儿科学泌尿系统疾病

1、儿科学泌尿系统疾病第1页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一儿科学-泌尿系统疾病 一、小儿泌尿系统解剖生理特点第2页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一儿科学-泌尿系统疾病肾单位肾小体肾小球肾小囊壁层脏层囊腔肾小管近端肾小管曲部（近曲小管）直部（降支厚壁部）细段降支薄壁段升支薄壁段远端肾小管直部（升支厚壁段）曲部（远曲小管）第3页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一儿科学-泌尿系统疾病 （一）肾脏 1、解剖特点 2、生理特点 （二）肾盂和输尿管 （三）膀胱 （四）尿道 二、小儿排尿及尿液特点 （一）排尿次数: 93%新生儿生后24小时内、9

2、9%在生后48小时内排尿。生后一周内4 5次/日；一周后突增至20 25次日；一岁时15 16次日；至学龄前及学龄期次日第4页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一儿科学-泌尿系统疾病 （二）每日尿量 正常小儿每日排尿量为： 400+（年龄1）100ml/d 无尿：3050ml/d 少尿：婴幼儿200ml/d 学龄前儿300ml/d 学龄儿400ml/d （三）尿的性质：第5页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一儿科学-泌尿系统疾病 1、尿色：新生儿生后头几天为棕红色沉淀（尿酸盐结晶）；婴幼儿为淡黄色 2、尿酸碱度：为 3、尿渗透压和尿比重（1.003 1.0

3、30） 4、尿蛋白:定性阴性，定量=0.1/每平米天 5、尿沉渣检查（红细胞3/HP;白细胞5/HP;一般无管型）及Addis计数（蛋白50mg;红细胞50万；白细胞100万；管型+，定量0.05/kg/d 2、低蛋白血症：血浆白蛋白5.72mmol/L 4、不同程度水肿,凹陷性水肿。以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。第36页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一儿科学-泌尿系统疾病 二、肾病的分类及分型 原发性肾病（90%） 继发性肾病 原发性肾病的分型： 1、临床分型 1)单纯性肾病：具有三高一低 第37页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一儿科学-泌尿

4、系统疾病 2）肾炎性肾病： （1）血尿：RBC10个/HP,2周，3次尿常规； （2）持续性氮质血症：血清尿素氮10.7mmol/L除外血容量不足； (3)高血压：持续或反复出现,mmg加倍加倍再加倍 310=Kpa (4)血补体C3持续下降第38页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一儿科学-泌尿系统疾病2、按Hor治疗效应分型： 即足量强的松 2mg/kg/d治疗8周判定（1）激素敏感型（完全效应）：激素治疗8周内尿蛋白转阴 （2）激素耐药：激素治疗8周尿蛋白仍阳性 第39页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一儿科学泌尿系统疾病（3）激素依赖：对激素敏感、

5、用药既缓解，但减量或停药1月内复发，恢复用量或再次用药又可缓解并重复2次以上者。（4）复发和反复：尿蛋白由阴转阳超过两周， 如在激素用药过程中出现尿蛋白 +为反复。（5）频复发和频反复：半年内复发或反复两次，一年内 3次 第40页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一儿科学泌尿系统疾病3、按病理分型： 微小病变型（多）：76.4% 系膜增生型：2.3% 局灶性节段性肾小球硬化 6.9% 膜增生性肾炎：7.5% 膜性肾病（多见乙肝肾炎）1.5%第41页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一儿科学-泌尿系统疾病三、肾病的病理生理：致病因素肾小球损伤肾小球滤过蛋 白

6、增 多蛋白尿 * 低蛋白血症*肝脂肪合成增多高脂血症*血容量下降代偿性内分泌变化钠水潴留血浆其它蛋白 下 降水 肿*第42页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一病生与临床大量蛋白尿第43页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一发病机制：*大量蛋白尿原因第44页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一大量蛋白尿原因第45页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一发病机制大量蛋白尿原因第46页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一病生与临床低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白 锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白 25-

7、羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白 IgG、补体旁路B因子丢失 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关 因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变对机体的影响大量蛋白尿第47页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一病生与临床血浆白蛋白 10个/HP 高脂血症 氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响 持续性低补体血症 临床诊断第54页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一儿科学-泌尿系统疾病六、并发症 1、感染 : 呼吸道感染、皮肤、泌尿系 2、电解质紊乱（Na、K、Ca）和 低血容量休克 3、血栓形成：肾静脉血栓 4、肾上腺危象：长期激素

