C低颅压综合征

1、低 颅 压 综 合 征1概念低颅压综合征(intracranial hypotension syndrome,IHS)是一组由多种引起、侧卧位腰穿脑脊液压力低于60 mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa)时产生一系列表现的临床综合征1。低颅压综合征分原发性、继发性。 2原发性ICH,又称自发性ICH, 病因不明,可能与下列因素有关:脉络膜丛血管病变 导致脑脊液分泌过少,脊膜膨胀和脊膜、蛛网膜憩 室。原发性ICH较少见,男女比约12,发病年龄多 在1966岁(平均42 岁) 。继发性低颅压综合征 病因各异,可能的病因有: (1)多次腰穿; (2)脑室引 流; (3)脑脊液漏; (4)

2、颅脑外伤; (5)脱水; (6)显著 低血压或休克; (7)颅内手术; (8)尿毒症和低钠血 症; (9)巴比妥类和噻吩嗪类抗精神病药物的使用; (10)代谢性疾病如甲状旁腺功能低下、肾上腺皮质 功能低下、胰岛功能亢进(胰岛素休克)等3临床表现多以体位性头痛、恶心、呕吐为主要表现，呈急性或亚急性起病，头痛多位于额部或枕部，有的向颈部、背部放散，可伴有眩晕、精神障碍、复视、自主神经症状，视觉障碍和听觉障碍等体位性头痛为特征性表现。即坐位或直立位15min内出现头痛或头痛加重，平卧后30min内改善或消失4发生机制体位性头痛正常情况下，人脑约重1500克，悬浮在水中则重48克，脑脊液对脑组织的衬垫

3、起着重要作用，对外界的震动与冲击起着机械缓冲作用当脑脊液减少，颅内压降低时，水垫作用减弱或消失，使坐、立位时脑组织发生下沉，引起脑底部的硬脑膜、动脉、静脉和神经被压在高低不平的颅底骨上，使痛觉敏感结构遭受刺激；同时，位于斜坡的基底静脉丛及相关静脉窦受压，使颅内静脉回流受阻，静脉压和颅内压突然升高，头顶部的静脉窦和颅内其他结构受牵拉，当患者直立体位时出现剧烈头痛，而改为平卧或头低位时，上述影响消失，症状减轻或消失5病 因目前还不清楚，有以下几种说法：下丘脑功能紊乱，脉络丛血管舒缩功能失调，导致脑脊液生成减少矢状窦及蛛网膜颗粒吸收脑脊液亢进潜在的脑脊液漏脉络丛钙化亦有人认为，与病毒感染、劳累、饮酒

4、后使脉络丛功能暂时性障碍、脑脊液分泌减少有关6病理、生理机制Monro-Kellie定律： 在容积一定的颅腔内，脑组织体积、脑脊液容积和颅内血容量的总和是不变的常数。低颅压时脑脊液容量减少，必然会导致另外两种成分的增加。而脑组织体积相对固定不变，因此颅内血容量增加，以静脉系统的代偿性扩张为主。因为软脑膜的血管有血脑屏障存在而硬脑膜没有，所以静脉系统的扩张只能表现在硬脑膜和静脉窦上7病理、生理机制硬脑膜弥漫性线性增厚：硬脑膜最内层缺乏胶原纤维，而富含硬脑膜边界细胞。硬脑膜不参与血脑屏障的构成，因此缺乏紧密连接。硬脑膜内血管的扩张产生的压力梯度，使血管内液体外渗，进入硬脑膜边界细胞层，再加上硬脑膜

5、静脉的扩张充血，使硬脑膜弥漫性线性增厚。硬脑膜静脉窦扩大、垂体增大及脑膜静脉扩张，是继发于CSF容量或压力减小的一种容量代偿现象8病理、生理机制硬膜下积液：脑静脉的充血扩张仍不能完全代偿而出现硬膜下积液，以缓解脑脊液容量的减少。它的出现，说明脑脊液的减少已经到了比较严重的程度下垂脑：脑脊液容量减少，颅内压降低时，水垫作用减弱或消失，使坐、立位时脑组织发生下沉、移位，从而表现为视交叉下移，额部脑组织下移等侧脑室变小、脑沟及脑池变窄：脑脊液容量减少、轻度脑水肿 9MRI特点及发生机制局部脑结构的移位：表现为中脑导水管开口位置下移、小脑扁桃体下疝、脑干腹侧压向斜坡桥前池明显狭窄、视神经视交叉受牵拉而

