过敏性紫癜个人整理

1、过敏性紫癜个人整理过敏性紫癜个人整理第1页概念 conception过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)是各种原因引发、免疫异常介导毛细血管变态反应性疾病。病理基础是全身广泛小血管炎症 OVERVIEW概 述 过敏性紫癜个人整理第2页 病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS病因:尚不明确感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫，约50%发病前有A族溶血性链球菌感染。药品：抗生素、非甾体类、苯巴比妥类过敏食物：虾、蟹、蛋类其它：疫苗接

2、种、虫咬等有遗传倾向过敏性紫癜个人整理第3页各种刺激因子（感染原、过敏原）敏感个体(含有遗传背景个)激发B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgE 系统性血管炎 病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS过敏性紫癜个人整理第4页遗 传免疫异常环 境发病 病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS过敏性紫癜个人整理第5页发病年纪儿童和青年， 2-8岁儿童多见性别男：女=1.4-21季节四季均可，春秋季多见OVERVIEW概 述 过敏性紫癜个人整理第6页临床表现过敏性紫癜个人整理第7页皮肤紫癜（首发特征性) 血小板计数正常（1）部位：对称分布，四肢、臀部。（2）性质：高出

3、皮面，压之不褪色。可融合成片,可出血、坏死出现溃疡。紫红色暗紫色棕褐色斑丘疹消退。普通1-2周后消退，可连续数周或数月。 （3）伴随症状：可出现手臂、足背、眼周等部位血管神经性水肿，肿胀处可有压痛。 过敏性紫癜个人整理第8页过敏性紫癜个人整理第9页 过敏性紫癜个人整理第10页消化道症状 2/3患儿会出现重复阵发性脐周绞痛，可伴有呕吐，呕血少见，个别可出现血便、黑便（偶有肠套叠、肠穿孔、肠梗阻），可先于皮肤紫癜出现，可作为首发症状。区分急腹症（位置不固定，压痛轻，无肌担心及反跳痛） 过敏性紫癜个人整理第11页 关节症状 疼痛、肿张,可出现关节腔积液，常见于下肢膝关节、踝关节，上肢肘关节、腕关节；

4、数日内消失，不留关节畸形。过敏性紫癜个人整理第12页肾脏受累（决定远期预后） 儿童最常见继发性肾小球疾病多在病程24周内出现多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿，伴血压增高及浮肿紫癜性肾炎少数可呈肾病综合征：三高一低可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。过敏性紫癜个人整理第13页其它神经系统：颅内出血惊厥、昏迷、瘫痪、失语等呼吸系统：喉头水肿、哮喘、少见肺出血、循环系统：心肌炎、心包炎等血液系统：出血倾向，包含鼻出血、牙龈出血、咯血等过敏性紫癜个人整理第14页辅助检验过敏性紫癜个人整理第15页非特异性试验室检验外周血象：WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。大

5、便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。过敏性紫癜个人整理第16页免疫学检验血清IgA、IgE多增高IgG和IgM多正常C3 C4正常或升高抗核抗体及类风湿因子阴性。过敏性紫癜个人整理第17页其它腹部B超有助早期诊疗肠套叠； ECG、EEG、头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。 肾活检在有对应系统症状时可考虑选取。过敏性紫癜个人整理第18页诊疗标准EULAR/PRINTO/PRES,：皮肤紫癜，无血小板降低。腹痛，急性弥漫性腹痛。关节炎或关节痛肾脏受累，蛋白尿及血尿组织学检验：以IgA免疫复合物沉积为主白细胞碎裂性血管炎，或IgA沉积为主增值性肾小球肾炎。 其中第1项为必备条件，加上2-5项中

6、最少一条即可诊疗HSP过敏性紫癜个人整理第19页判别诊疗特发性血小板降低性紫癜 皮肤型皮损形态：不高出皮肤、分布不对称辅助检验：血小板降低、抗体IgG升高、骨髓产血小板巨核细胞降低风湿性关节炎 败血症肠套叠阑尾炎过敏性紫癜个人整理第20页判别诊疗特发性血小板降低性紫癜风湿性关节炎 关节型症状：无紫癜 可有心脏炎表现本身抗体：RF、ANA可阳性败血症肠套叠阑尾炎过敏性紫癜个人整理第21页判别诊疗特发性血小板降低性紫癜风湿性关节炎败血症（脑膜炎双球菌）症状：中毒症状重、有脑膜炎表现辅助检验：白细胞显著增高、皮疹处可检出细菌、脑脊液改变肠套叠阑尾炎过敏性紫癜个人整理第22页判别诊疗特发性血小板降低性

7、紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌担心，无紫癜辅助检验：钡剂灌肠、B超阑尾炎过敏性紫癜个人整理第23页判别诊疗特发性血小板降低性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎症状体征：转移性腹痛、腹肌担心、压痛反跳痛、无紫癜辅助检验：白细胞显著升高过敏性紫癜个人整理第24页治疗普通治疗抗凝治疗糖皮质激素和免疫抑制剂紫癜肾炎诊治过敏性紫癜个人整理第25页治疗普通治疗卧床休息防止过敏原、必要时控制感染、补充维生素 维生素C 2g-5g/d抗组胺药 可用H2受体拮抗剂护胃西米替丁 20-40mg/kg.d 分两次加入葡萄糖溶液静滴1-2周，其后改 15-20mg/kg.d 分三次口服

8、 继续1-2周。H1受体拮抗剂抗过敏盐酸左西替利嗪 2-6岁儿童 2.5mg qd po 6岁 5mg qd po腹痛时解痉剂，消化道出血则禁食、失血严重则输血抗凝治疗糖皮质激素和免疫抑制剂 紫癜肾炎诊治过敏性紫癜个人整理第26页治疗普通治疗抗凝治疗抗血小板药：阿司匹林25-20mg/kg.d qd po、双嘧达莫3-5mg/kg.d 抗凝药：肝素（每次120-150U/kg）+10%葡萄糖溶液100ml qd 静滴 连用5天。预防紫癜性肾炎。3.糖皮质激素和免疫抑制剂4.紫癜肾炎诊治过敏性紫癜个人整理第27页治疗普通治疗抗凝治疗糖皮质激素和免疫抑制剂 用于严重消化道病变（消化道出血）患儿。泼尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲泼尼龙5-10mg/kg静滴，症状缓解可停药表现为肾病综合症。可用泼尼松1-2mg/kg口服不短于8周急进型肾炎可用甲泼尼龙冲击治疗（同狼疮肾炎）。紫癜肾炎诊治过敏性紫癜个人整理第28页治疗普通治疗糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗紫癜肾炎诊治：即在6个月内，出现血尿和/或蛋白尿。血尿即肉眼血尿或1周内3次镜下血尿。 蛋白尿即1周内3次尿蛋白阳性；24小时尿蛋白定量150mg或尿蛋白/肌酐0.2；1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。 治疗：有蛋白尿：可应有卡托普利0.5mg-1mg/kg QD