8、治疗突然停药 5、肾小管功能障碍；肾性糖尿、氨基酸尿、低血磷性佝偻病和酸中毒等。 6. 急性肾衰竭 第55页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一临床并发症免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染 感染第56页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一临床并发症体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白20g/L难以维持正常血容量免疫抑制药物的使用长期免盐或低盐低血容量和休克原因第57页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一临床并发症血液高凝状态和血栓形成第58页，

9、共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一儿科学-泌尿系统疾病七、治疗第59页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一儿科学-泌尿系统疾病（一）一般疗法：激素治疗中补充维生素D400u/d及适量 钙 ，利尿后补钾。 1 休息 2饮食：活动期限盐，12g/d。限蛋白 质，1.52g/kg/d。 3利尿：水肿严重、少尿 4防治感染第60页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一儿科学-泌尿系统疾病（二）激素疗法 1、短程疗法 2、中长程疗法 3、激素疗效判定第61页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一儿科学泌尿系统疾病（二）激素治疗1、中长疗

10、程：Prednison2mg/kg/日，最大量60mg/d，分三次口服 共四周，若四周内尿蛋白转阴，则自转阴后至少巩固2周开始减量，改2mg/kg隔日早餐后顿服，继续用4周，以后每2 4 周减总量2.5 5mg , 直至 停药。疗程6个月（中疗程）。 第62页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一儿科学泌尿系统疾病如果开始治疗后4周尿蛋白未转阴者可继续服至尿蛋白转阴后2周，一般不超过8周。以后再改为隔日2mg/kg早餐后顿服，继续用4周，以后每2 4周减量一次，直至停药，疗程9个月（长程疗法）。第63页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一儿科学泌尿系统疾病2、

11、短程疗法： Prednison2mg/kg/日，最大量60mg/d，分三次口服 共四周，4周后不论转阴否，均改为强的松1.5mg/kg隔日晨顿服，共4周，全疗程共8周，然后骤然停药。易复发，国内少用第64页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一儿科学泌尿系统疾病副作用（1）代谢紊乱：柯兴貌、伤口不愈合、高血糖、高血压、骨质疏松（2）溃疡、欣快、失眠、股骨头坏死、高凝（3）易感染或诱发结核（4）戒断综合征第65页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一儿科学-泌尿系统疾病（三）免疫抑制剂：环磷酰胺、环 孢素A等。 适用：频复发,耐药,激素依赖,严重 副作用。 环磷酰

12、胺冲击：1012mg/kg.d连 用两天。水化、每两周一疗程第66页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一儿科学-泌尿系统疾病（四）抗凝及纤溶药物疗法：肝素、尿激酶、潘生丁（510mg/kg/d分3次饭后口服，6月为1疗程）等（五）免疫调节剂：左旋米唑 2.5mg/kg隔日服6月。（六）血管紧张素转换酶抑制剂：卡托普利适用于有高血压第67页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一#复发或反复的治疗1、延长激素治疗时间或调整剂量或更换剂型（如地塞米松、阿赛松）儿科学-泌尿系统疾病第68页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一2、免疫抑制剂：（1）CT

13、X22.5mg/kg/d分三次口服或每晨顿服。疗程812周，总量不超过200mg/kg。或CTX冲击疗法：1012mg/kg/d加 GS100200ml，静点12h，连续2天为1疗程，2周1疗程。儿科学-泌尿系统疾病第69页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一副作用：（1）胃肠道反应（2）12周血常规WBC4109/L 3109/L 停药（3）脱发（4）出血性膀胱炎 停药（5）总剂量300mg/kg性腺损害或诱发肿瘤或肺纤维化。儿科学-泌尿系统疾病第70页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一（2） 苯丁酸氮芥：0.2mg/kg/日 分三次口服 连服8周。3、免疫调节剂：左旋咪唑：2.5mg/kg隔日口服 ，疗程6个月。儿科学-泌尿系统疾病第71页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一#皮质激素耐药治疗1、继续诱导缓解：（1）延长泼尼松诱导期儿科学-泌尿系统疾病第72页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一（2）甲基泼尼松龙冲击疗法，1530mg/kg每日或隔日1次，3次为一疗程。(肾活检基础上)（3）CTX口服或冲击治疗，0.50.75g/m2 每 月1次连用68次。 儿科学-泌尿系统疾病第73页，共75页，2022年，5月20日，17点3分，星期一 先天性肾病综合征 出生时或出生后半