营养性维生素d缺乏性佝偻病

1、VitD缺乏性佝偻病 胶州市人民医院 儿科 董 淑 禹 第1页维生素D缺乏性佝偻病维生素D生理与调整 维生素D 缺乏性手足搐搦第2页维生素D缺乏性佝偻病维生素D生理与调整 维生素D 缺乏性手足搐搦第3页维生素D不但是一主要微量营养素，参加钙、磷代谢，也是激素前体。 1,25-(OH)2D被认为是一类固醇激素。1,25-(OH)2D参加各种细胞增殖、分化和免疫功效调控过程。第4页日光皮肤合成出生VitD起源天然食物2周含量少主要起源第5页Correlation Between Maternal and Cord 25 OHD第6页食物VitD含量母乳 1 g /L牛奶 0.51g /L蛋 1.7

2、5 g /100g黄油 0.751.5g /100g强化食物VitD含量AD强化奶 15 g /L ( 9.75g /L /660ml)婴儿配方奶 1 0g /100g （758ml）奶米粉 1 0g /100g （4g /40（gd）* Vit D 1 g = 40IU第7页 Vitamin D Metabolism & Mineral Homeostasis25-OHD24,25 (OH)2D1,25 (OH)2DCa PPTHVitD2UVLVitD37-DHCC第8页VitD营养评价正常含量 25-OHD 11ng/ml60ng/ml 1, 25-(OH)2D 2549pg/ml血 清

3、 25-OHD浓度较稳定，可反映体内维生素D营养情况第9页VitD2,3自身反馈自身反馈VitD调整25-(OH)D31,25-(OH)2D3第10页低血钙VitD2,325-(OH)D3VitD调整+PTH低血磷1,25-(OH)2D3 第11页1,25-(OH)2D3 VitD调整高血钙VitD2,325-(OH)D3VitD调整高血磷+CT第12页维生素D缺乏性佝偻病维生素D生理与调整 维生素D 缺乏性手足搐搦第13页 VitD缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现定义病理改变病因发病情况 发病机理预防治疗诊疗和判别诊疗第14页目要求1.了解

4、维生素D生理功效。2.了解维生素D起源及其再体内羟化过程。3.掌握维生素D缺乏发病原因。4.掌握维生素D缺乏性佝偻病，婴儿手足搐搦临床表现及预防和治疗。第15页 营养性维生素D缺乏佝偻病是因为儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生一个以骨骼病变为特征全身慢性营养性疾病。经典表现是生长着长骨干骺端和骨组织矿化不全。第16页 维生素D不足使成熟骨矿化不全， 则表现为骨质软化症(osteomalacia)。佝偻病也同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。第17页 VitD缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现定义病理改变病因发病情况 发病机理预防治疗

5、诊疗和判别诊疗第18页围产期缺乏 日照不足 生长过快其它病因第19页 VitD缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现定义病理改变病因发病情况 发病机理预防治疗诊疗和判别诊疗第20页 年纪：婴幼儿是高危人群，尤其是 小婴儿，生长快、户外活动少； 地域：北方患病率高于南方；流行现实状况：发病率逐年降低，病情趋于 轻度；发病情况 第21页 VitD缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现定义病理改变病因发病情况 发病机理预防治疗诊疗和判别诊疗第22页发病机理小肠Ca、P吸收PTH调整迟钝，PTH低血钙不能恢复

6、继续 手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞 作用骨重吸收血钙恢复 骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙第23页 VitD缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现定义病理改变病因发病情况 发病机理预防治疗诊疗和判别诊疗第24页第25页第26页增殖层肥大层退化层正常骨干骺端生长板模式图第27页长骨干骺端病理改变正常VitD缺乏钙化骨小梁类骨质第28页 VitD缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现定

7、义病理改变病因发病情况 发病机理预防治疗诊疗和判别诊疗第29页必须有维生素D缺乏高危原因能够维生素D缺乏发病机了解释临床表现与血生化改变临床表现主要表现为生长最快部位骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性改变。第30页佝偻病骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。重症佝偻病患儿可有消化和心肺功效障碍，并可影响行为发育和免疫功效。 第31页1.儿童期发生佝偻病较少?多见于婴幼儿，尤其3月以下小婴儿? 2.年纪不一样，临床表现不一样?为何 ？3.发生非特异性神经精神症状原因?4.活动期血生化除血清钙稍低外，其余指标改变愈加显著? 第32页非特异性神经精神症

