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文档简介
1、关于重视弥漫性肺泡出血 (2)第一张,PPT共三十一页,创作于2022年6月近年来,弥漫性肺泡出血(Diffuse Alveolar Hemorrhage,DAH)屡见于临床,多数病例经历了漫长的认识误区,甚至延误诊断。此症大多来势凶险,症状复杂,基础病往往被忽视。不典型的多系统受累,迷惑了不少临床医生。及时诊断,正确抢救治疗,才能挽救患者生命。此病已为国内外学者重视,对其研究较前有长足进步。第二张,PPT共三十一页,创作于2022年6月 概念DAH病因多,原发病临床表现各异,起病急缓不一,发病机制不尽相同,但自身免疫性疾病居多。一旦合并DAH,极易出现胸闷、气憋、低氧血症以至呼吸衰竭。部分患
2、者有不同程度的咯血或无咯血,但有明显的贫血或血色素迅速下降。胸片或CT可见肺弥散肺泡充盈浸润影或间质病变。患者基础病可致发热、全身衰竭、肾功能减退,皮肤、神经、肌肉、肝脏等多系统受损,以至呼吸、肾、多脏器衰竭。第三张,PPT共三十一页,创作于2022年6月 DAH基础疾病和分类 引发DAH的疾病很多,目前多数学者将其分为几大类 1.肺小血管炎 较多见于Wegener肉芽肿, 显微镜下多血管炎 Churg-Strauss综合征 孤立性肺血管炎 原发性冷球蛋白血症 Behcet 综合征 Pauci-肾小球肾炎(寡免疫肾小球肾炎)等 这组疾病经常并发DAH,且有咯血及贫血。 第四张,PPT共三十一页
3、,创作于2022年6月2.免疫性疾病 如 Goodpasture 综合征 结缔组织病(尤多见于系统性红斑狼疮, SLE) 免疫复合物相关性肾小球肾炎 急性移植物排异(如干细胞移植等) 原发性抗磷脂综合征。第五张,PPT共三十一页,创作于2022年6月3、凝血障碍。 如血栓性及原发性血小板减少性紫癜、 抗凝、抗血小板、溶血药物不当使用等。4、原发性肺含铁血黄素沉着症。5、其他。如药物/毒素中毒,放射反应, 二尖瓣狭窄,肺静脉阻塞综合征等 近年来免疫缺陷病,如AIDS病 骨髓移植后并发 DAH有所增加。第六张,PPT共三十一页,创作于2022年6月 三、临床表现DAH主要表现为咯血,咯血量从极少量
4、或无咯血,到致命性大咯血。大咯血虽不常见,但十分危险。一次咯血量大于100ml即认为大咯血,或咯血伴面色苍白,呼吸急促,发绀,或有窒息症状,均认为系大咯血。应迅速抢救患者,保持呼吸道通畅,及时吸痰,吸血,防止窒息。并作气管插管及呼吸机通气准备。为下一步治疗抢得先机。第七张,PPT共三十一页,创作于2022年6月第二个主要症状是呼吸困难、气憋、伴干咳。此症状可发生在原有基础病的基础上突然加重,亦可“爆发式”发生,随之而来的是患者烦躁、发绀、缺氧,严重者呼吸窘迫,张口呼吸有“濒死”感觉。此时血氧分压明显下降,或伴呼吸性碱中毒,以致呼吸衰竭。这是由于肺泡被出血所充盈,通气/血流比例失调,加之贫血所致
5、。 第八张,PPT共三十一页,创作于2022年6月 辅助检查 患者的显著特点是与咯血量极不对称的缺铁性、失血性贫血或短期内贫血加重(24小时血红蛋白降低2g/dL以上)。肺功能显示弥散功能DLco高30%基线值。 贫血者DLco下降,此症贫血而DLco反升高。第九张,PPT共三十一页,创作于2022年6月胸部X片及CT(HRCT) 是诊断的必要条件。 肺浸润,有时很类似肺水肿的表现。双肺弥 散,或局限浸润,可见支气管含气征。一般 2-3天内吸收而呈网状,1-2周内可望吸收。很少胸腔渗出及肺不张。第十张,PPT共三十一页,创作于2022年6月支气管肺泡灌洗(BAL)检查其目的是确定肺泡出血及出血
6、范围。支气管肺泡灌洗液(BALF)在DAH为非外伤引起的血性液体,其红细胞含量明显增多,至少有三个不同的支气管回收液应为相同的血性液体。亚急性病例,出血24小时后,BALF可见吞噬含铁血黄素的肺泡巨噬细胞达20%以上,并可见红细胞,中性粒细胞,此现象对DAHS诊断敏感性好。BALF应同时做细菌培养、霉菌、卡氏肺囊虫、病毒学检查。 第十一张,PPT共三十一页,创作于2022年6月DAH很少需要作肺活检经纤维支气管镜活检(TBLB)检查尚有争议,因为组织少,组织受挤压,结构变性,对DAH诊断只有参考价值。但对除外某些局限病变及基础病诊断有帮助。开胸肺活检资料甚少,可见肺泡间纤维素沉着,肺泡充斥红血
