布加综合征临床治疗

1、Budd-Chiari Syndrome 布加综合征罗淼布加综合征临床治疗第1页定义布加氏综合征 ：是因为下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引发下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现一系列临床征候群。 布加综合征临床治疗第2页肝脏解剖第一肝门：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧支干，再进入肝实质第二肝门：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉布加综合征临床治疗第3页近年来，大量B-CS患者被发觉。研究表明：中国、日本、印度和南非-高发国。国内黄河流域河南、山东、江苏、安徽等-高发区。布加综合征临床治疗第4页山东河

2、南安徽江苏国内B-CS发病情况分布布加综合征临床治疗第5页LOREM IPSUM DOLOR血液高凝状态、感染、口服避孕药、外伤和肿瘤等可引发该病发生。遗传原因、CO、NO和F Leiden突变等，参加了B-CS发病。布加综合征临床治疗第6页布加综合症病因当前BCS病因还未十分明确 血栓形成学说 隔膜形成学说 其它原因 布加综合征临床治疗第7页血栓形成学说大量临床资料说明，本病与血液高凝状态相关，如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产生内毒素及外源性毒素（如含生物碱植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药妇女以及胃肠道急慢性疾病等，发生BCS相对危险值显著增高。近年来多数

3、学者赞同这一学说。布加综合征临床治疗第8页隔膜形成学说日本，印度，南非和我国病例资料中，隔膜性BCS占总病例数1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相同等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成参加原因。布加综合征临床治疗第9页其它原因1）非血栓性阻塞：下腔静脉原发性肿瘤，外伤及介入性检验损伤或异物等。2）外压性原因：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引发BCS。3）罕见原因：一些胶原性疾病，化学，放射性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综合征等。布加综合征临

4、床治疗第10页布加综合征临床治疗第11页病理生理各种原因引发静脉阻塞肝细胞变性、萎缩、坏死，小叶间纤维组织增生门脉周围肝细胞结节性再生，假小叶形成最终造成肝硬化、门静脉高压症腹水，侧支循环形成布加综合征临床治疗第12页临床表现临床表现取决于阻塞部位、程度以及侧支循环情况。轻度阻塞可无明确症状或为原发病变症状所掩盖；一旦完全阻塞，症状和体征很经典。下腔静脉下段阻塞所引发征状，主要是下腔静脉高压状态。 腹壁静脉曲张布加综合征临床治疗第13页布加综合征临床表现肝静脉阻塞型：食欲不振，恶心、呕吐腹胀、腹水肝、脾肿大黄疸腹壁浅静脉曲张消化道出血、肝昏迷下腔静脉阻塞型：乏力、气喘、心悸双下肢水肿双下肢静脉

5、曲张、色素从容、溃疡腹壁浅静脉曲张肝、脾肿大布加综合征临床治疗第14页布加综合征临床治疗第15页布加综合征临床治疗第16页B-CS部分临床表现布加综合征临床治疗第17页胃镜和钡餐所见布加综合征临床治疗第18页术中所见肝脏布加综合征临床治疗第19页临床表现可分为急性型、亚急性型和慢性型 ：急性型：多为肝静脉完全阻塞而引发，阻塞病变多为血栓形成。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水快速增加，同时可有胸腔积液。暴发性者可快速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、 多器官功效衰竭(MO

6、F)、自发性细菌性腹膜炎等，多数在数日或数周内能够因循环衰竭（休克）、肝功效衰竭或消化道出血而快速死亡。腹水、肝肿大和快速出现MOF，是本病突出表现。 布加综合征临床治疗第20页临床表现亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，黄疸和肝脾肿大仅见于1/3病人，且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久，严重者引发全身性生理紊乱，出现少尿和无尿。布加综合征临床治疗第21页临床表现慢性型：病程可长达多年以上，病情多较轻，但多有引人注目标体征，如胸腹壁粗大蜿蜒怒张静脉，色素从容见于足靴区，有出现慢性

7、溃疡。虽可有不一样程度腹水，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大腹股沟疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引发患者注意，多在突发呕血、黑便或发觉脾脏肿大而就医时，经内镜或X 线造影才被证实。此型病人肝肿大多不如亚急性者显著，但硬化程度有所增加，脾大多为中等程度。布加综合征临床治疗第22页晚期病人，因为营养不良、蛋白丢失、腹水增多消瘦布加综合征临床治疗第23页可出现经典“蜘蛛人”体态 布加综合征临床治疗第24页诊疗 急性Budd Chiari综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状；慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和连续存在腹水为特征无创实时超声和多普勒超声及

8、CT 扫描可对95%以上病例提醒Budd Chiari综合征临床诊疗认真分析病史和系统体格检验不容忽略，但Budd Chiari综合征诊疗还有赖于下腔静脉、肝静脉造影和肝组织活检而最终确立肝脏超声检验是无创伤且能最早、最快发觉本病方法，故称为“前哨检验”布加综合征临床治疗第25页诊疗关键点为：“一黑”下肢皮肤色素从容“二大”肝、脾淤血性肿大“三曲张”胸腹壁静脉、精索静脉、 大隐静脉曲张“二多”中青年发病多、男性发病多 布加综合征临床治疗第26页检验 试验室检验B超肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影 CT 扫描 磁共振（MRI）显像 肝脏核素扫描 内镜检验 肝穿刺活组织检验 布加综合征临床治疗第

9、27页布加综合征诊疗流程可疑病例 超声检验 CT、MR无创检验 阳性结果 阴性结果 血管造影 其它检验 介入治疗 布加综合征临床治疗第28页判别诊疗布加综合征临床治疗第29页重症B-CS诊疗标准 经临床和影像学检验确立为任何一类型B-CS急性或慢性病例，凡出现以下情况之一者，可视为重症B-CS：顽固性腹水，腹内压力20mmHg；少尿（尿量400ml/d）或无尿（尿量34.2mmol/L；并发（或曾发生）肝性脑病；并发上消化道出血。布加综合征临床治疗第30页治疗 内科治疗：低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等 急性型肝静脉闭塞症，如由血栓形成引发者应及早做抗凝治疗布加综合征临床治疗第31页治

10、疗 1.介入手术治疗：布加综合征首选介入手术治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。 -2.隔膜撕裂术：经右心房隔膜撕裂术3.下腔静脉-右心房分流术布加综合征临床治疗第32页治疗4.根治性手术：对于腔静脉阻塞位置较高隔膜型病例，可自右侧第7 肋进胸，解剖出胸段及部分腹段下腔静脉后控制病变两端，纵行切开下腔静脉，切除病灶。 手术禁忌征 ：1.肝功效衰竭者。 2.全身情况差不能耐受手术者 布加综合征临床治疗第33页对于起病1 周内单纯血栓形成急性期患者，能够用抗凝剂治疗（但大多数病例于血栓形成后几