多发性大动脉炎

1、多发性大动脉炎多发性大动脉炎（Takayasu；TA)定义：一种慢性非特异性炎性动脉疾病，主要累及主动脉及其主要分支，少数可累及中等动脉。 此病名称较多，除了TA外，以前又称无脉症、主动脉弓综合征、多发性大动脉炎或不典型性主动脉缩窄症等。历史： 官方版： 1830年 日本人YamamotoKitSu0 idan 可能 45Y male，不明原因发热、上肢及颈动脉搏动不能触及 伴体重降低和呼吸困难 1908年第12届日本眼科年会 Takavasu 首次科学描述 2lYFemale，眼底特异性动静脉吻合 但是当时并未注意到双侧桡动脉不能触及，未能进一步研究。 1939年 日本学者Shinmi 首次

2、使用“TA”名称 28Y Female，多次昏厥史 双侧桡、颈动脉搏动不能触及 入院一周死于心衰。尸检发现主动脉、双侧颈总、颈内、颈外动脉、锁骨 下动脉和腋动脉全层动脉炎。 1940年 日本学者Oohta 重新分析上述病例 指出TA不仅累及动脉中层，也累及动脉内层和外层 首次准确描述TA是由主动脉及其主要分支炎症病变所引起 自强版：中国多发性大动脉炎流行病学：男女均可发病，女多于男 北京儿童医院男：女: 岁好发 呈全球性分布，亚洲多见，欧美罕见 好发于东南亚多发性大动脉炎多发性大动脉炎1遗 传免 疫2感 染3激 素4HLA-白细胞抗原种族差异：韩国 HLA-DR7/DQ2北美 HLA-DR4/

3、DQ3印度 HLA-DR8 /B5日本 HLA-B52/B39.2中国 HLA- DR4/DR7/DRB4T细胞介导血管炎B细胞介导血管炎趋化因子介导血管炎细胞因子介导血管炎动脉壁介导血管炎结核22%链球菌梅毒螺旋体沙门氏杆菌病毒-多于中等动 脉病变相关鼠源Y-疱疹病毒68雌激素： 雌激素及受体均增高，参与调控血管壁结构及功能的退化泌乳素生长激素病 因HOTHOT多发性大动脉炎多发性大动脉炎病理动脉全层慢性炎症 中内膜弹力纤维和平滑肌广泛破坏多发性大动脉炎临床表现全身： 发热、食欲不振、多汗、体重下降、肌痛、关节炎、结节红斑等 可急性发作，也可隐匿起病局部： 病变近端高血压，远端缺血 按受累血

4、管不同有头痛、头晕、晕厥、视力减退、四肢间歇性活动 疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失 颈部、锁骨、下腹部、肾区血管杂音，两下肢收缩压差10 mm Hg临床分型 根据病变部位可分为4 种类型： 头臂动脉型(主动脉弓综合征) 头部、上肢受累 胸-腹主动脉型 下肢受累 广泛型 广泛受累 肺动脉型 肺动脉受累为主，单纯者少见实验室检查非特异性ESR：反映TA活动的重要指标，疾病活动时，ESR增快CRP：临床意义同ESR，为反映疾病活动指标之一ASO：部分近期有链球菌感染者可出现阳性反应PPD：部分患者有结核感染或活动性结核，PPD可呈阳性其他：少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎症活动

5、的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比较少见。多发性大动脉炎影像学检查：彩色多普勒超声检查： 可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等) 但对其远端分支探查较困难多发性大动脉炎多发性大动脉炎动脉造影显示 髂总动脉狭窄影像学检查： 造影金标准肾动脉狭窄多发性大动脉炎影像学检查：新进展： 血管造影：可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是 否光滑、受累血管的范围和长度，但不能观察血管 壁厚度的改变。 数字减影血管造影(DSA)： 优点-操作较简便反差分辨率高，对低反差区域病变也 能显示。对头颅部动脉、颈动脉、胸腹主动脉、肾动脉、 四肢动脉、肺动脉及心腔等均可

6、进行此项检查。 缺点-对脏器内小动脉，如肾内小动脉分支显示不清。 CT和 MRI： 增强CT可显示部分受累血管的病变，发现管壁强化和环状 低密度影提示为病变活动期，MRI还能显示出受累血管壁的 水肿情况，有助于判断疾病是否活动。多发性大动脉炎影像学检查：MRA显示颈总动脉、锁骨下动脉及肾动脉多发狭窄CT三维重建：A-起病初期 B-起病12个月多发性大动脉炎影像学检查： 新进展： PET-CT 优点： 可在病变早期，尚未 发生动脉狭窄时发现 细胞代谢异常 缺点：特异性不高1990年美国风湿病学会标准： 发病年龄小于40岁 肢端运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明

