急进性肾小球肾炎肾病

1、急进性肾小球肾炎肾病第1页，共32页，2022年，5月20日，11点25分，星期三病因与发病机制原发性急进性肾小球肾炎继发性急进性肾小球肾炎由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化)第2页，共32页，2022年，5月20日，11点25分，星期三免疫病理分型型：抗GBM型肾小球肾炎型：免疫复合物型型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害型:型+ANCA型:型 ANCA(-)第3页，共32页，2022年，5月20日，11点25分，星期三病 理 1.肾体积增大 2.肾小球有广泛（50%）的大新月体（占囊腔50%）形成 早期细胞性 晚期纤维性 最后发生肾小球硬化第4页，共3

2、2页，2022年，5月20日，11点25分，星期三E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润第5页，共32页，2022年，5月20日，11点25分，星期三新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 260第6页，共32页，2022年，5月20日，11点25分，星期三新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx260第7页，共32页，2022年，5月20日，11点25分，星期三3.免疫病理 线样沉积 颗粒样沉积 无免疫沉积 第8页，共32页，2022年，5月20日，11点25分，星期三型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底

3、膜呈线样沉积第9页，共32页，2022年，5月20日，11点25分，星期三型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积第10页，共32页，2022年，5月20日，11点25分，星期三4.电镜 、型 无电子致密物沉积 型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积第11页，共32页，2022年，5月20日，11点25分，星期三新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx7000第12页，共32页，2022年，5月20日，11点25分，星期三新月

4、体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩第13页，共32页，2022年，5月20日，11点25分，星期三临床表现 前驱感染，起病急，进展快 急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血 型伴NS，型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现、型中青年多见型中老年男性多见型患者常有肾病综合征表现第14页，共32页，2022年，5月20日，11点25分，星期三 抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 CIC阳性，冷球蛋白，C3降低 B超双肾增大实验室检查第15页，共32页，2022年，5月20日，11点25分，星期三诊断标准1.急性肾炎表现+进行性肾功能+病理2.

5、分型 型 抗GBM抗体（+） 型 CIC（+）+C3 型 ANCA （+）（型中32% ANCA (+)，型中25%50% ANCA （）3.双肾增大第16页，共32页，2022年，5月20日，11点25分，星期三急性肾小球坏死（ATN） 急性过敏性间质性肾炎（AIN）梗阻性肾病继发性急进性肾炎其他肾小球疾病鉴别诊断第17页，共32页，2022年，5月20日，11点25分，星期三治 疗（一）强化血浆置换疗法 适应症、型，应早期应用（当Scr型型 强化治疗是否及时 新月体数量及类型 年龄第20页，共32页，2022年，5月20日，11点25分，星期三IgA肾病 IgA nephropathy是肾

6、小球系膜区以IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的原因。第21页，共32页，2022年，5月20日，11点25分，星期三发病机制 多在呼吸道或消化道感染后，推测黏膜免疫与此有关病变严重和新月体形成者，肾小球内有淋巴、单核、巨噬细胞浸润细胞免疫具有一定作用 第22页，共32页，2022年，5月20日，11点25分，星期三病 理 主要为弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生。此外可有轻微病变、局灶增生、毛细血管内增生、系膜毛细血管性、新月体、FSGS等。免疫病理以IgA沉积为主。电镜见电子致密物沉积第23页，共32页，2022年，5月20日，11点25分，星期三轻微病变性IgA肾病第2

7、4页，共32页，2022年，5月20日，11点25分，星期三局灶增生性IgA肾病第25页，共32页，2022年，5月20日，11点25分，星期三系膜增生性IgA肾病第26页，共32页，2022年，5月20日，11点25分，星期三IgA在系膜区沉积第27页，共32页，2022年，5月20日，11点25分，星期三电子致密物沉积在系膜区第28页，共32页，2022年，5月20日，11点25分，星期三临床表现 多见于青少年，以男性多见。多数病人起病前有上呼吸道感染或消化道感染，前驱感染与肉眼血尿发作间期短（数小时，3天内），多数无全身症状，部分病人出现肌肉和腰痛，血清IgA增高，以肾小球源血尿为主的混

8、合性血尿，发作期间多数有镜下血尿，常伴轻度蛋白尿。以上症状存在常提示IgAN可能。第29页，共32页，2022年，5月20日，11点25分，星期三实验室检查1、尿常规检查示程度不同的血尿，尿红细胞多数有变形，出现芒刺，为肾小球源性血尿，偶见混合性血尿；多数尿蛋白少量。2、20病人IgA一过性升高，60 血循环免疫复合物阳性，血C3、CH50及B因子正常，个别IgA类风湿因子阳性。3、10 病人血肌酐缓慢升高，逐渐出现肾功能减退。第30页，共32页，2022年，5月20日，11点25分，星期三诊断标准青少年男性，上呼吸道或肠道感染后，发生肉眼或镜下血尿，伴或不伴无症状性蛋白尿。 肾活检免疫病理 排除肝硬化，紫癜肾，狼疮肾等继发性。 第31页，共32页，2022年，5月20日，11点25分，星期三治疗和预后