《神经病学总论》

1、第一章 绪论目的要求1、掌握神经病学的学习方法2、了解神经病学研究对象和范围，在临 床各学科中地位复习神经系统组成： 1.按解剖结构分： 中枢神经系统：脑和脊髓 （central nervous system,CNS) 周围神经系统：脑神经和脊神经 (peripheral nervous system,PNS)2.按功能分为：躯体神经系统自主神经系统:指支配那些功能上不受意志控 制的结构之神经，这类结构 包括平滑肌、心肌和腺体。 分交感神经系统和副交感神 经系统。 神经病学概念(neurology) ： 临床二级学科，是神经科学(neuroscience) 中的一门临床分支。 神经病学研究内容

2、 神经系统疾病 CNS疾病 PNS疾病 骨骼肌疾病 神经肌肉接头疾病一、神经病学目标 总体目标：发展神经科学，提高对疾病认识 水平，及时合理的诊断，尽可能 针对病因治疗，提高治愈率，降 低死亡率及致残率。 具体：定位诊断 定性诊断 适当治疗 二、神经病学特性:1.疾病的复杂性 解剖构造复杂、部位不同症状不同、临 床症状互相重叠 诊断特殊程序： 定向诊断 定位诊断 定性诊断2.症状广泛性 “神经科”症状具有广泛的覆盖性，可由神经 系统疾病产生，也可由其他系统疾病产生3.诊断的依赖性 对辅助检查的依赖性越来越大4.疾病的严重性 急症、重症多5.疾病的难治性（1）许多疾病可完全治愈或基本治愈 炎症、

3、营养缺乏性疾病 (2) 许多疾病虽不能根治，但可完全控制 或缓解症状及病情发展 癫痫、帕金森病、脑血管病（3）目前无有效治疗方法 肿瘤三、神经病学的实践 诊断过程三个阶段： 临床资料 确定病变部位 初步临床诊断如何学习神经病学及重点要求 1. 注意复习神经解剖、生理、病理， 对所学内容要反复理解记忆 2. 重点要求 病史采集、神经系统体格检查 辅助检查 定位定性诊断程序 常见病、多发病、危重病防治原则与措施 四、神经病学的发展1.疾病谱变化2.诊断手段变化3.治疗技术变化 20世纪的最后10年被称“脑的十年”，21世纪作为 神经科学的世纪而揭开了新的一页。第二章 神经系统的解剖、生理及 病损的

4、定位诊断大纲要求1.掌握感觉障碍、运动障碍、脑干损害临床表 现，病理反射的临床意义2.熟悉感觉障碍、运动障碍、小脑损害、脑干 损害的定位诊断，大脑各区损害的临床表现3.了解感觉障碍的性质与传导通路。上下运动 神经元的解剖生理和传导通路。中枢神经系 统疾病临床定位诊断的鉴别要点与原理 概述1.概念：定位诊断 定性诊断2.神经系统疾病的症状分类 ： 按其表现分四组： 1)缺损症状：正常功能缺损 2)刺激症状：过度兴奋 3)释放症状：高级中枢受损，低级中枢功能表现来 4)休克症状：中枢急性严重受损，与之相关的 远隔部位神经功能暂时抑制第一节 中枢神经一、大脑半球 大脑半球功能不完全对称优势半球：语言

5、、逻辑思维、分析综合及计算功能 方 面占优势，多位于左侧。非优势半球：在音乐、美术、综合能力、空间、几何 图形和人物面容的识别及视觉记忆功能占 优 势，多位于右 侧。（一）额叶解剖结构及生理功能主要功能区： （1）皮质运动区-中央前回，支配对侧偏身随意运动 （2）运动前区-皮质运动区前方，锥体外系的皮质中枢 与联合运动和姿 势调节有关 额桥小脑束-与共济运动有关 自主神经皮质中枢一部分 肌张力的抑制 （3）皮质侧视中枢-额中回后部，双眼对侧同向侧视运 动 （4）书写中枢-优势半球额中回后部（5）运动性语言中枢（Broca区)-优势半球外侧裂上 方和额下回后部交界的三角区（6）额叶前部-有广泛纤

6、维联系，与记忆、判断、抽 象思维、情感和冲动行为有关病损表现及定位诊断： 主要功能与精神、语言和随意运动有关1、外侧面 额极病变-以精神障碍为主 中央前回病变 刺激性病灶-Jackson癫痫 破坏性病变 单瘫 上部对侧下肢 下部对侧面、舌 上肢瘫痪 偏瘫 额上回后部-对侧上肢强握反射和摸索反射 额中回后部 刺激性病变双眼向病灶对侧凝视 破坏病变双眼向病灶同侧凝视 书写不能 优势侧额下回后部运动性失语2、内侧面旁中央小叶：一侧病变-对侧膝部以下瘫痪 两侧病变双侧膝部以下瘫痪 大小便障碍3、底面饮食过量、胃肠蠕动过度、多尿、高热、出汗和皮肤血管扩张等福斯特-肯尼迪综合征：额叶底面肿瘤可出现同侧嗅觉

7、丧失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿（二）顶叶 解剖结构及生理功能：（1）皮质感觉区中央后回（2）运用中枢优势半球缘上回附近，与复 杂动作和劳动技巧有关（3）视觉性语言中枢阅读中枢，角回，理 解看到的文字和符号病损表现及定位诊断：1、中央后回和顶上小叶病变 破坏性病变：对侧肢体复合性感觉障碍 刺激性病变：部分性感觉性癫痫2、顶下小叶病变（缘上回和角回） （ 1）体象障碍：非优势半球病变，患者基本 感知功能正常，但对自身躯体的存在、空 间位置及各部位之间的关系失去辨别能力。（2）古茨曼综合征（Gerstman syndrome）：为 优势半球角回损害所致，表现计算不能、手 指失认、左右辨别不能、书写

8、不能，有时伴 失读。（3）失用症：优势侧缘上回病变产生双侧失用 症，指意识清楚、语言理解功能和运动功能 正常，患者失去完成有目的的复杂活动的能 力。（三）颞叶 解剖结构及生理功能：（1）感觉性语言中枢（Wernicke区）- 位于优势半球颞上回后部（2）听觉中枢、颞上回中部及颞横回（3）嗅觉中枢钩回和海马回前部（4）颞叶前部与记忆、联想和比较（5）颞叶内侧面-属边缘系统，与精神、行为、内 脏功能有关病损表现与定位诊断：颞叶病变主要引起听觉、语言、记忆及精神活动障碍（1）优势半球颞上回后部感觉性失语（2）优势半球颞中回后部损害命名性失语（3）颞叶钩回损害出现幻嗅和幻味，做舔舌、咀 嚼动作，称钩回

9、发作。（4）海马损害可发生癫痫，（5）优势半球颞叶广泛病变或双侧病变精神症状（6）颞叶深部的视辐射纤维和视束受损视野改变（四）枕叶解剖结构及生理功能：视觉中枢围绕距状裂的皮质为视中枢纹状区纹状区接受外侧膝状体传来的视网膜视觉冲动： 距状裂上方的视皮质接受上部视网膜传来的冲动 距状裂下方的视皮质-接受下部视网膜传来的冲动病损表现及定位诊断1.视觉中枢病变刺激性病变闪光、暗影、色彩等幻视现象破坏性病变视野缺损 双侧视觉中枢病变皮质盲（光反射存在） 一侧视觉中枢病变偏盲（黄斑回避） 距状裂以下舌回损害同向性上象限盲 距状裂以上契回损害-同向性下象限盲2.优势侧纹状区周围病变 视觉失认3.顶枕颞交界区

10、病变 视物变形，有时是癫痫先兆（五）岛叶位于外侧裂深部，与内脏感觉及运动有 关（六）边缘叶 包括隔区、扣带回、海马回、海马 旁回和钩回 参与高级神经、精神（情绪和记忆） 和内脏的活动二、内囊 由纵行纤维束组成 上行纤维 -丘脑前辐射（丘脑内侧核至额叶皮质 纤维联系）前肢 下行纤维- 额叶脑桥束膝部 - 皮质延髓束后肢后肢纤维由前向后:皮质脊髓束 ： 支配上肢前面 支配下肢-后面丘脑中央辐射（丘脑至中央后回的丘脑皮质束）听辐射(内侧膝状体至颞）颞桥束丘脑后辐射视辐射（外侧膝状体至枕）病变临床表现及定位诊断：1、完全损害-三偏2、部分损害-部位不同表现不同三、基底神经节解剖结构及生理功能纹状体结构

11、与功能 病损表现及定位诊断：1、新纹状体病变肌张力降低-运动过多综 合征 壳核舞蹈样动作 尾状核-手足徐动症2、旧纹状体及黑质-肌张力增高-运动减少综合 征3、古纹状体杏仁核、屏状核四、间脑病变多无定位体征，此区占位病变与脑室内肿瘤相似，临床常称中线肿瘤，表现颅内压增高，定位困难。 五、脑干中脑、脑桥和延髓内部结构主要有颅神经核、上下行传导束和网状结构解剖结构及生理功能1、神经核12对颅神经核 有10对位于脑干 是脑干病变定位 诊断主要依据 中脑-2 脑桥-4 延脑-42、传导束 深浅感觉传导束、锥体束、锥体外系通路 和内侧纵束3、网状结构 弥散分布的胞体 交错排列的纤维神经调节中枢：心血管运

12、动中枢 血压反射中枢 呼吸中枢 呕吐中枢网状激活系统：维持人的意识清醒脑干病损表现及定位诊断： 特点：1、大部分出现交叉性瘫痪 病灶侧脑神经周围性瘫痪 病灶对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍 2、病变水平依受损颅神经进行定位1、延髓1）延髓背外侧综合征（Wallenberg syndrome)（1）眩晕、恶心、呕吐及眼震前庭神经核损害（2）吞咽困难、构音障碍、咽反射消失疑核、 舌咽及迷走神经损害（3）病灶侧共济失调绳状体、脊髓小脑束及小 脑半球损害（4）交叉性感觉障碍三叉神经脊束核、脊髓丘 脑侧束损害（5）Honer综合征交感神经下行纤维损害2）延髓内侧综合征（Dejerine syndrom)（1

13、）病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩舌下神经（2）对侧肢体中枢性瘫痪锥体束（3）对侧肢体深感觉减退或消失内侧丘系2、脑桥1）脑桥腹外侧综合征（Millard-Gubler syndronme) (1)病灶侧眼球不能外展及周围性面神经瘫痪 展 神经及面神经核（2）对侧肢体中枢性瘫痪锥体束（3）对侧偏身感觉障碍内侧丘系及脊髓丘 脑束2）脑桥内侧综合征（Foville syndrome) (1)病灶侧眼球不能外展及周围性面神经瘫 痪 展神经及面神经核 (2)两眼向病灶侧凝视脑桥侧视中枢、内侧 纵束（3）对侧中枢性偏瘫-锥体束3）脑桥背外侧部损害 出现脑桥被盖下部综合征（Raymond-Cestan syndr

14、ome)（1）眩晕、恶心呕吐、眼球震颤（2）患侧眼球不能外展（3）患侧面肌麻痹（4）患侧注视不能（5）交叉性感觉障碍（6）对侧深感觉障碍（7）患侧Horner征（8）患侧偏身共济失调4）闭锁综合征(Locked-in syndrome) 又称去传出状态 意识清醒 语言不能 四肢瘫痪 只能以眼球上下活动示意3、中脑1）一侧中脑大脑脚底损害 大脑脚综合征（Weber syndrome)2）中脑被盖腹内侧损害 出现红核综合征（Benedikt syndrome)（1）患侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌 麻痹，瞳孔散大（2）对侧肢体震颤、强直、或舞蹈、手足 徐动及共济失调（3）对侧肢体深感觉及精细触觉障

15、碍 六、 小 脑解剖结构和生理功能一、结构 三只脚： 上脚结合臂 中脚脑桥臂 下脚绳状体表 小脑的发生、结构联系和功能定位主要功能是维持身体平衡发生结构及纤维联系功能定位古小脑 绒球小结前庭神经核(前庭小脑束) 维持躯体平衡及眼球运动(为前庭小脑)旧小脑 蚓部脊髓(脊髓小脑前束、后束) 维持躯体姿势与平衡(为脊髓小脑)新小脑 半球大脑皮质(皮质脑桥小脑束) 协调肢体随意运动(为皮质小脑)病损表现及定位诊断-共济失调1.小脑发作 小脑占位性病变压迫脑干可发生强直性惊厥，或出现去大脑强直状态，表现为四肢强直，角弓反张，神志不清。2.小脑蚓部损害 出现躯干共济失调，及轴性平衡障碍，醉汉步态 眼震轻3

16、.小脑半球损害 同侧肢体共济失调，向患侧倾斜， 眼震明显，小脑性语言,辨距不良 第六节 运动系统概念： 随意运动 非随意运动运动系统组成1、下运动神经元2、上运动神经元，即锥体束3、锥体外系统4、小脑系统 脊髓前角细胞下运动神经元 脑神经运动核及发出的神经轴突 大脑额叶中央前回运动区及旁中央 小叶皮质上运动神经元 第V层锥体细胞下行轴突形成锥体束 (皮质脊髓束和皮质延髓束) 解剖结构及生理功能1. 皮质型(cortex)病损表现及定位诊断（一）上运动神经元损害定位诊断刺激性病变 如杰克逊(Jackson)癫痫局限破坏性病损-单肢瘫 大范围病灶-偏瘫2. 内囊型(internal capsule