7、显 肱动脉搏动减弱：一侧/双侧 两上肢收缩压差10mmHg 一侧/双侧锁骨下动脉或主动脉区闻及杂音 动脉造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起符合上述6 项中的3项者可诊断。此诊断标准的敏感性和特异性分别是905和978。2006年，欧洲风湿病联盟及欧洲儿科风湿病学会儿童TA 诊断标准：主动脉或者其主要分支的影像学检查结果异常，同时伴有至少下列4条诊断标准中的1条：(1)外周动脉搏动减弱伴有或不伴肢体间歇性跛行；(2)双上肢收缩压差大于10 mm Hg；(3)大动脉及(或)其主要分支听诊区可闻及血管杂音；(4

8、)高血压(以儿童的正常参考范围为依据)。多发性大动脉炎诊断标准多发性大动脉炎鉴别诊断先天性主动脉缩窄： 以男孩多见幼年发病，表现为上肢高血压，下肢低血压 或测不到，血管杂音位置高，限于心前区及背部，无炎症 表现，胸主动脉造影可显示缩窄部位在主动脉峡部。肾动脉纤维肌性结构不良： 多见于女性，多发生肾血管性高压，且多无血管杂音及炎 症表现，腹主动脉造影无异常，肾动脉远端受累，呈串珠 样改变。BLAU综合征： 为一种自身炎症性疾病，是一种常染色隐性遗传性疾病， 临床表现主要为发热、皮疹、关节炎、多发性大动脉炎 及虹膜睫膜炎，其特殊的囊样关节炎可以作为鉴别之处， 另外基因检测可以确定诊断。多发性大动脉

9、炎治疗原则治疗应首先判断疾病是否处于活动期，根据病情轻重选择用药活动期病例-激素+免疫抑制剂 强的松0.5-1.0mg/(kgd)，逐渐减量至5-10mg/d后维持一段时间 甲氨蝶呤，10-15mg/（m2次)口服，每周1次。病情难予控制且反复活动者(如高热不退、动脉阻塞症状加重者) 甲泼尼龙+环磷酰胺 以控制活动，延缓进展，对大多数患儿有效控制感染-抗结核/抗链球菌/抗病毒对症治疗-扩血管/强心/利尿/抗凝/溶栓等 治疗慢性静止期且阻塞症状严重影响功能者 外科手术-切除狭窄段动脉并端端吻合/狭窄近、远端搭桥术/ 动脉球囊扩张术/支架植入术/分流术/瓣膜置换术等多发性大动脉炎治疗进展TA病变的

10、活动性判断标准：传统判断指标是ESR和CRP，但难以准确反映血管炎情况，与病理所见并非完全一致.TNF、IL-6、RANTES等生物学指标可能更敏感。临床上尚无判断TA活动性的公认指标，多采用 美国国立卫生研究院提出的标准：部分患者发病时可有全身症状，如发热、肌痛；血沉升高；受累血管有缺血与炎症表现，如患肢间歇性活动疲劳，动脉搏动减 弱或消失，血管杂音，血管痛，上肢或下肢血压不对称；造影可见典型的血管损害。具备2项或以上初发或加重即可判断为病变有活动性。多发性大动脉炎治疗进展霉酚酸酯-作为一种新型免疫抑制剂对抑制淋巴细胞所介导的血管 损害具有独到的作用肿瘤坏死因子拮抗剂-对难治性多发性大动脉炎

11、疗效较好 依那西普 英夫利昔单抗雌激素拮抗剂-可明显缓解临床症状 三苯氧胺阿司匹林-具有一定的辅助治疗作用，但尚需进一步的研究证实依维莫司-可抑制动脉内膜增生，有一定应用前景其他：血小板源生长因子、血管内皮生长因子、成纤维细胞生长因子 等作为新的药物治疗靶点，目前尚处于试验研究中多发性大动脉炎治疗进展介入治疗： 早期均采用经皮腔内血管成形术（PTA）及单纯球囊扩张术，治疗成功者症状明显缓解，但远期再狭窄率与病变长度显著相关，远期疗效不佳适合治疗TA的植入大血管的药物释放支架目前正在研制中多发性大动脉炎治疗进展血管旁路移植术的远期再狭窄率相对较低， 是一种较为有效的治疗方法对于多发性大动脉炎所致

