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文档简介

1、 门静脉高压症上海交通大学医学院附属仁济医院外科教研室定 义门静脉高压症(Portal Hypertension, PHT)是具有门静脉压力(Portal Venous Pressure, PVP)病理性增高、脾肿大脾功能亢进和门体侧支形成为特征的一组临床综合征。 门脉压力梯度( Portal Pressure Gradient, PPG )12mmHg; 门静脉压力增高导致门静脉与肝静脉(或下腔静脉 Inferior Vena Cava, IVC)间压力梯度增加。 PPGPVPIVCP(术中) PPG肝静脉嵌入压力(Wedged Hepatic Venous Pressure, WHVP)游

2、离肝 静脉压力(Free Hepatic Venous Pressure,FHVP)门静脉系统的解剖学 门静脉系统的组成:门静脉(Portal Vein,PV)主干由肠系膜上静脉和脾静脉 ( Splenic Vein, SV ) 汇合而成,SV 接受肠系膜下静脉 ( Inferior Mesenteric Vein, IMV)的血液回流。因此,除肝脏外,胃肠道、脾脏、胰腺、胆囊和大网膜等的内脏血流最终均汇入门静脉各个属支及门静脉主干而流向肝脏,经过肝内血管床,再汇集成肝静脉,回流至下腔静脉。 PV主干长6-8cm, 直径1.0 - 1.2cm SMV直径约0.6cm, SV直径约0.7cm门静

3、脉系统的解剖特点1.门静脉及其各属支无静脉瓣,因此血液可以 顺流也可以逆流2.门静脉系统位于两个毛细血管网之间,一端 是胃肠胰脾的毛细血管网,另一端是肝窦3.门静脉系与腔静脉系之间存在四个交通支 胃底食管下段交通支 胃冠状静脉 PV 食管胃底静脉奇静脉、半奇静脉上腔静脉 脾静脉 胃短静脉 直肠下端、肛管交通支 PVIMV 直肠上静脉直肠下静脉、肛管静脉髂内静脉IVC 前腹壁交通支 腹上深静脉 乳内静脉 上腔静脉 PV 脐旁V 腹下深静脉 髂外静脉IVC 腹膜后交通支(又称Retzius静脉丛) 有许多SMV、IMV属支与下腔静脉分支相互吻合肝脏血供肝脏双重供血:肝动脉(HA)和PV HA 供血

4、约2530,供O250 PV供血约7075,供O250 肝营养因子,胃肠道吸收的营养物质经肝代谢 门静脉高压症的病因和分类 PHT类型 例 子 肝前型 门、脾静脉血栓形成,肿瘤或胰腺假 囊肿压迫 门、脾静脉,AV瘘 窦前 血吸虫病,特发性(IPH) 肝内型 肝窦 酒精性肝硬变,肝炎后肝硬变 窦后 肝小静脉闭塞性病变,肝炎后肝硬变 肝后型 Budd-Chiari综合症,缩窄性心包炎门静脉高压症的病理生理学 影响门静脉压力的因素:门静脉血流和阻力Ohms 定律:PQR Poiselles定律:R8l/r4 :血液粘度系数 L:血管长度 r:血管半径 PQR 8lr4Q不变P=16P =256 r5

5、0%r75%肝硬变时肝内血管阻力增加是PHT的始发因素1.增生的纤维素和再生的肝细胞结节压迫肝窦,使 其变窄或闭塞。2.肝内门静脉分枝减少。3.肝窦受压或阻塞时,位于汇管区的肝动脉小分支 和门静脉小分支之间的许多动静脉交通支开放。4.血吸虫卵直接沉积在汇管区门静脉小分支内。全身和内脏高动力循环在维持和加重PHT中起重要作用 肝硬变患者存在全身和内脏高动力循环状态,其特征为心输出量和内脏血流量增加,平均动脉压、周围血管总阻力和内脏血管阻力降低。液递物质(humoral substances)与PHT高动力循环1.胰高糖素、一氧化氮(NO)和前列环素 (PGI2)血浓度升高2.扩血管物质增加导致对

