神经病学课件：周围神经病

1、周围神经病（Peripheral Neuropathy）周围神经疾病概述解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构(嗅.视神经除外) ，包括感觉传入神经根运动传出神经根神经束膜和神经外膜均有血神经屏障有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝缘作用 1 嗅 2 视 不属周围神经系统 3 动眼 4 滑车 中脑 5 三叉 6 外展 7 面 桥脑 8 位听 9 舌咽 10 迷走 11 副 延髓 12 舌下12对脑神经周围神经疾病概述脊髓自上而下分出31对脊神经： 颈段 8对 胸段 12对 腰段 5对 骶段 5对 尾神经 1对周围神经疾病概述周围神经疾病概述病因特发性：自身免

2、疫性疾病营养及代谢性：VitB1、12缺乏、肝病、尿毒症 药物及中毒：酒精、重金属、药物(异烟肼)等传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症遗传性：特发性及家族性、代谢性嵌压性：腕管综合症、间盘突出症Pathological ProcessesWallerian degenerationAxonal degenerationNeuronal degenerationSegmental demyelination周围神经疾病概述症状学感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛运动障碍 ：刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛 破坏

3、性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩腱反射改变：减弱或消失、自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压其他：周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营养障碍可出现褥疮、溃疡PND临床特点： 感觉、运动、植物神经联合或单独受损 分类 部位：神经节、根、丛、干、神经末梢 范围：单神经：三叉神经痛、面神经麻痹(Bell麻痹)、尺神经麻痹、坐骨神经痛等 多个神经：多数颅神经炎 多发性：末梢神经炎(周围神经炎)周围神经疾病概述辅助检查神经传导速度和肌电图可发现亚临床型神经病可协助病变定位可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩神经活检CSF检查急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute infl

4、ammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP） 吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome， GBS） GBS概述（1） 定义：GBS即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病以周围神经或神经根的节段性脱髓鞘及炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病，主要表现为急性四肢对称性驰缓性软瘫，腱反射消失，脑脊液有蛋白-细胞分离现象，严重者出现呼吸麻痹。GBS概述（2）GBS历史：150年。1859:Landy急性上升性麻痹1892:Osler具体描述1916:Guillain-Barre-Strohl指出脑脊液蛋白-细胞分离，命名为GBS1919:

5、Bradford指出病因与感染有关，命名为急性感染性多发性神经炎1955:Waksman指出病理改变为脱髓鞘1969:Asbury指出脊神经根周围神经干有单核细胞浸润，急性炎症性脱髓鞘多发神经病，并把GBS定位于AIDP1960:有报道轴突损伤为主，临床表现与GBS相同，病因与免疫有关病例。1986:Feasby将轴突损伤为主的病例命名为轴突型GBS1996:Asbury将轴突型GBS命名为GBS的急性运动轴突型神经病，AIDP命名为GBS经典型。GBS概述（3）GBS的年发病率为0.61.9/10万男性略高于女性各年龄组均可发病 ，发病年龄以儿童和青壮年多见国外多无明显的季节倾向，但我国GB

6、S的发病似有地区和季节流行趋势（夏秋） GBS病因及发病机制病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病1 感染：空肠弯曲菌(CJ)、巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体、HBV、HIV2 免疫：分子模拟(molecular mimicry) 周围神经髓鞘抗原(如P2)EAN目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病部位：运动/感觉神经根，后根神经节，周围神经及颅神经。表现：节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应，少见轴突变性（轴突型）。GBS病理GBS临床表现多为急性或亚急性起病，于数日至2周达到高峰；病前13周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。首发症状出

7、现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹GBS临床表现感觉障碍：较运动障碍轻，呈末梢型，可有感觉异常。脑神经损害：约30%。双侧周围性面瘫自主神经功能障碍： GBS临床表现GBS的临床分型：无统一标准。经典格林-巴利综合征：即AIDP。急性运动轴索型神经病(AMAN)：24-48小时出现四肢下运动神经元瘫痪,早期出现肌肉萎缩 脑神经型:急性或亚急性起病的双侧运动颅神经瘫痪，如双侧周围性面瘫、延髓麻痹、复视，CSF中有蛋白-细胞分离，无肢体瘫痪 Miller-Fisher综合症 ：眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。GBS辅助检查脑脊液：蛋白-细胞分离现象，病后2周出现；第3周改变最明显蛋白

8、-细胞分离现象：脑脊液中蛋白增高而细胞数正常或接近正常。GBS辅助检查神经传导速度(NCV)检查早期F波或H反射延迟或消失NCV减慢、远端潜伏期延长远端波幅减低或不能引出心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见。腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润GBS诊断急性或亚急性起病病前1-3周感染史四肢对称性弛缓性瘫痪脑神经损害可有感觉异常、末梢型感觉障碍CSF蛋白-细胞分离现象电生理改变：早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常GBS鉴别诊断低钾型周期性瘫痪：脊髓灰质炎：重症肌无力：急性脊髓炎：GBS治疗1、血浆交换（plasma exchange, PE） ：40ml/kg体重每周做2-6次。2、静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG)成人为IVIG 0.4g/(kgd)，连用5天禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者GBS治疗3、皮质类固醇 尚存争议Hughes等自20世纪80年代初至今的临床研究认为，无论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均无效，并可产生不良反应。国外一项大剂量甲基强的松龙试验，242例AIDP患者于发病15天内随机用甲基强的松龙500mg或安慰剂静脉滴注，每日1次，连用5天，功能改善并无显著差异。GBS治疗4、对症及支持治疗 重症监护：低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗VitB、VitC等