皮肌炎专题知识讲座

1、皮肌炎专题知识讲座皮肌炎专题知识讲座第1页皮肌炎定义： 是一个皮肤和肌肉弥漫性炎症性疾病，是本身免疫性结缔组织病之一，是一个横纹肌呈坏死性病变表现肌肉症状，同时伴有各种形态皮损，也可并发内脏病变，没有皮肤损害称多发性肌炎。皮肌炎专题知识讲座第2页发病情况：皮肌炎发病率相对较低，女性是男性2倍，黑人是白人4倍，发病有两个高峰，小高峰在儿童期，儿童皮肌炎发病年纪平均9岁。另一个较大高峰在成人40-65岁之间。皮肌炎专题知识讲座第3页病因和发病机理：病毒感染学说本身免疫性疾病学说感染变态反应学说皮肌炎专题知识讲座第4页病毒感染学说电镜发觉肌细胞核内、血管内皮细胞、血管周围组织细胞合成纤维细胞细胞质和

2、核膜内，有类似粘病毒或副粘病毒样颗粒，还分离出柯萨奇病毒9。但至今未能在动物试验中因为注射病人肌肉血浆而造成皮肌炎。而且许多患者病毒感染学说。皮肌炎专题知识讲座第5页本身免疫性疾病学说 本病与系统性红斑狼疮和硬皮病有许多共同临床症状和免疫学异常，如个别病例可找到LE 细胞,抗核抗体和类风湿因子阳性,用荧光抗体技术见表皮基底膜、血管壁有免疫球蛋白沉积，血清中可发觉抗核抗体和抗肌肉及其成份抗体。皮肌炎专题知识讲座第6页感染变态反应学说在小儿皮肌炎患者中，发病前常有上呼吸道感染史，抗链球菌“O”值增高。以抗生素合并皮质激素治疗可获良效。皮肌炎专题知识讲座第7页分型：Bohan 和Peter（1975

3、）多发性肌炎皮肌炎皮肌炎或多发性肌炎伴恶性肿瘤儿童皮肌炎无肌病性皮肌炎合并其它结缔组织病性皮肌炎皮肌炎专题知识讲座第8页多发性肌炎主要于神经科治疗皮肌炎专题知识讲座第9页皮肌炎或多发性肌炎伴恶性肿瘤 与应用免疫抑制剂相关皮肌炎伴发恶性肿瘤发生率高于多发性肌炎患者皮肌炎伴发恶性肿瘤为至 发病年纪愈大，伴发肿瘤机会越大，多发生于岁以后患者。鼻咽癌占第一位，达37.97%，其次是胃肠道癌。皮肌炎专题知识讲座第10页儿童皮肌炎两种类型Brusting 型 起病迟缓，进行性肌无力，钙化常见，激素治疗有效。钙化能够为皮下、肢端或者肌腱。Bank 型 起病急，病情重，激素反应差，易死亡。 皮肌炎专题知识讲座

4、第11页无肌炎性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis,ADM）为皮肌炎一个新类型。首先由Pearson提出, 指患者含有有诊疗意义皮肌炎皮肤损害,在24个月内无肌炎症状和辅助检验异常(或仅有轻微肌炎症状和试验室检验异常) 皮肌炎专题知识讲座第12页诊疗标准 有诊疗意义皮肤损害主要有三项:a: 上下眼睑及周围有水肿性紫红色斑片，对称性分布。b : 指关节掌指关节后面，肘、膝伸侧Gottron丘疹和Gottron征。c：甲皱襞有潮红和毛细血管扩张。皮肌炎专题知识讲座第13页诊疗标准特征性皮肤损害符合DM组织病理学改变（即能够除外别皮肤病）。皮肤损害出现后24个月内，肩、髋近

