肿瘤科晋升副主任（主任）医师专题报告（皮肤未分化肉瘤病例分析）

1、第 页肿瘤科晋升副主任（主任）医师病例分析专题报告单 位：姓 名：现任专业技术职务：申报专业技术职务：年 月 日皮肤未分化肉瘤病例分析1临床资料患者女，61岁，右下肢肿物2年。2年前发现右胫前豆粒大小皮下肿物，缓慢增大，近半年出现疼痛，于当地医院手术切除，未做病理。术后1个月，于手术边缘又出现皮下肿物，增大较快，偶有疼痛、瘙痒。皮肤科情况:右小腿伸侧见约5cm8cm大小肿物，质地中等硬度，边界清楚，表面光滑(图1)。皮损组织病理示:真皮内肿瘤细胞团块，与周围界限清楚，主要由大小不等梭形细胞组成，异型性明显，细胞胞质淡染，核大深染，伴大量瘤巨细胞、上皮样细胞及小圆细胞(图2)。免疫组织化学:肿瘤

2、细胞CD68、SMA、Vimentin阳性，S-100、CD34、AE1/AE3、EMA、Calponin、Desmin阴性，Ki-67约50%(图3)。入院后血常规、凝血常规、血糖、离子(钾、钠、氯、钙、磷、镁)、心肌酶未见异常;谷丙转氨酶47U/L(740U/L)，甘油三酯2.63mmol/L(0.561.71mmol/L)，总胆固醇7.42mmol/L(2.905.17mmol/L)，低密度脂蛋白胆固醇4.36mmol/L(2.703.40mmol/L);-微球蛋白32mg/L(1030mg/L)，尿潜血1+(Ca25);乙肝、丙肝、HIV、梅毒抗体检查阴性，皮肤组织细菌真菌培养阴性;胸

3、片回报未见异常。双侧腘窝超声检查未见明显占位性病变及液性暗区;双侧腹股沟超声检查可见多个淋巴结回声，皮髓界限尚清，左侧较大者为1.4cm0.4cm，右侧较大者为1.0cm0.4cm;胫腓骨M检查右侧小腿中段前方可见一团块影，大小约47mm24mm46mm，胫腓骨未见明显占位性病变(图4)。全身骨扫描结合SPECT/CT融合显像右侧小腿外侧局部软组织区见放射性略浓聚影。外科给予肿物扩大切除术，术中肿物较完整，未见明显包膜，压迫腓骨长短肌及部分腓肠肌和比目鱼肌，但未侵及。术后补充免疫组织化学CD31()、Bcl-2()、CD163(部分+)、Ki-67(阳性率70%)、p53(+)。诊断未分化肉瘤

4、。目前术后1年，肿物未复发。2讨论未分化肉瘤(undifferentiatedsarcoma)又称为未分化多形性肉瘤等1(undifferentiatedpleomorphicsarcoma，UPS)，由恶性纤维组织细胞瘤变迁而来，2013年WHO提出了未分化肉瘤的概念2-3。其发病高峰为5070岁，临床表现缺乏特异性，瘤体位置深，易发生于深筋膜，增长迅速，无明显疼痛，好发于四肢4。病理表现为皮下或深部软组织浸润性结节，细胞排列呈编织状，细胞异型性明显，常伴有圆胖的组织细胞样细胞、瘤巨细胞和梭形细胞，梭形细胞表现为成纤维细胞、肌成纤维细胞或平滑肌样细胞，间质有数量不等的炎症细胞浸润1。2002

5、年WHO分为3种类型，以细胞多形性为显著特点的为高级别UPS;间质有明显破骨细胞样巨细胞反应者为伴有巨细胞的UPS;含有片状组织细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及少量淋巴细胞和浆细胞者为伴有明显炎症反应的UPS5。本病组织病理主要是梭形细胞为主伴瘤巨细胞、上皮样细胞及小圆细胞，故属于高级别UPS。本病的诊断是排除性诊断，指以目前的诊断技术，排除了该肿瘤细胞向所有可识别特定类型细胞分化的间叶组织肿瘤，方可诊断为未分化肉瘤2-3。当病理见到大量梭形细胞、异型性明显，可以考虑的疾病有去分化脂肪肉瘤、未分化肉瘤、黑素瘤、低分化癌、非典型纤维黄瘤、恶性外周神经鞘瘤等。低分化癌，表达角蛋白、EMA、p63和

6、p40;黑素瘤，表达S-100、HMB-45、Melan-A;去分化脂肪肉瘤，多数发生在腹膜后，HE下一定会找到脂肪分化的证据，同时表达MDM2和CDK4;多形性平滑肌肉瘤，向平滑肌分化，嗜酸性胞质明显，表达h-Caldesmon、Desmin、SMA和Actin;多形性横纹肌肉瘤，表达Desmin和Myogenin;恶性外周神经鞘瘤，肿瘤细胞呈束状、漩涡状排列，可见大片地图样坏死灶1，4，6-7。有报道未分化肉瘤仅仅对波形蛋白表现出弥散强阳性反应，对其他标志物特异性较差5。本例患者CD68、SMA、Vimentin阳性，S-100、CD34、AE1/AE3、EMA、Calponin、Desm

7、in、CD31、Bcl-2阴性，因而可以排除其他软组织肿瘤。非典型纤维黄瘤和未分化肉瘤在组织病理和免疫组织化学表达方面基本一致，主要区别在于瘤体大小及浸润深度。非典型纤维黄瘤瘤体较小，位于真皮，无向深部组织侵袭的趋势，不侵及血管或神经肌肉组织。局部扩切术是首选治疗方法，术后放疗使其局部复发率降低约27%，但对提高总生存率并不明显;对于转移性肿瘤，化疗是主要手段4-5。Winchester等8研究报告肿瘤大于0.5cm，浸润范围超过皮下脂肪组织是复发危险因素;大于2cm，浸润范围超过皮下脂肪组织同时浸润淋巴管及血管是远处转移的高危因素，而既往皮肤癌病史可能是未分化肉瘤复发和远处转移的低危因素。Lehnhardt等9发现原发与复发肿瘤的预后相差较大，5年生存率分别为84%和62%，总生存率和孤立原位复发与是否原发、手术切缘是否干净、肿瘤大小及分级关系密切，而与肿瘤部位、辅助放化疗以及肿瘤深度无明显关