运动神经元病讲解课件

1、运动神经元病讲解课件运动神经元病讲解课件运动神经元病讲解课件病因与发病机制病因：不明遗传：510%，家族性肌萎缩侧索硬化（FALS)中毒：兴奋毒性的神经递质谷氨酸盐，植物木薯中毒、金属铝、锰、铜、硅类慢病毒感染：可能与脊髓灰质炎病毒有关，但未发现相关病毒与抗原抗体。自身免疫：曾检出多种抗体和免疫复合物。但是原发还是继发，与自身免疫的关系无定论。病因与发病机制病因：不明分类及临床表现分类及临床表现1.肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis ALS)最常见的一种形式脊髓前角细胞、脑干运动神经核、及锥体束受累。特点：不管最初累及的是上或下运动神经元，最后都表现为上

2、下运动神经元损害同时并存的特征。1.肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral1.肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis ALS)多在40岁以后发病，男性多于女性，起病缓慢，一侧肢体发展至双侧。首发手指活动不灵活和力弱，伸肌比屈肌显著，手部小肌肉萎缩向近端发展，萎缩肌肉有“跳动感”。继而下肢亦无力，行走困难，痉挛性瘫痪，常无肌萎缩。1.肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral1.肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis ALS)体征：上肢：肌萎缩，远端重于近端，呈“鹰爪手”，肌束震颤，肌张力不高，腱

3、反射亢进，霍夫曼征阳性。下肢：肌张力高，腱反射亢进，髌踝阵挛阳性，巴氏征（+），感觉系统客观检查无异常。1.肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral1.肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis ALS)病情进展，肌无力蔓延躯干颈部、面肌，延髓麻痹的临床表现晚期：胸锁乳突肌萎缩，被迫卧床，鼻饲饮食，呼吸肌受累（呼吸困难、胸闷、咳嗽无力），常死于肺部感染。眼球运动不受累。括约肌障碍：早期无，晚期排尿功能异常。1.肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral2.进行性脊肌萎缩症(progressive spinal-muscular atro

4、phy PSA)年龄：2050岁，男性多，隐袭起病，缓慢进展。病变：仅限于前角，表现下运动神经损害的体征。部位：90%首先侵犯脊髓颈膨大， 再发展至肩胛带，首发下肢少见，无病理反射。累及延髓，出现延髓麻痹者存活时间短。2.进行性脊肌萎缩症(progressive spinal3.进行性延髓麻痹（peogressive boulbar palsy）部位： 主要侵及桥脑和延髓的运动神经核。症状：中年后起病，构音不清，声音嘶哑，饮水返呛，吞咽困难。体征：软腭、咽喉肌无力，咽反射消失，舌肌明显萎缩，纤颤，面部表情呆板。 发展迅速：预后不良，多于13年，因呼吸肌麻痹或肺部感染死亡。3.进行性延髓麻痹（p

5、eogressive boulbar4.原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis PLS)极少见，中年或更晚期发病。缓慢进展。偶有长期生存的报道。部位：选择性侵犯锥体束症状：双下肢对称性痉挛性无力，缓慢进展，渐累及双上肢。体征：四肢肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。不伴肌萎缩及束颤。双侧皮质延髓束病变：强哭、强笑、下颌、掌颌反射亢进，“假性球麻痹”。4.原发性侧索硬化(primary lateral s辅助检查肌电图：神经元性损害（可见巨大电位） 静息状态下：纤颤电位、正锐波肌肉活检：有助诊断，无 特异性其它：血CPK可增高。辅助检查诊断与鉴别诊断诊断：中年后发病，进行性加重，上下神经元损害，无感觉异常，EMG：神经元性损害。鉴别诊断：脊髓型颈椎病延髓脊髓空洞症多发性硬化脊髓肿瘤、脑干肿瘤诊断与鉴别诊断诊断：中年后发病，进行性加重，上下神经元损害，治 疗药物治疗：现有力如太（利鲁唑）50mg ,每日两次。支持疗法：理疗