小儿贫血-1课件

1、小儿贫血（ANAEMIA） 昆明医学院第 一临床学院 儿 科教研室 张 瑛9/3/20221目的要求1 熟悉贫血的定义、分类。2了解贫血的发生原因、诊断要点和步骤。3 熟悉营养性缺铁性贫血的病因和发病机理。4 掌握营养性缺铁性贫血的诊断和防治。9/3/20222贫血（anemia）是小儿时期常见的一种综合症，系指外周血中单位容积血液的血红蛋白量及红细胞数低于正常。红细胞比容也可同时减少，但并非平行地减少。需同时测定红细胞比容才能作出正确判断。如严重脱水、血液浓缩；急性血管内溶血。9/3/20223贫血的分类（一）贫血程度分类（二）贫血病因分类 （三）形态分类 9/3/20225（一）贫血程度分

2、类贫血程度 红细胞数（1012/L） 血红蛋白量（g/L） 新生儿 6岁 6岁 轻度 43 145120 11090 12090 中度 2 90 60 60 重度 1 60 30 30 极重度 1 60 30 30 9/3/20226（一）贫血程度分类 不同疾病引起的贫血，红细胞（RBC）数及血红蛋白（Hb）降低不一定成比例，如小细胞低色素性贫血，血红蛋白降低更明显。 9/3/20227（二）贫血病因分类1）红细胞及血红蛋白生成不足:2）溶血性贫血:3）失血性贫血：9/3/202281）红细胞及血红蛋白生成不足；（2）骨髓生血低下： 再生障碍性贫血（原发性及继发性），纯红细胞再生障碍性贫血（先

3、天性、获得性）。（3）感染性、炎症性及癌症性贫血。9/3/2022102）溶血性贫血：（1）红细胞内在缺陷： 红细胞酶陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症、丙酮酸激酶（PK）缺乏症，等。9/3/2022122）溶血性贫血：（2）红细胞外的异常：免疫性：被动获得抗体：Rh同种免疫性溶血、ABO同种免疫性溶血等。主动产生抗体，如自身免疫性溶血性贫血、药物所致的溶血性贫血等。9/3/2022142）溶血性贫血：（2）红细胞外的异常：非免疫性：感染因素：寄生虫、细菌毒素、溶血素等。 物理损伤：微血管病、热损伤。 血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征。 化学物质：氧化剂、重金属中毒等引起的

4、溶血。9/3/2022153）失血性贫血：急性失血：外伤、出血性疾病及消化道疾病。慢性失血：肠道畸形、息肉、钩虫病、特发性肺含铁血黄素沉着症。9/3/202216（ 三） 形态分类 根据红细胞数、血红蛋白量及红细胞比容计算红细胞平均容积（MCV）、红细胞平均血红蛋白量（MCH）及红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）的结果，将贫血分为四类。9/3/202217贫血的细胞形态学分类 MCV(fl) MCH(pg) MCHC 正常 8094 2832 0.320.38 大细胞性 94 32 0.320.38 正细胞性 8094 2832 0.320.38 单纯小细胞性 80 28 0.320.38 小

5、细胞低色素性 80 28 0.32 9/3/202218病例1 患儿，男，10个月。因发现面色苍白2月入院。 现病史：入院前2个月，患儿家长发现其面色苍白，未予特殊治疗，仍活动如常，不伴发热、皮肤黏膜黄染，也无呕血、便血和皮肤出血。此后，面色苍白逐渐加重，当地医院查血，Hb78g/L，具体诊治情况不详。为明确诊断入院。9/3/202220病例1患儿系G1P1，足月剖宫产，出生体重2800g，一直纯母乳喂养，未添加辅食。按计划正规预防接种，家族史无特殊。体格检查：T36.9，P110次/分，呼吸30次/分，体重8kg，身高70cm。面色苍白，轻中度贫血貌，全身皮肤未见出血性皮疹，浅表淋巴结未扪及

6、。前囟1.51.5cm，平软，心肺检查阴性。腹软，肝肋下1cm,质软，脾肋下未及。神经系统阴性。9/3/202221病例1【问题】本例患儿的病史特点是什么？外周血象有何特点？本病的诊断是什么？如何治疗？9/3/202223 血清铁蛋白减少 铁剂治疗有效 婴幼儿发病率最高特 点 体内铁缺乏 小细胞低色素性贫血9/3/202224病 因Cause9/3/202226病 因 1. 先天储铁不足9/3/202227病 因 2. 铁摄入量不足 是IDA的主要原因。9/3/202228病 因 3. 生长发育快9/3/202230病 因 4. 铁的吸收障碍9/3/202231病 因 5. 铁的丢失过多: 每

