颅内孤立性纤维瘤MRI表现

1、颅内孤立性纤维瘤MRI表现颅内孤立性纤维瘤MRI表现第1页颅内孤立性纤维瘤MRI表现第2页病理结果： 孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤 (SFT/HPC)。免疫组化：GFAP(-)、CD99(+)、bcl-2(+)、CD34(+)、S-100(-)、Ki-67(80%)、Claudin-1(+)、EMA(-)、PR(-)。颅内孤立性纤维瘤MRI表现第3页颅内孤立性纤维瘤MRI诊疗（solitary fibrous tumors,SFT）大坪医院放射科 -lch颅内孤立性纤维瘤MRI表现第4页颅内孤立性纤维瘤概 述1临床及病理2MRI表现3判别诊疗4颅内孤立性纤维瘤MRI表现第5页一概 述颅内孤立

2、性纤维瘤MRI表现第6页概 述DFT是一个临床上罕见肿瘤。本科室-总共4例（07843；100381936；53143；46110）。SFT现一致认为是间质源性肿瘤，起源于树突状间质细胞。颅内孤立性纤维瘤MRI表现第7页该肿瘤1931年由Klemperer和Rabin首先命名。原发于中枢神经系统（CNS）SFT于1996年被Carneiro等首次报道，其将这类发生于脑膜SFT与脑膜瘤、血管周细胞瘤在形态学及免疫组化上进行了区分。概 述颅内孤立性纤维瘤MRI表现第8页概 述常见发生部位：以胸膜最常见。胸膜外SFT： 除胸膜腔外,其它好发部位有上呼吸道、眼眶、腹腔和肢体软组织,也有发生在口腔、头面

3、部、咽喉部、中枢神经系统、纵隔、肝脏、肺、肾脏、膀胱、甲状腺及输卵管等处。颅内孤立性纤维瘤MRI表现第9页概 述发生于颅内较少见。颅内常见发生部位：后颅窝和脊髓。1996 年首次报道发生于脑膜SFT。 年WHO 中枢神经系统肿瘤分类将其归为脑膜间叶组织肿瘤(WHOI级)。颅内孤立性纤维瘤MRI表现第10页二临床及病理颅内孤立性纤维瘤MRI表现第11页临床及病理SFT发病年纪为1985岁,发病高峰在4060 岁之间,女性略多见。临床上常无症状，多见于中年人，没有性别差异，通常表现为迟缓生长肿块。临床表现上与肿瘤大小、部位、良恶性相关，主要为肿瘤占位症状和颅内高压。颅内孤立性纤维瘤MRI表现第12

4、页临床及病理大致： SFT 形态不规则，多数有包膜，界限清楚，常有蒂。多发者罕见。切面较坚硬、灰白色、常含有编织状、漩涡状外观。颅内孤立性纤维瘤MRI表现第13页 镜下： 肿瘤细胞排列经典表现为富细胞区和少细胞区共存，被纤维性间质分隔，含有血管外皮细胞瘤样分支状血管。 富细胞区由梭形细胞组成，呈相互交织短束状排列，形成“人”字或者席纹状排列。 少细胞区可高度纤维化，或呈不常见黏液样变。颅内孤立性纤维瘤MRI表现第14页三MRI表现颅内孤立性纤维瘤MRI表现第15页国外文件研究发觉，SFTMRI表现含有其特异性，并将其作为区分其它肿瘤主要依据。SFT因起源于成纤维细胞，镜下多以致密梭形细胞为主，

5、所以大个别学者认为其在MRI上信号与肌肉信号相同，T1、T2上多表现为等、稍低信号，而这种T2WI低信号并在增强后显著强化被认为是颅内SFT特征性表现；而且肿瘤可见粗大流空血管。YC Weon,EY Kim,HJ Kim,et al.Itracranial Solitary Fibrous Tumors:Imaging Findings in 6 Consecutive Patients.AJNR,9(28):1466-1470.颅内孤立性纤维瘤MRI表现第16页而另一个别肿瘤表现为稍高、低混杂信号改变，被学者命名为特殊“阴-阳”信号改变。其病理基础是胶原纤维个别对应是T2低信号区域，而粘液变

6、性区域及血管间质区域对应是T2高信号区域。Nawahiro H,Nagakawa S,Osada H,et al.Solitary fibrous tumor of the mininges in the posterior cranialfossa:magnetic resonance imaging and histological correlation-case report.Neurol Med Chir,7(47):269-272.颅内孤立性纤维瘤MRI表现第17页 实体型：经典表现为等T1、等或短T2为主混杂信号，增强扫描T2WI低信号区显著强化。 多囊型：表现为多发囊状长T1、

