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法洛四联症 Tetralogy of Fallot (TOF)占先心病 10 肺动脉狭窄:漏斗部(IPS)和瓣膜部(VPS)室间隔缺损(VSD)主动脉骑跨(Ao)右心室肥厚法 洛 四 联 症1. 右 左分流 RV 青紫 肺A(血流减少)2. RV压力负荷 LV相对偏小3. 肺血流 缺氧VSDVSDLV主A骑跨血 流 动 力 学 改 变临 床 表 现症状:青紫,运动后气急,昏厥,抽筋 (脑缺氧),RBC增多体征:发育落后,青紫,杵状指趾,蹲踞 23LSB SM IIIII,P2 单一并发症:脑血栓、脑脓肿、SBE,不发生充血性心衰法洛四联症发生动脉血栓形成法洛四联症胸部 X 线检查:靴型心心脏大小正常(心胸指数 = 0.5),心尖上翘(红色箭头),左心缘凹陷(白色箭头)。肺血管减少TOF患儿ECG表现右室肥厚,V1呈qR型LVRVIVSAoTOF治疗 手术治疗1. 根治手术 2. 减症手术 Blalock-Taussig分流术示意图:右锁骨下动脉和肺动脉之间行端侧吻合(红色箭头);后改良为两血管之间用 Goretex 人工血管相接法洛四联症完全矫正术示意图:
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