6、向下移位；鞍上池消失、脑垂体受压。上述现象均提示脑干向下移位，统称为“下垂脑”(sagging brain)脑移位为可逆性的，当症状改善后脑移位也会好转或消失10MRI特点及发生机制小脑扁桃体下疝：小脑扁桃体变形向下移位，向下疝出枕大孔进入颈椎椎管上部，其长度超过5mm者具有诊断价值 导水管移位：正常情况下中脑导水管上口位于切迹线(鞍结节至大脑大静脉、直窦交汇点间的连线)下( -0. 20. 8) mm，1. 8 mm被认为明显向下移位。111213MRI特点及发生机制轻度脑组织肿胀双侧侧脑室变窄环池、四叠体池变小脑沟、裂变窄14MRI特点及发生机制硬膜下积液和硬膜下血肿：可累及额顶部，没有占

7、位效应。硬脑膜中的硬脑膜边缘细胞层缺乏胶原纤维，结构较疏松、薄弱。低颅压时其中的小静脉代偿性扩张，血液中水分外渗形成硬膜下积液，若小静脉破裂则形成硬膜下血肿静脉窦和脑静脉扩张：脑脊液容量低时，因静脉有更大的顺应性和容量，补偿大多通过静脉扩张实现15MRI特点及发生机制硬脑膜增厚、强化平扫可发现大脑表面、小脑表面的硬脑膜、小脑幕、前后纵裂池、侧脑室条状等T1、长T2、高FLAIR信号影FLAIR序列、T1序列显示增厚的硬脑膜要优于T2序列，这是由于T2序列的脑脊液信号会对观察脑膜信号有一定的干扰增强后出现弥漫的、连续明显异常对比强化，轮廓清晰，双侧对称，平滑、无结节，信号均匀呈浓集“线样”硬脑膜

8、增强是低颅压综合征的特征性表现，是肯定而共有的现象。脑膜增强为可逆性的，当症状减轻或消失时，它们也会减轻或消失16双侧额顶部及纵裂脑膜明显对称性增厚并明显增强17两侧小脑幕及硬脑膜明显增厚，对比增强18冠状位显示小脑幕、额颞枕部对称性条形明显强化19垂体增大20MRV21诊 断典型的体位性头痛病史-（有腰穿、脑外伤、手术、感染、中毒、失水、低血压、脊膜膨出伴脑脊液漏等 ）腰椎穿刺脑脊液压力低于60mmH2OMRI检查CT检查典型的临床症状结合腰椎穿刺侧压及影像学，一般可以确诊但是，有时腰椎穿刺可能造成脑脊液漏，导致继发性低颅压，因此，及早行MRI检查为一种有效的非创伤性手段22鉴别诊断高颅内压

9、综合征：颅内压增高时可导致头痛、呕吐，多在活动站立后减轻，久卧后加重常有眼底视神经乳头水肿腰穿脑脊液压力高于正常有时CT或MRI可发现颅内压增高的原因-脑出血、脑梗塞、脑肿瘤、脑炎、脑挫裂伤等23鉴别诊断蛛网膜下腔出血：蛛网膜下腔出血多由脑血管畸形、动脉瘤破入蛛网膜下腔所致；起病较急；立位和平卧位均表现位剧烈头痛，不随体位变化而减轻；有高颅压表现，如呕吐、阳性脑膜刺激征（颈项强直、柯氏征）；脑脊液压力高为均匀一致血性脑脊液放置使红细胞沉淀后脑脊液呈草黄色 也可引起下垂脑，静脉窦可扩张，但无硬膜强化。24鉴别诊断脑膜炎25头颅MRI26脑膜增强 ： 头MRI轧强化扫描时出现硬脑膜增强，这是低颅压

