西医综合内科学出血性疾病

1、出血性疾病因止血功能缺陷而引起的以自发性或血管损伤后出血不止为特征正 常 止 血 状 态促凝血抗凝血正常止血机制血管机制血小板机制凝血机制正常止血过程血管损伤出血血管收缩胶原暴露vWF释放组织因子释放出血凝血酶血肿压迫血管血流减慢血小板血栓止血血栓止血纤溶酶血管再通血小板 粘附 聚集 释放VWF-血管性血友病因子（内皮细胞释放）；GPIb（糖蛋白Ib受体）巨大血小板综合征正常凝血机制凝血因子 （Fib）、（凝血酶原）、（组织因子）、（Ca2+ )、 、XIII、PK、HMWK凝血活酶凝血酶纤维蛋白生成内源性凝血途径外源性凝血途径内源性、外源性区别1、启动方式不同内累12个月；外why3个字母2

2、、参与凝血因子不同内：因子多，全部来自血液外：因子少，需组织因子参与3、外比内反应步骤少，速度快抗凝系统纤维蛋白溶解系统抗凝血酶(AT)纤溶酶原(PLG)蛋白C系统（血栓调节蛋白TM活化）组织型纤溶酶原活化剂(t-PA)组织因子途径抑制物尿激酶型纤溶酶原激活剂(u-PA)肝素纤溶酶相关抑制物出血性疾病分类血管壁异常血小板异常凝血异常抗凝和纤溶系统异常复合性止血机制异常血管壁异常先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病获得性：败血症；过敏性紫癜；药物性紫癜；维生素C缺乏症；糖尿病；结缔组织病等血小板异常数量异常:血小板减少：生成减少（再生障碍性贫血、白血病）；破坏过

3、多（特发性血小板减少性紫癜）；消耗过度（弥散性血管内凝血）；分布异常（脾功能亢进）血小板增多：原发性出血性血小板增多症；脾切除术后；质量异常:遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板颗粒性疾病获得性：感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起凝血异常先天性：血友病A（）、B（）获得性：肝病性凝血障碍；维生紊K缺乏症；尿毒症性凝血异常等项目原理临床意义出血时间BT检查皮肤血管止血功能BT延长血小板数量减少；功能缺陷；血管性血友病凝血酶原时间PT反应外源性凝血系统功能PT延长凝血因子、缺乏；VitK缺乏凝血酶时间TT在血浆中加入标准化凝血酶后的凝固时间TT延长低（无）纤维蛋白原血症和异常纤维蛋白原血

4、症；FDP增多（如DIC）；血中肝素或类肝素物质存在活化部分凝血活酶时间APTT是内源性凝血系统的筛选实验APTT延长A、B型血友病；严重的肝损伤；纤维蛋白原缺乏症；纤溶亢进；APTT缩短见于高凝状态肝素监测APTT；华法林监测PT收缩血管、增加毛细血管致密度、改善通透性药物曲克芦丁、VC、糖皮质激素等； 抗纤溶药氨基已酸、氨基苯酸、抑肽酶等 合成凝血相关成分所需药维生素K促进止血因子释放的药物去氨加压素 （ 2012-71）.下列属于抗纤溶药物的是：A A.氨基已酸 B.曲克芦丁 C.维生素K D.去氨加压素 特发性血小板减少性紫癜ITP考试大纲临床表现实验室检查诊断治疗 ITP免疫介导血小

5、板过度破坏出血性疾病 临床特点广泛皮肤黏膜及内脏出血血小板减少骨髓巨核细胞发育成熟障碍血小板生存时间缩短血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现（北医题库）特发性血小板减少性紫癜的主要发病机制是A 抗血小板抗体产生B 骨髓巨核细胞生成增加C 雌激素抑制血小板生成D 脾吞噬血小板增多E 骨髓巨核细胞生成减少病因病因未明感染免疫因素脾脏雌激素Cines DB,Blanchette VS. N Engl J Med. 2002;346:995-1008急性型ITP慢性型ITP发病年龄儿童多见主要见于成人起病情况12周有上呼吸道等感染史起病隐匿皮肤、粘膜出血皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜及舌出血常见皮肤

6、瘀点、鼻出血、牙龈出血、常见内脏出血当血小板低于20109/L时，可出现内脏出血严重内脏出血较少见脾肿大无病程长者可轻度肿大血小板20109/L多在50109/L左右骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常显著增加骨髓巨核细胞发育明显障碍轻度障碍（北医题库）ITP出血状的特点为A 分批出现大小不等、高出皮面的瘀点B 损伤后迟发出血C 常见有深部血肿D 牙龈出血，鼻出血，皮肤瘀点、瘀斑多见E 常见有关节出血（2008-173）下列选项中，符合成人ITP表现的有A紫癜、四肢对称分布（过敏性紫癜特点）B多有中度脾大（病程长者出现轻度脾大）C可有口腔颊黏膜血疱D可有牙龈和鼻出血血小板血小板计数减少；血小板平均体

