贫血总论中文班课件

1、贫 血上海瑞金医院血液科周 励贫血的定义 在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血，其中以血红蛋白最为重要。成人正常值范围RBC（1012L） HGB（g/L）HemotocritM 4.0-5.5 (400-550万mm3) 120-160 (12-16g/dl) 0.4-0.5 (40-50) F 3.5-5.0 (350-500万mm3) 110-150 (11-15g/dl) 0.37-0.45 (37-45) 影响因素：年龄：3月15岁婴幼儿比正常低1020%性别居住地海拔有无全身血容量的扩张；妊娠期妇女，低蛋白血症，充血性心力衰竭，巨球蛋白

2、血症，有无血液的浓缩 贫血是一种临床现象，贫血发生于许多疾病，是许多不同疾病的共同表现 恶性肿瘤 心脏病手术换瓣引起溶血性贫血 肝肾慢性疾病引起肝性或肾性贫血 妊娠期、脯乳期妇女引起营养不良性贫血 消化道溃疡、痔疮、妇女生殖系统疾病慢性失血引起缺铁性贫血 代谢中毒放射损伤、儿童生长发育期都可引起贫血红细胞生理学（一）造血部位卵黄囊中的血岛：胎儿第 2-8周肝脏：胎儿第9周至出生骨髓：出生后4周至终生（三）红细胞的组成与生成所需物质组成 水：62% 血红蛋白：28% 脂质：7% 糖、电解质、酶和代谢产物：3%所需物质 金属类：铁、铜、钴 维生素类：B12、C、B6、叶酸、核黄素、泛酸 氨基酸：k

3、washiorkor（五） 红细胞生成的主要因素： 1造血细胞（多能造血干细胞、髓系干组细胞、各期红系细胞）2造血调节（骨髓基质微环境 、 淋巴细胞影响、 造血细胞凋亡细胞因子：SCF 、 Epo 、G-CSF 、 IL 、 TPO等）3造血原料（铁、维生素B12 、叶酸、蛋白质、微量元素等）（六）红细胞的主要生理功能红细胞运载血红蛋白血红蛋白输送O2至组织，输送CO2至肺血红蛋白与O2的亲和力受红细胞pH和2，3二磷酸甘油酸（2，3-DPG）调节每克正常成人血红蛋白（HbA）能与1.34ml O2结合（七）红细胞能量代谢活动糖无氧酵解途径：占90% 产生ATP保持Na-K泵功能 产生2，3-

4、DPG便于Hb在组织中释放O2 产生还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADH）， 使高铁血红蛋白还原为血红蛋白戊糖磷酸途径：占10% 产生还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH），使氧化型谷胱甘肽（GSSG）变成还原型谷胱甘肽（GSH），防止红细胞发生氧化贫血的分类方法 根据红细胞的形态特点根据病因和发病机理根据骨髓细胞学 红细胞平均体积（mean corpuscular volume,MCV）红细胞平均血红蛋白（ mean cell hemoglobin,MCH ）红细胞血红蛋白平均浓度（mean cell hemoglobin concentration, MCHC）根据红细胞形态特点分类

5、根据红细胞形态特点分类正细胞正色素性贫血 MCV：80-100fl MCHC：32-35% 常见疾病： 再生障碍性贫血 溶血性贫血 急性失血后贫血 恶性肿瘤、肝病等 根据红细胞形态特点分类小细胞低色素性贫血 MCV80fl MCH26pg MCHC310g/L 常见疾病： 缺铁性贫血 海洋性贫血 铁粒幼细胞贫血根据病因与发病机制分类红细胞生成减少红细胞破坏过多失血性：急、慢性失血稀释性：中、晚期妊娠红细胞分布异常：巨脾红细胞生成减少（一）干细胞增生和分化异常 1 造血干细胞： 再生障碍性贫血 Fanconi贫血2 红系祖细胞： 纯红再障 CDA（先天性红细胞生成异常性贫血）3 造血系统恶性肿瘤

6、： 白血病、骨髓瘤、转移癌、 骨髓纤维化、 MDS 恶性组织细胞病红细胞生成减少(二）造血调节异常所致贫血1. 骨髓基质细胞受损 骨髓坏死、骨纤、骨髓硬化、肿瘤髓内转移等2. 淋巴细胞功能亢进 再障、免疫相关性全血细胞减少3. 造血调节因子水平异常 肾衰、甲减、肝病、肿瘤感染4. 造血细胞凋亡亢进 PNH、AA红细胞生成减少（三）造血原料不足或利用障碍 DNA合成：维生素B12缺乏、叶酸缺乏、嘌呤 和嘧啶代谢缺陷（巨幼细胞贫血） Hb合成： 血红素合成缺陷（缺铁性贫血） 铁粒幼细胞贫血 2.酶缺乏（1）葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD）缺乏（2）丙酮酸激酶(pyruvate-kinase,PK)

7、缺乏和其它酶缺乏（3）卟啉症(porphyria) RBC破坏过多所致的贫血RBC破坏过多所致的贫血3.珠蛋白异常（血红蛋白病 hemoglobinopathy） （1）镰状细胞病(sickle cell disease)和有关疾病（2）不稳定血红蛋白(unstable hemoglobin)（3）低氧亲和力(low oxygen affinity)血红蛋白病 4. 膜获得性缺陷 阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH) （二）红细胞外部异常 1.机械性 （1）行军性血红蛋白尿(march hemoglobinuria)和运动性贫

8、血(sports anemia)（2）心脏创伤性溶血性贫血（3）微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia,MAHA) RBC破坏过多所致的贫血2.化学或物理： 由于化学或物理因素引起的溶血性贫血 3.感染： 由于微生物感染引起的溶血性贫血RBC破坏过多所致的贫血RBC破坏过多所致的贫血4.抗体介导（免疫性） （1）由于温反应自身抗体所致获得性溶血性贫血（2）冷凝集素综合征(cold agglutinin syndrome,CAS)（3）阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria,PCH) （4）药物诱发的免

9、疫性溶血性贫血(drug induced immune hemolytic anemia)（5）新生儿同种异体免疫性溶血性疾病(immune hemolytic anemia of the newborn) 5.单核巨噬细胞机能亢进(mono-macrophage functional excessive) 脾机能亢进(hypersplenism) RBC破坏过多所致的贫血失血性 急性失血后贫血 慢性失血性贫血根据骨髓增生程度分类增生性贫血： 溶血性贫血（Hemolytic Anemia） 失血性贫血（Acute or chronic blood loss) 巨幼细胞贫血 (Macroblas

10、tic Anemia) 缺铁性贫血 （Iron Deficiency Anemia）增生不良性贫血： 再生障碍性贫血（Aplastic Anemia）贫血的病理生理 贫血的病理生理基础是血液携氧能力减低组织缺氧直接导致多系统症状和体征机体对缺氧缺氧的生理性代偿反应 心脏搏出量增加 贫血患者因RBC减少，血液粘度减低和选择性的周围血管扩张，周围血管阻力减低心率加速，循环速度加快贫血的病理生理贫血的病理生理增加组织的灌注 ：贫血时血液供应重新分配，供血减少区域为皮肤组织和肾脏，故皮肤苍白，对缺氧敏感的心肌、脑和肌肉供血量增加 肺的代偿机能 ：贫血时呼吸加快、加深、呼吸增强，但这并不能得到更多的氧，

11、这可能是对组织缺氧的一种反应 贫血的病理生理氧解离曲线右移 在缓慢发生的贫血，RBC内2、3二磷酸甘油酸（2、3DPG）的合成增加2、3DPG使Hb与氧的亲和力减低促进Hb O2解离曲线右移，使组织在氧分压降低的情况下能摄取更多的氧 贫血的病理生理Bohr效应 ：贫血时缺氧引起肌肉和其它组织无氧糖酵解，致乳酸产生堆积，因组织酸中毒Hb与氧的亲和力减低，氧的释放增多，使组织供氧改善 贫血的病理生理红细胞生成(erythropoiesis)增多贫血患者除再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA)外，几乎都有RBC生成亢进红细胞生成素(erythropoietin,EPO)的产生也增加，

12、一般EPO的释放与RBC数量和Hb浓度成反比五、临床表现 起病急或缓症状轻或重贫血的外观表现组织器官缺氧的表现原发病的表现 贫血的临床表现取决于贫血的程度贫血发生的速度循环血量有无改变心血管系统的代偿能力等贫血分级分级 血红蛋白（g/L） 临床表现 轻度 12091症状轻微 中度 9061 体力劳动后感到心慌、气短 重度 6031 卧床休息时也感心慌、气短 极度 30 常合并贫血性心脏病 临床表现一.软弱无力(asthenia) 疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致 为最常见和最早出现的症状临床表现二.皮肤、粘膜苍白(skin, mucosa pale)贫血色泽受皮肤、粘膜、结膜以及皮肤毛细血管的分布

13、和舒缩状态等因素的影响睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠 贫血致有效血容量重新分布 ，皮肤黏膜供血减少 ，血红蛋白含量减少。临床表现三、心血管系统心悸为最突出的症状之一有心动过速，在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，称为贫血性杂音,严重贫血可听到舒张期杂音严重贫血或原有冠心病，可引起心绞痛、心脏扩大、心力衰竭临床表现四、呼吸系统(respiratory system) 气急或呼吸困难，由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致 临床表现五.中枢神经系统(central nervous system)头晕(dizziness)、头痛(headache)、耳鸣(tinnitus)、眼花(eye

14、s blurred)、注意力不集中(inattention)、嗜睡(somnolence)等均为常见症状晕厥(syncope)甚至神志模糊(confusion)可出现于贫血严重或发生急骤者，特别是老年患者临床表现六.消化系统(digestive system)食欲减退(decreased food appetite)腹部胀气(abdominal gassiness)恶心(nausea)便秘(constipation)胆结石原发病临床表现七. 生殖系统(genital system)妇女患者中常有月经失调(menses disturbance)，如闭经(menoschesis)或月经过多(men

15、orrhagia)在男女两性中性欲减退(hyposexuality)均多见临床表现八. 泌尿系统(urinary system)原发病表现贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低肾功能不全临床表现九. 其它 内分泌紊乱，易感染等诊 断 强调：贫血本身只是一种容易发现的症状，并不是一独立的疾病，它为查明其背后潜在的疾病提供重要的诊断线索。诊断步骤：贫血？程度？类型？原因？病因诊断要点： 详细询问病史 仔细体检 有计划和有步骤地选择实验室检查 详细询问病史有无疲乏、肌肉无力、头痛、眩晕、晕厥、心悸、呼吸困难有无出血史、呕血、黑便、深咖啡色尿 在妇女中有无月经过多，妊娠、生育（或流产）和哺乳情况有无

16、营养缺乏或偏食情况详细询问病史工作和生活环境中有无与化学毒物或放射物质接触起病前有无服用能引起贫血的药物有无提示有慢性炎症、感染、肾病、肝病、恶性肿瘤、胶原性疾病、内分泌功能紊乱等疾病的症状家族中有无海洋性贫血、先天性球形红细胞增多症等遗传性疾病患者体格检查除全面检查外须注意有无皮肤苍白，结膜苍白，黄疸淋巴结肿大、肝肿大、脾肿大、骨骼压痛心脏的异常反甲和舌炎出现于严重的缺铁性贫血舌乳头萎缩和脊髓后索及侧索体征出现于维生素B12缺乏实验室检查血常规 MCV、MCH、MCHC 的测定网织红细胞计数(0.5%-1.5%)外周血涂片实验室检查骨髓检查骨髓涂片检查，必须包括铁染色染色体骨髓活检实验室检查

17、病因检查肝肾功能叶酸+VitB12+铁代谢尿常规粪OB肿瘤指标溶贫全套ANEMIAReticulocyteCount Not Elevated Elevated MCV Hemolysis or Blood Loss Low Normal High Iron Deficiency Cobalamin(Vit.B12) Def. History or physicalThalassemia Folate Deficiency exam finding of(Reti. May be elevated) MDS (Some Cases) acute or chronicSideroblastic

18、Anemia Liver Disease blood loss Hemolysis Blood Loss Bone Marrow aplasia Renal insufficiency Acquired Inherited/Congenital Pure red cell aplasia MDS (most cases) Immune Hemolysis RBC Membranopathies -Autoimmune - Spherocytosis -Drug-induced RBC Enzymopathies -Alloimmune - G6PD deficiency Traumatic H

19、emolysis - Pyruvated Kinase Def. (Macroanglopathic or Hemoglobinopathies Microanglopathic) - Thalassemias -TTP - Hemoglobine S,C,D,E -DIC - Unstable hemoglobins -HUSTTP= Thrombotic Thrombocytopenic PurpuraDIC= Disseminated Intravascular CoagulationHUS=Hemolytic-Uremic Syndrome治疗原则 病因治疗：最关键。有时，原发病比贫血本身的危害严重得多（例如胃肠道癌肿），其治疗比贫血更为重要。在病因诊断未明确时，不应乱投药物使情况复杂，增加诊断上的困难。对症治疗：药物治疗输血脾切除骨髓移植基因治疗 药物治疗切忌滥用补血药，必须严格掌握各种药物的适应症维生素B12及叶酸适用于治疗巨幼细胞性贫血铁剂仅用于缺铁性贫血，不能用于非缺铁性贫血，因会引起铁负荷过重，影响重要器官（如心、肝、胰等）的功能维生素B6用于铁粒幼细胞性贫血皮质类固醇(