6、内源性血管收缩物 质的敏感性降低3.血管扩张,血容量增加PHT的病理生理变化1.脾肿大、脾功能亢进2.交通支扩张3.腹水:门静脉毛细血管床的滤过压增加,肝内淋巴液容量增加和回流不畅,白蛋白合成减少,胶体渗透压降低,醛固酮和抗利尿激素增多使钠水潴留PHT的临床表现1.脾肿大、脾功能亢进:巨脾(达脾下) WBC3109/L,血小板70 109/L,贫血。2.呕血或黑便:急性大出血,血色鲜红。因凝血 功障碍和血小板减少,出血不易停止。 第一次大出血的死亡率在2530之间。 第一次大出血后第一、二年内再出血的概率分 别为30和60。3.腹水:为肝功能损害和门静脉高压的表现。 大出血后,因肝缺O2肝损害

7、加重常引起或加剧 腹水。术后第4、5天起常有腹水。PHT的诊断 根据病史(肝炎或血吸虫病)和三个主要临床表现,即脾肿大、脾功能亢进,呕血或黑便、腹水、诊断并不困难。 一、辅助检查 1.实验室检查:全血细胞分析、肝功能、PT、肝炎标记物检测等。 2.上消化道钡餐检查:观察食管胃底有无静脉曲张,排除胃、十二指肠溃疡、胃炎、胃癌等引起出血的原因。 3.纤维内窥镜检查:意义同钡餐检查,但对预测出血的可能性以及急性出血时的诊断与鉴别诊断更有意义。 4.B超:探测肝脏形状、大小及有无占位性病灶,脾脏肿大、腹水等。PV、SV直径有无血栓等。 5.CT与MRI:意义基本上同B超。MR门静脉系统成像可清晰地显示

8、PV解剖形态。二、门静脉压力测定 1.肝静脉嵌入压(WHVP)和游离压(FHVP)测定: 方法:经皮颈内静脉穿剌置管上腔静脉右心 房下腔静脉肝静脉(嵌压、游离)。 肝内型PHT肝窦和窦后阻塞:WHVPFPP 肝内型PHT肝窦前阻塞和肝前型PHT:WHVPFPP 肝后型PHT:不能施行此检查。 2.脾髓压(FPP)测定:经皮穿剌脾实质,可并发出血, 有腹水者不能施行。 3.经皮经肝门静脉测压:可并发出血,有腹水者不能施行。 4.经脐静脉插入导管测压。 5.术中穿剌PV或经胃网膜右静脉插管测压。三.门静脉系统血流动力学、解剖学研究 1.超声多普勒测定门静脉系统血流量 2.间接门静脉造影(CA、SM

9、A造影) 了解门静脉系统解剖 评估血流动力学状况:肝门脉血灌注分级(半定量) 指导选择手术方式和预测预后 术后检查的意义:分流口?向肝血流?侧枝? A.B. 0.57VmaxQ = 60 (ml/min) 4 Cos QA: 血管前后径。 B:血管左右径。 Vmax:最大血流速度 3.MRA:意义同间接门静脉影,可定量测定门静脉系统血流量,准确性在探索中4.术中测定肝侧门静脉闭锁压(HOPP)和脏侧门静脉闭锁压(SOPP)。最大灌注压(MPP)SOPPHOPP。MPP不依赖于门静脉血流,而主要是由一侧的肝动脉及肝静脉流出道的阻力与另一侧的内脏动脉及侧支循环的阻力所决定,MPP不是门静脉血流的真

10、实的压力梯定,将MPP用于门静脉血流方向的估计是不适宜的。5. 术中用电磁流量测定HA和PV血流量 开腹后: 测定HAF和PBF PV阻断后:测定HAF研究门静脉系统血流动力学和解剖学的意义:为患者选择最合适的手术方法和评估术后效果鉴别诊断 在急性大出血时,需与胃或十二指肠溃疡、贲门粘膜撕裂伤、胃病变、腹泻、胆道出血等鉴别。PHT伴食管胃底静脉曲张大出血的治疗 静脉曲张出血的危险和治疗时机(Maingots Abdominal Operations,第10版,1997) 30的肝硬变发展为PHT 30的肝硬变患者在发现静脉曲张2年内将发生出血 70的静脉曲张出血患者在1824个月再出血 急性静