7、球,肺泡壁肺泡巨噬细胞内有含铁血黄色颗粒。弥漫肺泡损伤,偶见间质增厚,几乎均可见肺毛细血管炎改变,但亦偶见肺毛细血管炎改变不明显的DAH,有人称柔和“DAH”(bland DAH)。免疫荧光染色可见沿毛细血管有免疫球蛋白及补体沉积。第十二张,PPT共三十一页,创作于2022年6月DAH基础病的临床症状及实验室所见,例如发热、肾疾病、关节肌肉疼痛、皮疹、末梢神经炎、继发感染症状,特殊用药史,骨髓移植史等。对怀疑药物/毒物所致DAH应作药物、毒物分析。二尖瓣狭窄,有明确病史及体征。对基础病的检查,基于病史、体检及有关化验,详尽分析。第十三张,PPT共三十一页,创作于2022年6月实验室表现为贫血、
8、白血球升高,其他检查如出凝血功能、尿常规、冷球蛋白,肝肾功能,补体、自身抗体(如抗核抗体系列)、抗肾小球基底膜抗体(CBMA)、抗中性细胞浆有关抗体(ANCA)、抗磷脂抗体异常等。对免疫缺陷者应查CD4/CD8,HIV,寻找卡氏肺囊虫。怀疑感染者应作细菌、病毒、支原体、衣原体、霉菌检查。第十四张,PPT共三十一页,创作于2022年6月 四、诊断和鉴别诊断第十五张,PPT共三十一页,创作于2022年6月DAH诊断条件:1.咯血。需要严格除外已知病因之咯血,如感染、结核、新生物、支气管扩张症等。2.贫血。与咯血量不平行之贫血,或血色素24小时下降2g/dL。3.胸部CT提示间质性病变或广泛弥散肺泡
9、浸润影,亦可有不对称局限浸润。一般无胸水、肺不张。第十六张,PPT共三十一页,创作于2022年6月4.无明显原因气憋、呼吸困难,血氧分压下降,肺弥散功能增高,阻塞性通气障碍,甚至呼吸衰竭。5.BAL检查可见多段(至少3个不同支气管亚段)为血性回收液。出血48小时以上,20%以上BALF的细胞为吞噬含铁血黄素的肺巨噬细胞。6.DAH为继发于其他基础病(尤多见于肺血管炎,结缔组织病)或有药物、毒物、放射性接触史等,因此有关基础病应仔细分析。第十七张,PPT共三十一页,创作于2022年6月 最后要再强调,DAH为综合征,一定要排除其它咯血、贫血、气短、肺部阴影疾病,尤其是下例病种:应除外常见的咯血病
10、因,如结核、肺炎、支气管扩张、肿瘤等。这些病多有明确病灶,特异病史及体征,而肺内没有弥散阴影。对少见的大叶性肺炎,应提高警惕。大叶性肺炎有明显感染证据,无明显快速进展之贫血及气短症状(如果不合并心力衰竭,一般不十分严重),而且无DAH发病的基础疾患。 第十八张,PPT共三十一页,创作于2022年6月肺水肿,肺部阴影酷似DAH。 但心源性或非心源性肺水肿均有明确病因,相应体征,而无迅速贫血及DAHs基础病。近年来测试B型利尿钠肽(B-type natriuretic peptide)对心源性肺水肿诊断有价值。肺栓塞。可有气短,少许咯血,肺部阴影非弥散性,气短严重程度不像DAH严重,无进行性贫血,
11、无DAH基础病,却多有下肢静脉血栓,或长期卧床、术后等病史。通气/灌注扫描,增强螺旋HRCT,磁共振,肺动脉造影,多可确诊。第十九张,PPT共三十一页,创作于2022年6月 DAH 基础疾病举例1.Goodpasture 综合征并DAH。首先说明Goodpasture 综合征限定于血清及组织中含有抗肾小球和抗肺泡上皮基底膜抗体(anti-CBMA)的患者,为肺出血-肺炎综合征中的独立病肺出血-肺炎综合征泛指咯血患者在病前或病程中、后出现肾炎或渗疾患,见于肺血管炎、化学药物中毒、结缔组织病、骨髓移植等许多病因,而血液及组织中不一定有抗CBMA。二者治疗、发病机制不尽相同。临床诊断及表现同一般DA
12、Hs。第二十张,PPT共三十一页,创作于2022年6月2.骨髓移植(BMT)后DAHS。自体或异体BMT后2-3周,约7%-20%患者发生DAH。表现为爆发式、进行性呼吸困难、高热、干咳、弥散或多叶肺浸润,重度低氧血症,血小板减少,黏膜炎,继之呼吸衰竭、肾功能衰竭。其病因可能与BMT预处理中放化疗中毒反应,或移植物抗宿主病。在肺损伤基础上炎症细胞募集于肺,释放炎症因子、蛋白酶、氧自由基,进一步加重肺损伤,导致肺泡出血。病死率高达70%。第二十一张,PPT共三十一页,创作于2022年6月3.原发性肺含铁血黄色沉着症。反复发生DAH,多伴咯血、贫血及发热,儿童多见。病因不明,可体温升高,血象多正常