10、肯定而共有的现象。其特点为大脑凸面和小脑幕的脑膜呈弥漫的、连续的线形增强，侧裂及脑干表面的脑膜无增强。目前，绝大多数学者都认为其机制是由于低颅压时脑脊液减少，硬脑膜（主要是静脉）代偿性扩张，通透性增加，因此轧在硬脑膜血管及间质聚集。脑膜增强为可逆性的，当症状减轻或消失时，它们也会减轻或消失。临床上应注意在脑膜炎症、硬膜下积液、蛛网膜下腔出血、鞘内化疗后、颅脑手术后，脑膜癌或神经肉芽肿时也会出现脑膜的增强；脑膜炎时的脑膜增强不应局限于幕上或硬脑膜，它可以是局限性地增强，软脑膜也可受累。其病理基础是脑膜的增厚和纤维化，所以炎症好转后脑膜增强的现象仍长期存在，与低颅压所致的脑膜增强不同。27局部脑结

11、构的移位：低颅压时脑脊液的水垫作用消失，脑组织下沉，引起局部脑组织移位，表现为中脑导水管开口位置下移、小脑扁挑体下疝、脑干腹侧压向斜坡。桥前池明显狭窄、视神经视交叉受牵拉而向下移位；鞍上池消失、脑垂体受压。上述现象均提示脑干向下移位，统称为“下垂脑”(sagging brain)。28 我们可以通过观察中脑导水管与切迹线的关系和有否小脑扁桃体下疝来判定是否有移位及严重程度。脑移位为可逆性的，当症状改善后脑移位也会好转或消失.小脑扁桃体下疝：一般为轻度，平枕骨大孔水平或仅下疝几毫米。对于长期有脑脊液漏的病人，下疝更加明显可达十毫米以上。桥脑移位：桥脑前移变扁，俯在斜坡上，相应桥前池狭窄或闭塞。间

12、脑受压、移位。29视交叉移位：可见视交叉的扭曲、拉直上拾、下移等表现，这正是视力症状的原因之一。同时可见鞍上池、脚间池的狭窄或闭塞。导水管移位：正常情况下中脑导水管上口位于切迹线（前床突至大脑大静脉、下矢状窦与直窦交汇点间的连接）以上1.0mm或以下0.6mm。当导水管上口位于切迹线以上1，4mm或以下18mm均被认为异常。在SIH病人中，由于低颅压而致脑结构的移位可引起导水管位置异常。30脊髓MRI31硬膜外积液：可为节段性全脊髓的硬膜外积液。这些积液可能是由于局部发生脑脊液漏或脊膜息室形成的。积液的位置可以是位于脑脊液漏或脊膜息室形成的水平，也可在其上或其下。在T1WI上，积液信号与CSF

13、相同, T2WI上高于硬膜外脂肪的信号，而在质子加权上积液呈高信号,高于CSF,可能由于积液内含有蛋白成分，使膜外积液常形成一占位，位于椎管后部，可见轻微的占位效应。神经根解剖的异常：于轴位上显示清晰。在T2WI上可见神经根束膜的异常扩张(Tarlovs囊肿的存在)。沿神经根表面的异常高信号，可能为脑脊液成分。32硬膜外静脉的扩张：在轴位及正中矢状位上可显示出胸腰段硬膜外静脉的扩张。脊膜的广泛强化：局限性的硬膜外积液，也可有轻度强化，可能与脑脊液漏造成的造影剂外溢有关。上述所有MRI征像均会随着治疗后病情的好转而改善或消失。33 脊髓池造影 脊髓池造影是将同位素注入蛛网膜下腔；然后在半小时、1小时、6小时、12小时、24小时各用Y照相机拍照观察同位素在不同时相的分布情况分析脑脊液的流动状况。由于它可观察脑脊液动态情况，所以它是了解原发性低颅压发病机制的最理想的方法。目前提出原发性低颅压的三个可能的发病机制：脑脊液生成减少；脑脊液吸收过多，脑脊液外漏。国外学者发现原发性低颅压患者中一部分患者出现同位素的外漏，说明脑脊液外漏，而另一部分则显示同位素过早地出现在膀胱和肾脏，提示胞脊液吸收过快。34组织