12、的冠状动脉狭窄，介入治疗效果不佳， 如无明显禁忌证，可考虑行冠状动脉旁路移植术因大动脉炎累及瓣膜患者经心脏瓣膜替换术后瓣周漏的发生率极高， 对于大动脉炎累及升主动脉扩张所致的主动脉瓣关闭不全，首选 带瓣人工血管组件或同种带瓣主(肺)动脉行主动脉根部置换术。多发性大动脉炎治疗进展治疗方案的选择：药物治疗仅限于控制炎症反应，对抑制疾病进展无明显作用。介入治疗的成功率高、风险小，但远期效果差。血管旁路移植术效果好，且再狭窄率远低于介入治疗。临床上应全面分析，根据患者的病情活动情况、病变位置等，选择适当的治疗方案。多发性大动脉炎预后有研究显示，以下4项指标与疾病预后密切相关：(1)TA伴严重并发症(视

13、网膜病变、高血压、主动脉反流、动脉瘤形成)；(2)进展性病情；(3)年龄因素；(4)诊断时机。同时伴有严重并发症且疾病处于进展期的患儿，其15年生存率仅有43.6%；相反，表现为炎症反应而无明显靶器官受累的TA患儿，其15年生存率可达100。THANKS！第十七章 其他常见筋骨关节病第一节 腱鞘炎 概 述 腱鞘是保护肌腱的滑囊，分内外两层，内外层之间有滑液，可减少肌腱活动时的摩擦。腱鞘分布在人体腕部，掌指部，足部和肩部二头肌腱沟等处。起保护肌腱免受骨骼和其它组织的摩擦和压迫，保证肌腱润滑，使之有充分的活动度。 腱鞘炎在指、趾、腕、踝及肩部均可发生，尤以腕部和指部最常见。如桡骨茎突性鞘炎和指部腱

14、鞘炎。肌腱在短期内活动频繁或用力过度或慢性寒冷刺激是导致腱鞘炎的主要原因。本病妇女多见。桡骨茎突狭窄性腱鞘炎 是出现在腕部拇指一侧的骨突（桡骨茎突）处，表现为骨突周围有明显的疼痛和拇指活动受阻，局部压痛。自我检查时可把拇指紧握在其他四指内，并向腕的内侧做屈腕活动，则桡骨茎突处出现剧烈疼痛。 屈指肌腱腱鞘炎多发生于拇指与中指的手掌面，清晨醒来时特别明显，患指表现为屈伸功能障碍，疼痛有时向腕部放射，指关节屈曲处有压痛，并可触到增厚的腱鞘、状如豌豆大小的结节。当弯曲患指时，突然停留在半弯曲位，手指既不能伸直，又不能屈曲，像被突然“卡”住一样，用另一手协助扳动后，手指又能活动，产生像扳枪栓样的动作及弹

15、响，所以又被称为“扳机指”或“弹响指。 临床表现1、疼痛多数不能明确指出疼痛的部位，只诉关节“别扭”，运动时关节内酸胀或发不出力的感觉。有时感到条带状疼痛。 2、局部的肿胀发病肌腱会有条索状隆起，程度不一。3、功能障碍屈指肌腱腱鞘炎多发生于拇指与中指。患指屈伸功能障碍，清晨醒来时特别明显，活动后能减轻或消失。疼痛有时向腕部放射。掌指关节屈曲可有压痛，有时可触到增厚的腱鞘、状如豌豆大小的结节。当弯曲患指时，突然停留在半弯曲位，手指既不能伸直，又不能屈曲，像被突然“卡”住一样，酸痛难忍，用另一手协助扳动后，手指又能活动，产生像扳枪机样的动作及弹响，故也有“扳机指”之称。. 茎突狭窄性腱鞘炎（大拇指

16、一侧） 常发生于大拇指一侧的桡骨茎突腱鞘，由于拇指和腕部活动较多、较大而导致发炎。起病慢、渐加重；大拇指一侧隆起、压痛，并可向前臂及拇指放射疼痛；有时有硬结；腕和拇指活动稍受限，活动后疼痛加重；不能提重物 急性期局部肿胀，有弹响。 治 疗1. 休息特别要减少引起疾病的手工劳动2.手法治疗3.针灸治疗4.小针刀治疗5.手术 第二节 腱鞘囊肿概 述 腱鞘囊肿(ganglion)是发生于关节部腱鞘内的囊性肿物，一种关节囊周围结缔组织退变所致的病症。内含有无色透明或橙色、淡黄色的浓稠粘液，多发于腕背和足背部。患者多为青壮年，女性多见。本病属中医学“筋结”、“筋瘤”范畴。临床表现 以半球样隆起于皮下浅表

17、，柔软可推动，多发于腕部中央为主要临床特征。腕背或足背部缓慢发展的囊性肿物，呈圆球状，表面光滑，边界清楚，质软，有波动感，无明显自觉症状或有轻微酸痛；囊液充满时，囊壁变为坚硬，局部压痛。触摸时皮下饱满并有波动囊样感，伴有腕部无力，不适或疼痛，多为酸痛或放射性痛，可有一定的功能障碍。 治 疗1.手法治疗2.药物治疗3.封闭治疗4.手术治疗第三节 腕管综合征概 述 系指腕部外伤、骨折、脱位、扭伤或腕部劳损等原因引起腕横韧带增厚，管内肌健肿胀，瘀血机化使组织变性，或腕骨退变增生，使管腔内周径缩小，从而压迫正中神经，引起手指麻木无力为主的一种病症。 临床表现 本病的主要症状如下：患者挠侧3个半手指麻木

18、或刺痛，夜间加剧，寐而痛醒，温度高时疼痛加重，活动或甩手后可减轻；寒冷季节患指发凉、发绀、手指活动不灵敏，拇指外展肌力差；病情严重者患侧大小鱼际肌肉萎缩，甚至出现患指溃疡等神经营养障碍症状。 治 疗1.手法治疗2.中药治疗3.针灸治疗4.封闭治疗5.手术治疗：腕横韧带切除减压第四节 髋关节暂时性滑膜炎概 述 髋关节滑膜炎（Hip synovitis）又叫髋关节一过性（暂时性）滑膜炎，是一种多发性疾病。3-10岁以下的儿童易患髋关节滑膜炎，其中以男性较常见，大多数患儿发病突然。发病高峰36岁，右侧多于左侧，双侧髋关节发病的占5%。 病因病理 发病原因可能与病毒感染、创伤、细菌感染及变态反应（过敏

19、反应）有关。 临床表现起病或急或慢。患儿述说大腿和膝关节前面或者侧方疼痛，查体可发现避痛性步态，髋关节前面有触痛，活动范围受限并感到不适。 外周血白细胞计数和血沉正常。结核菌素皮肤试验、类风湿因子滴定、抗链球菌溶血素抗体滴定，通常是阴性。髋关节的放射学检查正常或者有少量关节积液。本病没有骨骼改变 治 疗1.手法治疗2.药物治疗3.牵引4.理疗第五节 跟痛症概 述 指跟骨结节周围由慢性劳损所引起的以疼痛及行走困难为主的病症，常伴有跟骨结节部骨刺形成。本病多见于4060岁的中老年及肥胖之人。 临床跟痛症常伴有骨刺形成，但足跟痛的程度与骨刺的大小不成正比，而与骨刺的方向有关。引起跟痛症的原因虽有多种

20、，但主要的病因是跖腱膜或跟腱附着处的慢性炎症。临床表现跟腱止点滑囊炎:在跟腱附着处肿胀、压痛。走路多时可因鞋的摩擦而产生疼痛。冬天比夏天严重，疼痛与天气变化有关。在跟骨后上方有软骨样隆起。表面皮肤增厚，皮色略红，肿块触之有囊性感及压痛。 跟骨下脂肪垫炎:站立或行走时跟骨下方疼痛，有僵硬肿胀及压痛，但无囊性感。 跖筋膜炎:站立或走路时，跟骨下面疼痛，疼痛可沿跟骨内侧向前扩展到足底，尤其在早晨起床以后或休息后刚开始走路时疼痛明显，行走一段时间后疼痛反而减轻。 治 疗1.手法治疗2.中药治疗3.封闭治疗4.物理治疗5.手术治疗第六节 拇外翻概 述 拇外翻是指拇趾骨和第一跖骨之间关节倾斜超过15度。拇外翻由多种情况所造成, 如遗传、经常穿着高跟、尖头鞋,使拇趾过份外翻。另外,扁平足患者较容易形成拇趾外翻。 病因病理 造成拇指外翻的原因可分为：先天因素与后天因素两类。先天因素是由于关节、神经、肌肉等所造成的。例如：扁平足、遗传及足底筋力的降低和不平衡等，使脚底机能降低，造成不稳定进而变形。 后天因素则是因穿着不合脚鞋子所造成的，通常因穿鞋跟太高、过尖及过窄的鞋，使脚跟不易固定，对脚趾造成挤压摩擦及压迫，不但影响脚趾的伸展与活动，造成不适及疼痛，还会破坏了