内皮细胞产生tPA减少，而PAI-1产生增多。使生成血栓的溶解障碍，也与微血栓的形成有关。总之，严峻感染时，由于机体凝血功能增强，抗凝及纤溶功能不足，血小板、白细胞激活等，使凝血与抗凝功能平衡紊乱，促进微血栓的形成，导致DIC的发生、进展。3.DIC导致出血的机制可能与下列因素有关:（1）凝血物质被消耗而减少：DIC时，大量微血栓形成过程中，消耗了大量血小板和凝血因子

23、，血液中纤维蛋白原、凝血酶原、F、F、F等凝血因子及血小板明显减少，使凝血过程障碍，导致出血。 （2）纤溶系统激活：DIC时纤溶系统亦被激活，激活的缘故要紧为：在F激活的同时，激肽系统也被激活，产生激肽释放酶，激肽释放酶可使纤溶酶原变成纤溶酶,从而激活了纤溶系统；有些富含纤溶酶原激活物的器官,如子宫、前列腺、肺等，由于大量微血栓形成，导致缺血、缺氧、变性坏死时，可释放大量纤溶酶原激活物，激活纤溶系统；应激时，肾上腺素等作用血管内皮细胞合成、释放纤溶酶原激活物增多；缺氧等缘故使血管内皮细胞损伤时,内皮细胞释放纤溶酶原激活物也增多，从而激活纤溶系统，纤溶系统的激活可产生大量纤溶酶。纤溶酶是活性较强

24、的蛋白酶，除可使纤维蛋白降解外，尚可水解凝血因子如：F、F、凝血酶、F等，从而导致出血。（3）FDP的形成：纤溶酶产生后，可水解纤维蛋白原（Fbg）及纤维蛋白（Fbn）。产生纤维蛋白（原）降解产物（FgDP或FDP）这些片段中，X,Y,D片段均可阻碍纤维蛋白单体聚合。Y,E片段有抗凝血酶作用。此外，多数碎片可与血小板膜结合，降低血小板的粘附、聚拢、释放等功能。这些均使患者出血倾向进一步加重。4. 产生APC抵抗的缘故和机制要紧为： （1）抗磷脂综合征：抗磷脂综合征是一种自身免疫性疾病，血清中有高滴度抗磷脂抗体，APA可抑制蛋白C的活化或抑制APC的活性及使蛋白S减少等作用，因而产生APC抵抗。

25、（2）F = 5 * ROMAN V基因突变产生的APC抵抗：现认为，APC灭活F = 5 * ROMAN Va的机制是：APC与F = 5 * ROMAN Va轻链结合，分解F = 5 * ROMAN Va重链的506、306、679三个位点上的精氨酸（Arg），而使其灭活。同时，被APC分解的FVa作为一种辅助因子也参与APC对Fa的分解。因此，F = 5 * ROMAN V具有凝血作用的同时，由于促进了APC分解Fa也发挥着抗凝作用。当F = 5 * ROMAN V基因核苷酸序列第1691位上的鸟嘌呤（G）变为腺嘌呤（A）（G1691A）时，则所编码的蛋白质506位上的精氨酸被置换为谷氨

26、酰胺，这一变化不仅使F = 5 * ROMAN Va对APC的分解产生抵抗，也同时使Fa对APC的分解产生抵抗。同样F = 5 * ROMAN V分子306位上的精氨酸被苏氨酸（Thr）置换（Arg306Thr）也可产生APC抵抗。APC抵抗可使抗凝活性明显降低，而F = 5 * ROMAN Va、Fa的促凝活性明显增强，导致血栓形成倾向。此外，因为蛋白S作为APC的辅酶，可促进APC清除凝血酶原激活物中的Fa，发挥抗凝作用。蛋白S缺乏也可产生APC抵抗；而抗PC抗体因此也可产生APC抵抗。5TAFI抑制纤溶的机制: TAFI抑制纤溶的机制目前认为，凝血发生后，纤维蛋白原变成纤维蛋白。部分被降

27、解的纤维蛋白分子中C末端赖氨酸残基能够和纤溶酶原的赖氨酸结合位点结合，同时并与tPA结合为tPA -纤维蛋白-纤溶酶原复合物，其中tPA分解纤溶酶原产生纤溶酶。与纤维蛋白结合的纤溶酶可不被2-巨球蛋白等灭活；另一方面产生的纤溶酶可再降解纤维蛋白使其产生新的C末端赖氨酸残基，形成更多的tPA -纤维蛋白-纤溶酶原复合物，使纤溶酶的产生进一步增多，形成正反馈。而激活的TAFI可降解纤维蛋白的C末端赖氨酸残基，从而使tPA -纤维蛋白-纤溶酶原复合物形成减少，限制了纤溶酶的产生。尽管血浆中凝血酶可激活TAFI，但效率较低，而假如凝血酶与TM、TAFI结合为凝血酶-TM-TAFI复合物则可使凝血酶对TAFI的激活作用增加1250倍。这一结果提示：激活TAFI的是凝血酶-TM复合物；而且 TAFI的活化要紧发生在纤维蛋白凝块内或表面。因此，有望应用TAFI的抑制物，如羧肽酶抑制物（CPI）治疗血栓病时，即可提高溶栓效果，