8、状(参考依据): 多为神经兴奋性增高表现，如易激惹、 烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。血生化改变:X线：正常或钙化线稍含糊 血清25-(OH)D下降PTH升高血钙下降、血磷降低碱性磷酸酶正常或稍高早期（早期）第33页 活动期（激期） 生长最快部位骨骼改变 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels,Secondary Hyperparathyroidism第35页肋骨串珠手镯、脚镯方颅第36页鸡

9、胸 pigeon breast deformity赫氏沟 HarrisongrooveO、X腿（bowlegs）萌牙迟（Eruption of teeth ：delayed）全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降第37页鸡胸赫氏沟O型腿（膝内翻）X型腿（膝外翻）第38页血生化改变血清25-(OH)D显著下降PTH显著升高血钙稍低血磷显著降低碱性磷酸酶显著升高第39页X线长骨钙化带消失;干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折;第40页正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线第41页正常下肢长骨X线佝偻病下肢长骨X线第42页恢 复 期以上任何期经日

10、光照射或治疗后，临床症状和体征逐步减轻或消失。 X线：治疗23周后出现不规则钙化 线，骨骺软骨盘逐步恢复正常血生化改变 ：血钙、磷逐步恢复正常；碱性磷酸酶约需12月降至正常水平；第43页逐步恢复正常恢复正常第44页后遗症期多见于2岁以后儿童X线：骨骼干骺端病变消失残留不一样程度骨骼畸形 血生化：完全恢复正常第45页膝外翻畸形第46页 VitD缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现定义病理改变病因发病情况 发病机理预防治疗诊疗和判别诊疗第47页 诊疗正确诊疗必须依据维生素D缺乏病因、临床表现、血生化及骨骼X线检验“金标准”：血生化与骨骼X线检验第48

11、页判别诊疗 粘多糖病：头大、头型异常、 下肢畸形、脊柱畸形 与佝偻病类似表现和体征第49页软骨发育不良：头大、前额突出 脑积水：前囟进行性增大 第50页颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良第51页低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道吸收磷原发性缺点 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、 钙， 继发甲状旁腺功效亢进 维生素D依赖性佝偻病:型肾脏1-羟化酶缺点； 型靶器官1,25-(OH)2D受 体缺点其它病因造成佝偻病第52页病史：无佝偻病高危原因体征：其它部分长骨干骺端无骨样组织 堆积表现体格检验：普通好，生长发育正常正常发育中个体差异第53页头大:遗传性，头

12、围生长速度正常第54页下肢生理性弯曲：正常下肢发育过程第55页牙萌出延迟：正常，遗传性前囟闭合延迟：正常，遗传性第56页 VitD缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现定义病理改变病因发病情况 发病机理预防治疗诊疗和判别诊疗第57页普通治疗：VitD制剂：以口服治疗为主钙补充：食物、Ca制剂治疗目在于活动期，防止骨骼畸形第58页 VitD缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency 临床表现定义病理改变病因发病情况 发病机理预防治疗诊疗和判别诊疗第59页预防 围生期 ：孕母应多户外活动，食用富含钙、 磷、维生素D以及其

13、它营养素食 物；妊娠后期适量补充维生素D （800IU/d);婴幼儿期 ：日光浴（户外活动）与适量补 充维生素D;第60页补充维生素D 早产儿、低出生体重儿、双胎儿: 生后1周开始补充维生素D800IU/d， 3个月后改预防量； 足月儿: 生后2周开始补充维生素D 400IU/日， 至2岁；夏季可暂停服用； 钙剂：普通可不加服第61页维生素D缺乏性佝偻病维生素D生理与调整 维生素D 缺乏性手足搐搦第62页发病机理 维生素D 缺乏性手足搐搦临床表现 诊疗与判别诊疗 治疗 第63页维生素D缺乏性手足搐搦症（Tetany of Vitamin D deficiency）是维生素D缺乏性佝偻病伴发症状

14、之一，多见6月以内小婴儿。 第64页发病机理小肠Ca、P吸收PTH调整迟钝，PTH低血钙不能恢复 继续 手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞 作用骨重吸收血钙恢复 骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙第65页正常总血Ca2.2-2.6 mmol/L游离Ca1.25 mmol/L神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐总血钙 1.75mmol/L1.8mmol/L (7mg/dl7.5mg/dl) 游离Ca1.0mmol/L(4mg/dl) 第66页发病机理 维生素D 缺乏性手足搐搦临床表现 诊疗与判别诊疗 治疗 第67页隐匿型表现总血Ca1.7-1.9mmol/L陶瑟征 Trousseau sign （+） 腓反射 Peroneal sign （+）面神经征 Chvosteks sign（+） 第68页经典手足搐搦症状惊厥convulsion手足搐搦car