13、。血清IgA上升,肺活检无血管炎改变。此症必须排除继发性肺含铁血黄素沉着症,如二尖瓣狭窄并咯血,孤立性肺毛细血管炎等。预后差异甚大,有些能自发缓解,有些迅速发展为弥散肺纤维化,呼吸衰竭,需人工辅助呼吸,平均存活2-3年。作者曾见2例,为近亲结婚后代发病,迅速呼吸衰竭死亡。第二十二张,PPT共三十一页,创作于2022年6月4.显微镜下多血管炎(microscopic polyangitis MPA)。属于肺小血管炎的一种,症状为肺内多发浸润并有部位、大小、性质之变异,突发DAH,常有发热,肌肉关节痛,肾脏受损,(可出现在DAH之前或之后)甚至肾功能衰竭,多伴末梢神经炎,皮、肾、肺活检可见典型的小
14、血管炎改变。P-ANCA阳性,属ANCA相关性血管炎。并发DAH病死率高达25%,5年存活率60%。第二十三张,PPT共三十一页,创作于2022年6月5.孤立性肺血管炎(isolated pulmonary capilaritis,IPC).临床上仅侵犯肺毛细血管,而不侵犯其他器官小血管。部分病例p-ANCA(+),发生呼吸衰竭多需人工机械通气。临床表现与其他肺小血管炎类同,但靶器官仅限于肺。治疗同大多数肺血管炎一致。第二十四张,PPT共三十一页,创作于2022年6月6. 二尖瓣狭窄并DHA在风湿病未被控制的年代十分常见。其临床特点是咯血发生突然,大口鲜血,量较大,而非血性泡沫痰。左心房血液经
15、二尖瓣进入左心室受阻肺淤血,DAH发生,咯血、呼吸困难,干咳、心悸、胸痛、烦躁不安,进而发心源性肺水肿,低氧血症,呼吸衰竭。不能平卧,双肺布满水泡音。根据二尖瓣舒张期杂音,结合胸片、超声心动,只要想到此病,诊断不难。个别患者杂音不清楚或为水泡音掩盖,易于忽略。此病治疗不同于免疫相关性DAH,而予以扩张血管,镇静止血,预防及控制心力衰竭。第二十五张,PPT共三十一页,创作于2022年6月7. 系统性红斑狼疮(SLE)并DAH。SLE是结缔组织病中并发DAH最多的疾病。SLE本身表现较为复杂,常不易诊断。多发生于年轻女性,侵犯多器官,尤其是皮肤、肾脏、关节肌肉,多伴有发热。白血球正常或偏低者多,少
16、数增高。蛋白电泳中高,血沉快,C-反应蛋白明显高。抗核抗体等系列自身抗体(+),狼疮抗凝物(+),补体C3、C4、CH50可降低,CD4/CD8均下降,比例明显倒置。并发DAH时肺内模糊阴影,低氧血症呼吸衰竭以至多脏器衰竭。DAH亦可为首发表现。第二十六张,PPT共三十一页,创作于2022年6月8、药物所致DAH。随药物种类的增多,滥用及药物适应症的扩大,应引起足够重视。如近年来对急性冠状动脉综合征及脑血栓、肺栓塞应用的抗凝药、溶栓药,已有致DAH的报告。另外尚有许多药物,特别是化疗药物中的细胞毒药物,及引起肺血管炎的诸多药物。这类DAH临床表现与用药密切相关,临床表现同DAH,但治疗不同于免
17、疫相关性的DAH。首先是停药,然后以药物种类不同,做毒物分析及解毒治疗,止血。个别药物如青霉胺相关DAH,需同免疫移植剂或血浆置换。第二十七张,PPT共三十一页,创作于2022年6月 六、治疗原则 DAH大部分病因与免疫相关,因此治疗以免疫抑制剂及糖皮质激素为主。对严重病例,多应行“冲击治疗”,如甲强龙 1g/d 3d,静滴治疗结束后,如病情有所缓解,可改为强的松或波尼松(60-120mg/d)短期口服。随病情好转,逐步减为(1-2)mg/kgd。单用糖皮质激素冲击治疗效果不佳者,可并用环磷酰胺冲击治疗(750-1000)mg/m2,静滴3-4周一次,病情有所缓解时可改为维持量 (1-2)mg/kgd),可与强的松维持量合用。维持治疗时间主要依DAH缓解情况及基础病情的情况而定,一般2个月左右。 第二十八张,PPT共三十一页,创作于2022年6月其他免疫移植剂,如硫唑嘌呤、环孢A、吗替麦考酚酯、氨甲喋呤等亦有应用。血浆置换对抗CBMA疾病是重要方法,有利于清除血浆抗体,保护肾功能,减轻DAH。免疫吸附疗法亦有应用。静注免疫球蛋白或丙球,对肺血管炎治疗;人类淋巴细胞单克隆抗体治疗肉芽肿类疾病均有作用,有应用活性因子(activated factor )成功治疗DAH的个案报告,但均无肯定结论。以上治疗既是DAH的治疗,又关系到免疫相关性基础病治疗。治疗中应注意药物的毒副作用
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