7、积偏大；出血时间延长；血块收缩不良；血小板的功能一般正常;80%血小板相关抗体（PAIg）及相关补体（PAC3）阳性，主要为IgG骨髓象急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型显著增加巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加有血小板形成的巨核细胞显著减少(30%)；红系及粒、单核系正常血小板生存时间90%以上的患者血小板生存时间明显缩短其他可有正常细胞或小细胞低色素性贫血；少数可发现自身免疫性溶血的证据（Evans综合征）（北医题库）不符合特发性血小板减少性紫癜实验室检查的是 BA PAC3阳性B 产板型巨核细胞增多（减少）C PAI

8、g阳性D 血小板计数减少E 骨髓巨核细胞数量增多诊断广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏多次检验血小板计数减少脾不大或轻度增大骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍泼尼松或脾切除治疗有效排除其他继发性血小板减少症 (1997-151)下列哪些不支持原发性血小板减少性紫癜的诊断？A出血时间延长B凝血时间延长(反映内源性凝血系统）C血小板减少D骨髓巨核细胞减少（增多或正常）治疗1 一般治疗 出血严重者应注意休息 血小板低于20109/L者，应严格卧床，避免外伤 2 糖皮质激素（一般情况下为首选治疗）减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应；抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏；改善毛细血管通透性；刺激骨髓造血及血小

9、板向外周血的释放。 泼尼松1mg/(kgd)，分次或顿服血小板升至正常，逐步减量(每周减5mg)最后以510mg/d维持治疗，持续36个月血小板计数30109/L者，可不予治疗 （北医题库）特发性血小板减少性紫癜的首选治疗方法是A 免疫抑制剂B 糖皮质激素C 抗纤溶药物D 脾切除E 氨肽素（1995-69）关于特发性血小板减少性紫癜的肾上腺皮质激素治疗，下列哪项是错误的？A一般可用强的松11.5mgkgdB病情严重者可短期静脉滴注C妊娠期可以应用（诱发子痫、精神症状，可疑致畸）D复发时应用仍有效E治疗缓解后通常需小剂量维持46个月3 脾切除适应证 正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延36个月糖皮质

10、激素维持量需大于30mg/d有糖皮质激素使用禁忌证(51)Cr扫描脾区放射指数增高 脾切除禁忌证年龄小于2岁妊娠期因其他疾病不能耐受手术 4 免疫抑制剂激素或脾切除疗效不佳者有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量 长春新碱（最常用）环磷酰胺硫唑嘌呤环孢素（难治性ITP）利妥昔单克隆抗体（抗CD20的人鼠嵌合抗体） （北医题库）免疫抑制剂治疗ITP，正确的是A 初发患者B 与糖皮质激素交替使用可提高疗效C 疑有脑出血者D 可作为ITP的首选治疗E 与糖皮质激素合用可提高疗效，减少糖皮质激素用量 （2006-79）在ITP的免疫抑制治疗中，最常用的免疫抑制剂

11、是 A长春新碱 B环磷酰胺 C硫唑嘌呤 D环孢素 E甲氨蝶呤5、静脉用免疫球蛋白微重型ITP；难治性ITP；不宜用糖皮质激素治疗的ITP（孕妇、DM、溃疡、高血压）需迅速提升血小板的ITP机制封闭单核巨噬细胞Fc受体；增加抗血小板IgG的破坏；通过抗独特型效应，增加抗血小板IgG的清除率（北医题库）在特发性血小板减少性紫癜中应用丙种球蛋白的主要机制是A 刺激骨髓造血B 改善血管通透性C 改善血小板功能D 刺激血小板释放E 封闭Fc受体、中和抗体以及免疫调节Francesco Zaja M.D.Clinica EmatologicaUniversity of Udine, Italy.ML18542 研究 地塞米松+美罗华 VS 地塞米松用于治疗初治的成年特发性血小板减少性紫癜 (ITP)患者全球第一项美罗华治疗ITP的随机对照III期临床研究利妥昔单抗在ITP中的应用复发、难治性ITP对部分切脾无效的患者有效，故Penalver等提出以Rituximab代替切脾，作为ITP二线治疗的新选择Rituximab治疗后复发的患者，再次用药，仍可有效 6 急症处理 适用于 血小板低于20109/L者； 出血严重、广泛者； 疑有或已发生颅内出血者； 近期将实施手术或分娩者。 方法 血小板输注；静脉注射免疫球蛋白；大剂量泼尼松龙；血浆置换（1996-154）