11、脉曲张出血的死亡率在2050之间 预防静脉曲张出血的治疗指第一次出血前开始的治疗 对静脉曲张急性出血的治疗是在急性出血发生时的处理 对静脉曲张出血的治疗是急性出血稳定后预防再出血急性静脉曲张出血 硬化剂治疗 综合评估 肝功能好 肝功能差非酒精性疾病 酒精性肝硬变 肝移植候选者 不符合 符合 硬化剂治疗 阻滞剂选择性远端脾肾 经颈内静脉肝内门体分 肝移植静脉分流术(DSRS) 流(TIPS) 肝移植候选者食管胃底静脉曲张破裂大出血的治疗 1. 对肝功能迅速作出全面评估,制订治疗计划。大多非手术治疗能止血,如不能止血何时采取手术治疗?采用何种手术方法? 2. 复苏:如患者处于休克状态,需快速补液、

12、输血,因此需迅速行深静脉穿剌。输血应注意血球压积35为宜,以防血粘度增加,使门静脉压力升高。险非血PH测定证明已存在酸中毒,否则不宜。首先用平衡液等碱性液体(这与其它原因所致的上消化道出血不同)。3.止血药应用 生长抑素:抑制胃泌素和胃液分泌、收缩内脏小 动脉减少门静脉血流量。 Octreotide(8肽人工合成生长抑素类似物),100ug 静脉推注,然后600ug24小时维持,48 72小时。 施他宁 (14肽),50mg 静脉推注,然后600mg 24小 时维持,4872小时。 垂体后叶加压素:收缩小动脉,减少门静脉血流量。用法:20u+5% GS 200ml 滴注20分钟,必需时4小时后

13、重复应用。或者,0.4u/min 静脉连续滴注,持续24小时,该药有心血管方面的副作用,因此与硝基类血管扩张药(硝酸甘油或硝普纳等)合成,可减少副用,增加门静脉降压作用。 其它止血药:4. 气囊管压迫止血(Balloon Tamponade),三腔管(Sengstaven-Blakemore tube)应用方法及注意事项见习时重点讲述5. 内窥镜治疗 硬化剂注射。硬化剂常用十四羟基硫酸钠、 纯酒精、5%鱼肝油酯钠、乙氧硬化醇等。 静脉腔内或周围注射,每点注射13ml,总 量30ml-50ml, 每周一次。急诊止血率90左右。 皮圈结扎,疗效略优于硬化剂注射并发症少。 喷洒组织粘合剂。 (4)

14、金属夹止血。6.急诊手术 上述治疗2448小时内不能止血,肝功能A、B级者急诊手术,肝功能C级者行经颈内静脉肝内门体分流术(Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunts,TIPS)。 急诊手术方式:断流术、分流术或分流断流的联合手术。TIPS 全门体分流术类型选择性分流术断流术常用术式 1. 贲门周围血管离断术 2. Sugiura手术 3. 食管下段胃底切除术 4. 直视下胃冠状静脉栓塞(TH胶,西安刘恭效)分流术与断流术的选择行分流术还是断流术?何种分流术或断流术?治疗性手术,预防性手术的定义,预防性手术方式的选择门静脉高压症术后再出血的治疗 1. 非手术治疗 2. 手术治疗 术前评估(血管造影的重要性) 术式选择门静脉高压性胃病的发病机理和治疗急性上消化道出血液体复苏和胃灌洗内窥镜食管静脉曲张出血 胃静脉曲张出血或 门高压性胃病急诊硬化剂治疗 药物治疗出血停止 出血持续或复发 出血停止 出血持续择期处理 重复硬化剂治疗 考虑早期 肝功能好的患者 肝功能差 确定性治疗 1.PCS(活动性) 的患者或肝 出血持续 2.DSRS(无活

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