7、失血1ml损失铁0.5mg。9/3/202232病 因 病例1该患儿（10个月）为婴儿，一直母乳喂养，未及时添加辅食，体重从2.8kg增加到8kg。提示铁摄入不足，生长发育快。9/3/202233发 病 机 制Pathogenesis9/3/20223435铁缺乏血红蛋白合成减少红细胞体积减小红细胞数量减少贫血引起机体供氧减少含铁酶活性如细胞色素酶、单胺氧化酶、核糖核苷酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等组织氧化呼吸过程、神经介质功能受损生长发育障碍患儿体能、智能发育障碍9/3/20223536铁吸收不足贫血发生储存铁血红蛋白铁缺乏发展过程铁减少期（ID）红细胞生成缺铁期（IDE）缺铁性贫血期（IDA）隐

8、性贫血在发生贫血以前,铁缺乏就已经对机体多项功能造成危害,其重要性甚至超过缺铁性贫血本身。9/3/202236 临 床 表 现 Clinical manifestation 9/3/202237 1. 一般表现 以6个月至2岁发病最多，起病缓慢 皮肤粘膜逐渐苍白，易疲乏，不爱活 动，头晕、眼前发黑、耳鸣等 9/3/2022382. 髓外造血表现 肝、脾肿大，以年龄、病程、贫血程度有关9/3/202239 3. 非造血系统症状 （1）消化系统症状： 食欲减退，少数有异食癖 可有呕吐、腹泻 口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩 萎缩性胃炎或吸收不良综合征 9/3/202240 （2）神经系统症状： 烦躁不安或

9、萎靡不振，精神不集中、记忆力减退，智力多低于同龄儿。9/3/20224142 对129例2.5岁幼儿（男）进行比较，发现贫血组孩子无论是MDI，还是PDI均低于正常儿童。贫血显著影响幼儿的智能发育。P 0.05衣明纪等.缺铁性贫血对婴幼儿体格生长及智能行为发育的影响J.实用儿科临床杂志，2002；17（2）：1281309/3/20224243IDA对婴幼儿行为问题的影响组别n行为因子总分异常任何一项异常社交退缩抑郁睡眠问题躯体诉述攻击行为破坏行为贫血组96652828719对照组16812121511125.542.420.246.710.243.377.1810.63P0.050.050.

10、050.050.010.01衣明纪等.缺铁性贫血对婴幼儿体格生长及智能行为发育的影响J.实用儿科临床杂志，2002；17（2）：128130 264例幼儿观察，贫血组行为问题发生率为19.79（19/96），而对照组仅为6.55（11/168），贫血组行为问题发生率明显高于对照组。IDA对婴幼儿期的行为产生极其重要影响。9/3/20224344认知能力评分年龄Arch Pediatr Adolesc Med. 2006 Nov;160(11):1108-13 婴幼儿时期缺铁对认知能力的影响不可逆转 Good iron status, n=67,Hb12.0g/dLChronic iron de

11、ficiency,n=20, Hb10.0g/dL，或者Hb较高，但治疗时间超过3个月9/3/20224445Pediatrics. 2000 Apr;105(4):E51 社交退缩躯体诉述焦虑/沮丧社交问题思考问题注意力问题破坏行为攻击行为内在问题外在问题N=48N=114婴幼儿时期缺铁治疗10年后仍存在行为问题 9/3/202245 （3）心血管系统症状： 贫血明显时心率增快，严重者心脏扩大甚至发生心力衰竭 9/3/202246 （4） 其它： 合并感染，反甲（匙状甲） 9/3/202247 临 床 表 现 病例1该患儿的临床表现特点为：面色苍白。 9/3/202248 实 验 室 检 查

12、Laboratory examination9/3/2022491. 外周血象 Hb降低比红细胞数减少明显 9/3/202250外周血象 小细胞低色素性贫血 MCV 80fl MCH 26pg MCHC 0.31 网织红细胞数正常或轻度减少 白细胞、血小板一般无改变9/3/202251实验室检查. 正常IDA9/3/202252 2.骨髓象 增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主 各期红细胞均较小，胞浆少，染色偏篮，显示胞浆成熟程度落后于胞核 粒细胞系和巨核细胞系一般无明显异常正常IDA9/3/202253实验室检查 骨髓可染铁 骨髓涂片用普鲁士篮染色镜检，缺铁时细胞外铁减少（0+），红细胞内铁粒

13、 细胞数15。正常IDA9/3/202254 3.有关铁代谢的检查 （1）血清铁蛋白（serum ferritin , SF） 3个月后正常值为1891ug/L 0.9mol/L (500g/dl)即提示细胞内缺铁 9/3/202256 如SF值降低、 FEP升高而未出现贫血，是缺铁IDE期的典型表现9/3/202257 （3）血清铁（SI） 总铁结合力（TIBC） 转铁蛋白饱和度（TS） 这三项检查是反映血浆中的铁含量，通常在IDA期才出现异常： SI和TS降低，TIBC升高 SI 9.010.7mol/L ( 5060g/dl ) TS 62.7mol/L( 350g/dl ) 9/3/2