5、端骨骼肌无肌炎症状，如肌无力、肌酸、肌痛等。皮肤损害出现后24个月内试验室肌酶检验在正常范围内，尤其是CK和ALD 皮肌炎专题知识讲座第14页皮肌炎临床表现 一、皮肤损害常见皮肤损害:双上眼睑暗紫红色水肿性斑(91.3%)Gottron征（80%）皮肤异色病样疹：甲小皮增厚，甲皱襞僵直毛细血管扩张（83.62%） 皮肌炎专题知识讲座第15页少见皮疹：特异性皮疹：恶性红斑，是发生于皮肤异色病样疹基础上更广泛、更严重一个皮肤损害，颜色为鲜红色、火红色、甚至棕红色皮疹广泛，但以面部为甚、弥漫性火红色斑及肿胀、象一个酒醉后表现，并有较多色素从容斑及大量增生毛细血管。恶性红斑是皮肌炎伴发恶性肿瘤特异性皮

6、损。皮肌炎专题知识讲座第16页非特异性皮疹：种类较多，在SLE、PSS发生率较低。红斑类：斑片状红斑；指红斑； 掌红斑； 鳞屑性红斑。指腹丘疹坏死性血管炎网状青斑雷诺氏现象口腔溃疡脱发：狼疮发、斑秃硬皮病样皮损。 皮肌炎专题知识讲座第17页二、肌肉病变肌无力最常见(80%)，也可见肌酸痛、肿胀、萎缩和挛缩。骨盆带肌受累,致摇摆步态,上楼、下蹲、起立困难。肩胛带肌受累使两臂不能抬举过肩，不能梳头、穿衣。颈项肌肉受累卧位时头不能抬离枕头。1皮肌炎专题知识讲座第18页咽喉、食道肌肉受累可致吞咽困难，示预后不良，是早期应用足量皮质激素指征膈肌和肋间肌受累造成气急和呼吸困难眼肌受累造成复平滑肌受累致食道

7、扩张、消化不良等心肌受累致心律失常、心脏扩充、心力衰竭皮肌炎专题知识讲座第19页三、其它损害肺部病变：肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化等，严重者造成呼吸窘迫综合征，是皮肌炎最常见死因，不过肺病变与肌无力程度无相关性。肺间质性改变可发生于各年纪组，多见于2040岁女性；可表现为急性或慢性。皮肌炎专题知识讲座第20页急性型表现为急性发烧、呼吸困难、干咳、紫绀，继而出现呼吸衰竭，预后较差。慢性型起病隐匿，进展迟缓，病人可出现进行性呼吸困难，干咳，易继发感染，及咯少许血。皮肌炎专题知识讲座第21页肺病变早期体征常不显著，X线检验510病人有异常。肺功效检验显示肺功效下降、肺活量降低等。肺活检、高分辨CT检

8、验有利于肺部病变早期诊疗。有间质性肺疾患者，5070抗J01抗体阳性。皮肌炎专题知识讲座第22页发烧骨关节损害肾脏损害神经系统损害视网膜病变内分泌改变皮肌炎专题知识讲座第23页试验室检验血清肌浆酶、24小时尿肌酸、肌酐免疫学检验 肌电图检验组织病理 皮肌炎专题知识讲座第24页血清肌浆酶、24小时尿肌酸、肌酐测定LDH、 CPK、 GOT、 GPT有诊疗价值。肌浆酶升高普通与肌肉症状严重程度相平行在肌肉症状出现前3-4周可见升高，CPK对疾病特异性很好，并以其升高和下降作为疗效评定和复发指征，经过治疗患者50%在1个月左右下降，3-4月恢复正常。急性期患者尿肌酸排泄增加，同时伴有尿肌酐降低。 皮

9、肌炎专题知识讲座第25页免疫学检验（本身抗体）分两类第一类为抗肌肉及其成份抗体，90多发性肌炎和皮肌炎病人血清中可查到肌蛋白抗体，在其它结缔组织病中该类抗体少见。皮肌炎专题知识讲座第26页第二类为抗核抗体和抗细胞浆抗体约15 60病人抗体阳性。抗Jo1抗体：肌细胞胞浆抗原成份抗体，多发性肌炎病人阳性率为3040，而皮肌炎病人5，伴恶性肿瘤多发性肌炎病人此种抗体罕见。高肌炎特异性。该抗体与间质性肺疾患亲密相关；抗Mi2抗体：为抗核抗体，是皮肌炎特异性抗体，但阳性率低；抗PMSCL抗体：系抗核仁抗体，仅见于10肌炎病人，其中二分之一伴有硬皮病；其它抗体：如PM1抗体、抗PL7抗体、抗PL12抗体等

10、属于抗细胞胞浆抗体。也可有抗SSA抗体、抗SSB抗体。 皮肌炎专题知识讲座第27页肌电图检验肌源性损害: 神经性纤维性颤动;随意收缩时低电压;短时波复合波。皮肌炎专题知识讲座第28页组织病理皮肤：类似红斑狼疮，浅丛血管周围炎肌肉：横纹肌变性，坏死，空疱变性，间质内炎症细胞浸润，束周萎缩(30%) 皮肌炎专题知识讲座第29页诊 断肌肉症状肌肉活检血清酶谱肌电图经典皮疹 确诊皮肌炎：34项加皮疹确诊为多发性肌炎：4项标准（无皮疹）可能皮肌炎：2项标准加皮疹可能为多发性肌炎：3项标准（无皮疹）皮肌炎专题知识讲座第30页判别诊疗进行性肌营养不良症： 肢带型发病年纪在1030岁，四肢近端进行性无力和肌肉

11、萎缩，步履迟缓，鸭步，起蹲及上楼困难，或举臂困难或无力，可有翼状肩胛， 迟缓进行加重，至中年不能起坐，靠轮椅行走；血清肌酶谱增高，肌电图呈肌源性改变。但无肌肉疼痛、压痛，肌肉活检提醒为脂肪变性，家族中往往有一样病史。皮肌炎专题知识讲座第31页类风湿性多发性肌痛症 以连续性颈、肩胛带和骨盆带肌严重疼痛及僵硬为特征，呼吸痛及胸部肌肉压痛，多见于老年人；无肌肉无力、萎缩症状。除血沉异常增高外，血清肌酶谱、肌电图、肌肉活检均无异常。 皮肌炎专题知识讲座第32页重症肌无力： 横纹肌极易疲劳，经休息或给予抗胆碱酯酶药品后，可有一定程度恢复，一日内有波动。肌疲劳试验阳性，新斯明或腾喜龙试验阳性，血清肌酶谱不

12、高。 皮肌炎专题知识讲座第33页内分泌腺疾病： 甲状腺机能亢进症、甲状腺机能减退症、糖尿病、阿狄森病等均可伴发肌炎或肌病。 皮肌炎专题知识讲座第34页类固醇肌病 骨骼肌无力和萎缩，多属治疗性副作用，其发生与发展受激素类型、剂量、疗程和使用者易感性影响。皮肌炎专题知识讲座第35页急性类固醇肌病 起病严重全身性肌无力和呼吸困难。肢体肌力往往降至10级，腱反射减弱甚至消失，不累及感觉系统 。皮肌炎专题知识讲座第36页慢性类固醇肌病：发生于长久使用皮质类固醇激素治疗患者。起病隐匿，对称性累及肢体近端肌群，尤其是股四头肌和其它骨盆带肌，偶然影响肩胛带肌。病人起蹲及上梯发生困难，腱反射正常，感觉系统不受累。血清肌酶在急性坏死性肌病中可显著升高，在慢性类固醇肌病和急性肌浆球蛋白缺失性肌病中正常或仅轻度升高。皮肌炎专题知识讲座第37页肌电图表现：慢性类固醇肌病表现为低波幅和短时程运动单位波；急性坏死性肌病主要是潜伏期短低波幅、短时程多相运动单位波，伴大量异常自发电活动；急性肌浆球蛋白缺失性肌病以正常形态运动单位波为主，伴多少不等波幅、短时程多相运动单位波，自发活动少见。皮肌炎专题知识讲座第38页治 疗首选皮质类固醇激素以强松为例0.5-1.5mg/kg/d， 儿童1-2mg/kg/d 。CK水平靠近正常逐步减量、1015mg