累及双侧丘脑对称性的几种感染、代谢性病变培训教学课件

1、累及双侧丘脑对称性的几种感染、代谢性病变患者，男，15Y。阑尾炎术后15天，突发神志不清12天。 T1WIT2Flair&DWI ？连续三次检验乙型脑炎病毒IgM抗体阳性，诊断为乙型脑炎患者，女，3Y，无明显诱因高热4天，频繁呕吐1天，精神差。血常规白细胞显著升高。C反应蛋白升高。T1WIT2flair&DWI20天后复查20天后复查半年后复查半年后复查两次乙型脑炎病毒IgM抗体弱阳性乙型脑炎性脑炎乙脑是乙型脑炎病毒引起的中枢神经系统的急性传染病，也是一种人畜共患的自然疫源性疾病。儿童好发，成人也可发。乙脑可侵犯整个中枢神经系统以丘脑、中脑受累早而重多为双侧。病变累及丘脑和中脑黑质的颅内感染性

2、病变是乙脑的特征性的表现，最具特征性的是丘脑常先累及后半部分及中脑仅累及大脑脚的黑质部分患者，男，4Y。无明显诱因高烧4天伴惊厥。外周白细胞升高，以中性粒为主。男 4Y T1WIT2Flair&DWI半月复查半月复查第一次检验乙型脑炎病毒IgM抗体弱阳性，第二次阳性；诊断为乙型脑炎。NMONMO视神经脊髓炎NMO是一种以严重的视神经炎和长节段横贯性脊髓炎（LETM）发作为特征的中枢神经系统炎症性疾病。脑部MRI的异常，常位于AQP4（亲水蛋白）高表达区域。但AQP4表达不高的区域也可有脑部异常。变异型克-雅氏病克 - 雅氏病（CJD )又称皮质 - 纹状体 - 脊髓变性、亚急性海绵状脑病或传染

3、性海绵状脑病是由朊蛋白( PrP )感染所致的一种中枢神经系统变性疾病 CJD本病临床特点是迅速进展性痴呆、肌阵挛、特征性脑电图、头 MRI 特殊表现;其神经病理学特点是海绵样变性、神经元缺失和星形胶质细胞增生。本病进展性、致死性、可传播性根据患者罹患病因, CJD主要分为:散发型 ( sCJD )、遗传/家族型 、变异型 ( vCJD ),其中以散发型 CJD 最为常见,约占 85%90% 变异型CJD的一个重要的影像表现是丘脑后结节T2及DWI相高信号,68%-90%的变异型CJD有该改变，被认为是变异型CJD的特点。变异型克-雅氏病 曲棍球征患者，男，46Y，癫痫，发作性意识不清，肢体抽

4、搐1.5h CTT1WIT2FLAIRDWI全段甲状腺激素1.2（正常10-69）Ca 1.02（正常2.03-2.54），磷2.35（正常0.9-1.34）诊断为甲状旁腺功能低下甲旁低甲状旁腺功能低下 是由于甲状旁腺分泌甲状旁腺激素（PTH）过少而引起的一组临床症候群，主要表现有慢性手足搐搦、注意力不集中、定向障碍、癫痫发作等。生化检查血钙降低、血磷升高与血清 PTH 减少或不能测得。其常常并发脑内钙化，CT 具有特征性表现。.CT 特征表现为双侧尾状核、苍白球、壳核、丘脑、小脑齿状核、大脑半球皮质下及皮髓交界区弥散性多发钙化灶，内囊区一般不发生钙化，故又称为“内囊空白”征。钙化通常多对称分

5、布，呈斑片状、条状、弧形、卵圆形、三角形、月牙状或斑点状。钙化特点简单概括为：多发性、对称性、多形性。其中以基底节区钙化最具代表性双侧尾状核头部呈卵圆形钙化，与壳核三角形钙化形成一幅貌似“鸟嘴对话”状改变，严重可见脑萎缩，并以皮质萎缩明显。患者，男，32Y，左侧肢体不自主运动半年T1WIT2flair全段甲状腺激素5.84（正常10-69）Ca 1.47（正常2.03-2.54），磷1.55（正常0.9-1.34）诊断为甲状旁腺功能低下患者，男，17Y，发作性抽搐一天，有甲状旁腺减低病史。患者，男，55Y。发作性右侧肢体不利1天，发作3次。CTT1WIT2Flair&DWI全段甲状旁腺激素正常

6、，血钙、血磷正常。临床诊断为Falr病Fahr 病 Fahr 病是因自发性的基底节及基底节外区域钙化所引起的神经、精神和认知障碍的一种临床罕见中枢神经系统疾病 其病因复杂不清, 临床表现多样, 多具有遗传异质性, 也可散发., 多发于青中年, 无明显性别差异, 一般呈进行性发展, 通常主要症状为运动障碍和认知精神障碍包括头痛、眩晕、运动不能、痴呆、中风样发作、认知障碍、精神障碍 、锥体束症状和癫痫发作.影像学表现: 脑内广泛分布、较为对称的钙化灶是本病的影像学表现特点, 钙化随病程进展逐渐增大 。基底节区是钙化最好发部位, 尾状核头部的钙化如“ 纺锤”状呈倒“ 八”字形排列;豆状核为条片状钙化

7、, 呈正“ 八”字形丘脑内钙化呈“ 三角”形WE脑病WE脑病Wernicke脑病又称为出血性脑灰质炎综合征,是一种因维生素B1缺乏引起的中枢神经系统代谢性脑病。临床表现为特征性的“三联征”，即眼球活动障碍、躯干型共济失调和精神及意识障碍。慢性乙醇中毒是WE最常见的病因。近年来，非乙醇性WE的病例报道日益增多，其患病率有增高趋势，临床床症状不典型。WE脑病临床上多数患者缺乏典型的三联征，更多时候影像学检查特别是MI 检查以及实验室维生素B1的检测，能够为最终诊断提供重要线索。WE 典型MRI 表现为双侧丘脑内侧及三脑室周围区、中脑导水管周围区、中脑顶盖、乳头体、四脑室底于T2WI和T2 FLAIR 上呈对称性高信号。目前有关WE 的诊断主要采用的是2010 年欧洲神经科学协会联盟( EFNS) 发布的诊断标准: ( 1) 膳食营养缺乏;( 2) 眼征;( 3) 小脑功能障碍;( 4) 精神状态异常或记忆损害。满足以上4 条中至少2 条即可高度怀疑为WE对于出现典型临床三联征，并且可以找到明确维生素B1缺乏的诱因，可诊断为WE。补充维生素B1患者，男,43Y。三天前无明显诱因发热，1天前出现神经恍惚，胡言乱语伴呕吐。乙肝病史。T1WIT2WI&T2FlairDWI&ADC 诊断？死亡病例讨论，虽乙脑抗体阴性，但仍考虑为乙型脑炎可能性大（死亡原因为颅内