14、02258实验室检查 病例1该患儿的血象 Hb78g/L ,MCV 68 fl ,MCH 16.8pg , MCHC 0.247 ,RDW 56.3%,Ret 0.53% 。提示小细胞低色素贫血。 SI 4.3mol/L ,SF 10ug/L，TIBC 127mol/L ,TS 8%9/3/202259诊 断 Diagnosis9/3/202260诊 断 1、病史（喂养史）、临床表现和血象特点，可作出初步诊断 2、进一步作有关铁代谢的生化检查有确诊意义，必要时可作骨髓检查 3、铁剂 治疗有效可证实诊断9/3/202261 鉴 别 诊 断 营养性巨幼细胞贫血 异常血红蛋白病、地中海贫血等 维生素

15、B6缺乏性贫血9/3/202262诊 断病例1婴儿，母乳喂养，未及时添加辅食。面色苍白辅助检查：中度贫血（小细胞低色素性）；血清铁、血清铁蛋白降低，总铁结合力升高。临床诊断：缺铁性贫血。9/3/202263治 疗 Treatment9/3/202264治 疗 主要原则为去除病因和补充铁剂 1.一般治疗 加强护理 避免感染 合理饮食 重度贫血者注意保护心脏功能9/3/202265 2.去除病因 是治疗贫血的关键 对饮食不当者应合理安排饮食，纠正不合理的饮食习惯和食物组成。9/3/202266 2.去除病因 此外，去钩虫、手术治疗肠道畸形，控制慢性失血9/3/202267 3.铁剂治疗 （1）口服

16、铁剂：铁剂是治疗IDA的特效药。二价铁盐 容易吸收常用口服铁剂：硫酸亚铁（含元素铁20）葡萄糖酸亚铁（含元素铁12）富马酸铁（含元素铁33）9/3/202268 口服剂量以元素铁 46mg/kg.d 计算，分3次服用 一次量不应超过元素铁1.52mg/kg9/3/20226970治疗儿童IDA的理想药物 快速补铁，高效安全 优越剂型，口感香甜 宝宝爱喝，妈妈放心9/3/20227071【通用名】右旋糖酐铁口服液【规格】5ml：25mg(Fe)。【包装】5ml/支，10支/盒。9/3/202271 药品名称 剂型规格 含元素铁量 每日剂量 硫酸亚铁 0.3/片 20% 2030 mg/kg 2.

17、5%合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富马酸铁 每片 0.05 或0.2 33% 1520 mg/kg 干糖浆 3.3% 90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁 0.3/片 12% 4050 mg/kg 糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁 0.1/片 35% 918 mg/kg 多糖铁化合物 150mg/胶囊 46% 812 mg/kg (力蜚能)常用铁剂剂量表9/3/202272 （2）为提高铁吸收率服用铁剂应注意： 最好以两餐之间为宜，即减少胃肠道副反应，又可增加吸收 同时服用维生素C，可增加铁的吸收 牛奶、茶、咖啡及抗酸药等与铁剂同服可影响吸收9/3/20227

18、3（3）铁剂治疗后反应 口服铁剂1224h后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增强 网织红细胞于服药23天后开始上升，57天达高峰，23周后下降至正常9/3/202274 Hb治疗12周后逐渐上升，通常于治疗34周达到正常；如3周内Hb上升不足20g/L，注意寻找病因。如治疗反应满意，Hb恢复正常后再继续服用铁剂68周，以增加铁储存（4）注射铁剂 易发生不良反应，应慎用 9/3/202275治 疗（5）铁剂治疗的一些新进展 补铁 方法改变间断补铁 近年来，国内外已开展间断补铁防治IDA的实验与临床研究，认为间隔补铁（间隔23天或周日补铁）与每日补铁在改善贫血及铁营养方面效果基本相同9/3/202276 分析其原因： 每周1次补铁和人类小肠粘膜细胞56天的更新周期相适应有关，从而增加了对所补充铁剂的吸收与生物利用效率。同时改善了对铁制剂的顺应，保证了长时间内能坚持服用铁剂9/3/202277（4）铁剂治疗的一些新进展铁剂剂型改进胃肠道释放系统（GDS）的应用 具体原理：结合了硫酸亚铁的GDS进入胃肠道内时，可悬浮于胃肠道分泌物的表面，此环境有利于铁的溶解，又延迟了在肠道内存留的时间，因而铁的缓慢释放可超过几个小时，对上消化道产生