17、)运动纤维最集中(图2-23出现“三偏”征：对侧均等性偏瘫 (包括中枢性面瘫 舌下神经瘫)(对侧偏身感觉减退对侧同向性偏盲)3. 脑干型(brain stem) 交叉性瘫痪(crossed paralysis)： 病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫 对侧肢体上运动神经元性瘫 (包括病变水平以下对侧脑神经 上运动神经元性瘫)Weber综合征：动眼神经Millard-Gubler综合征：外展神经、面神经Foville综合征：外展神经、面神经、侧视 中枢Wallenberg syndrome：后组颅神经4. 脊髓型(spinal cord)脊髓横贯性损害-双侧锥体束受损出现双侧肢体瘫痪截瘫或四肢瘫痪

18、1. 脊髓前角细胞节段性弛缓性瘫无感觉障碍（二）下运动神经元瘫痪2. 前根节段性分布弛缓性瘫也无感觉障碍 后根常同时受累伴根性痛节段性感觉障碍3. 神经丛 含运动纤维和感觉纤维4. 周围神经 瘫痪病变累及一个肢体多数周围神经 感觉障碍 自主神经功能障碍瘫痪分布与每支周围神经支配一致 伴相应区域感觉障碍自主神经功能障碍 第七节 感觉系统感觉分类1.一般感觉浅感觉：皮肤、粘膜感觉，包括痛觉、温度觉、触觉深感觉：来自肌肉、肌腱、骨膜和关节感觉， 包括运动觉、位置觉、振动觉复合感觉：皮质感觉，包括定位觉、两点辨别觉、 图形觉、实体觉2.特殊感觉：视觉、听觉、味觉、嗅觉解剖结构及生理功能（一）感觉传导通

19、路对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义（二）髓内感觉传导束的排列触觉痛觉温觉（三）节段性感觉支配皮节 每个脊神经后根的输入纤维来自一定的皮肤区域，该区域称皮节。 31个皮节每个皮节均由2-3个后根重叠支配-三根定律(图2-17)脊髓损伤上界比查体平面高1-2节段（四）周围性感觉支配脊神经前支 神经丛（颈、腰、骶）多支周围神经每支周围神经含多个节段的脊神经纤维病损表现及定位诊断感觉障碍症状分类：1.刺激性症状感觉过敏(hypersthesia)：轻微刺激引起强烈感觉感觉倒错(dysesthesia)：非疼痛刺激引起疼痛感觉过度(hyperpasia)：潜伏期、后作用感觉异常(paresthesia)

20、：无外界刺激下出现自发性 异常感觉疼痛:a、局限性 b、放射性 c、扩散性 d、牵涉性 e.灼性神经痛 f.患肢痛 g.闪电痛2.抑制性症状:感觉减退或缺失：完全性、分离性感觉障碍定位诊断（一）神经干型：某一神经干分布区（二）末梢型:手套袜子形（三）后根型：单侧节段性，常有放射性痛（四）脊髓型 1、后角型：单侧节段性分离性感觉障碍 2、后索型：深感觉和精细触觉障碍 3、侧索型：病变对侧平面以下痛温觉障 碍，而深感觉保存（分离性感觉障碍） 4、前连合型：双侧对称性节段性分离性感 觉障碍5、脊髓半离断型： 即Brown-Sequard syndrome 病变以下同侧深感觉缺失及上运动神经元型瘫 痪

21、，对侧痛温觉缺 失。6、脊髓横贯性损害：病变平面以下所有感觉 缺失或减弱7、马尾园锥型：肛门及会阴部呈鞍状感觉缺失（五）脑干型：同侧面部、对侧躯体痛温觉减退 或缺失-交叉感觉障碍（六）丘脑型：对侧偏身（包括面部）完全性感 觉缺失或减退，深感觉及触觉重于痛温 觉，远端重于近段。（七）内囊型：三偏（八）皮质型：两个特点 1、病灶对侧复合觉障碍 2、单肢感觉障碍第八节 反射是最简单也最基本的神经活动解剖学基础是反射弧 病理反射病理反射是指锥体束损害时，失去了对脑干和脊髓的抑制功能而出现踝和拇趾背伸的现象，又称锥体束征。Babinski征 Chaddock征Oppenheim征 Gordon征 Schaffer征 Gonda征 脊髓自动反射：又称缩回反射或防御反射，脊 髓完全横贯性损害，刺激下肢任何部位时两侧 下肢立即缩回，并出现Babinsk