7、长T2信号病灶，增强扫描呈多囊环形强化。 囊实型：含有实体型及多囊型信号特点。颅内孤立性纤维瘤MRI表现第18页男性，48岁，发觉肿瘤27天。病例1：（07843）颅内孤立性纤维瘤MRI表现第19页颅内孤立性纤维瘤MRI表现第20页男性，63岁，无显著诱因下突发头痛伴左侧肢体无力8h。病理：（右侧额后部）孤立性纤维性肿瘤（低度恶性）病例2：（46110）颅内孤立性纤维瘤MRI表现第21页病变位于右额叶区，T1WI呈低信号，边界清楚，占位效应较显著，与脑膜关系亲密颅内孤立性纤维瘤MRI表现第22页颅内孤立性纤维瘤MRI表现第23页颅内孤立性纤维瘤MRI表现第24页病史：患者女性，56岁，记忆力下

8、降1年。病理：梭形细胞肿瘤，细胞轻度异型，富于血管，结合免疫组化，考虑孤立性纤维性肿瘤(SFT)(低度恶性潜能)。病例3：（53143）颅内孤立性纤维瘤MRI表现第25页T1WIT2WIFLAIR颅内孤立性纤维瘤MRI表现第26页增强颅内孤立性纤维瘤MRI表现第27页病史：患者女性，44岁，头晕、头痛、消瘦1月。病理：梭形细胞肿瘤，结合免疫组化，形态符合孤立性纤维性肿瘤(低度恶性)。病例4：（100381936）颅内孤立性纤维瘤MRI表现第28页颅内孤立性纤维瘤MRI表现第29页颅内孤立性纤维瘤MRI表现第30页四判别诊疗颅内孤立性纤维瘤MRI表现第31页良性SFT 尽管肿瘤巨大，坏死亦少见，

9、即使出现坏死区，范围多较小。 恶性SFT 坏死相对多见，但坏死区范围亦较小。颅内孤立性纤维瘤MRI表现第32页 判别诊疗：脑膜瘤其它间质起源肿瘤（如血管周细胞瘤）淋巴瘤颅内孤立性纤维瘤MRI表现第33页病史：头痛10月，加重1月，右侧肢体无力。病理：左额叶血管瘤型脑膜瘤。脑膜瘤颅内孤立性纤维瘤MRI表现第34页颅内孤立性纤维瘤MRI表现第35页脑膜瘤脑膜瘤好发于中年女性，大脑凸面多见，T2WI 上大多呈等信号，信号相对较均匀，增强扫描显著均匀强化钙化相对多见相邻颅骨增生较常见孤立性纤维瘤SFT 无显著性别差异，大脑凸面相对少见T2WI 上信号常不均匀，稍高信号内可见小片状低信号钙化少见相邻颅骨

10、可有侵蚀，增生少见颅内孤立性纤维瘤MRI表现第36页分叶状脑外肿块，窄基底与脑膜相连，颅骨侵蚀，无颅骨增生及钙化，增强扫描显著强化，肿块内及周围可见多发增粗迂曲血管，坏死出血多见。T2WI 上呈稍高信号，缺乏SFT 由致密胶原纤维形成低信号。血管周细胞瘤颅内孤立性纤维瘤MRI表现第37页颅内孤立性纤维瘤MRI表现第38页淋巴瘤肿瘤多位于幕上。实性肿块、边界较清楚、瘤周轻中度水肿，占位效应轻，无囊变、出血及钙化，MRI扫描为低或等TIWI、长T2WI信号，增强均匀团状或手握拳样强化。颅内孤立性纤维瘤MRI表现第39页淋巴瘤颅内孤立性纤维瘤MRI表现第40页小结：孤立性纤维瘤脑膜瘤血管周细胞瘤淋巴瘤实体型：经典表现为等T1、等或短T2为主混杂信号，增强扫描T2WI低信号区显著强化。 多囊型：表现为多发囊状长T1、长T2信号病灶，增强扫描呈多囊环形强化。 囊实型：含有实体型及多囊型信号特点。大脑凸面多见，可出现“脑膜尾征”，T2WI 上大多呈等信号，信号相对较均匀，钙化相对多见，增强扫描显著