婴儿肝炎综合征1

1、婴儿肝炎综合征 定义指1岁以内婴儿（包括新生儿）由不同病因引起，主要以黄疸、肝功能损害、肝或脾大的一组症状。近年研究认为本病是由某种病原使围生期感染造成之生理性胆汁淤滞的增强与延续，肝活检可见肝细胞多核巨细胞化和炎症改变 病因（一）感染 （二）遗传性代谢缺陷（三）肝内胆管及间质发育障碍 （四）其他 以病毒感染最多见，包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、埃可病毒、腺 病毒、水痘病毒和EB病毒等。在我国，以巨细胞病毒（CMV）感染引起者较多见，约占本综合征的40%-80%1）糖代谢障碍如半乳糖血症、遗传性果糖不耐症、糖原累积病型等。 2）氨基酸代谢障碍如酪氨酸血症等

2、。 3）脂类代谢障碍如尼曼-匹克病、高雪病、二羟酸尿症等。 4）其他代谢障碍如胆酸代谢异常、遗传性血色病和1抗胰蛋白酶缺乏症等。 如肝内胆管缺如，胆管发育不良、胆管囊性扩张、肝纤维化等。 如朗汉（Langhans）细胞性组织细胞增多症、化学物和药物中毒等。国内外资料表明，至今仍有不少病人的病因不明，有待进一步寻找。 发病机制本病的发病机制颇为复杂，随各种病因各异。一般来说，病毒 感染时，肝细胞大多受病毒直接损伤或免疫损伤，发生大量肝细胞病变、坏死和凋亡；细菌感染多见于败血症和泌尿系感染时，主要由毒素等使肝细胞受损；由各种代谢障碍引起者，常为异常的毒性代谢中间产物损害肝细胞；肝内胆管发育障碍引起

3、者，先引起肝内胆汁淤积，进而影响肝细胞的营养代谢而产生病变。婴儿时期肝脏病变的发生和进展似与肝内各类细胞间的相互作用有关，不论是肝细胞、血窦细胞、Kupffer细胞或胆管上皮细胞中何者最先受到病变，均会影响另类细胞的功能。 幼小婴儿肝的肝细胞含双核居多，肝细胞破溃后，肝细胞核被巨噬细胞所吞噬，形成巨多核细胞，这是新生儿和幼婴肝炎的一种特殊病理征象。因而，虽然病因和发病机制复杂，但病理改变却基本相似，不同程度地存在下列3种主要征象：肝细胞坏死，巨多核细胞形成；汇管区和边缘胆小管增生，不仅见于胆道闭锁者，也可见于某些代谢障碍病和肝细胞损害时；在增生的胆小管周围见到纤维母细胞性活动，表现为形成胶原的

4、酶活力增高，血清中结缔组织形成的标记物增多，肝内纤维组织增生。此外，有的还有肝小叶和汇管区内炎性细胞浸润，重者尚有肝硬化形成。 临床表现 一般可分两型 。1.肝炎型 2.淤胆型 胃肠道症状一般较为明显，可有纳差，恶心、呕吐、腹胀、腹泻，大便色泽正常或较黄。黄疸轻至中度，肝脏轻度到中度肿大，质地一般偏硬或中等硬度。随病情好转黄疸逐渐消退，肝脏回缩。少数患儿表现为急性重症或亚急性重症肝炎，黄疸进行性加重，有明显的精神神经症状和出血倾向，以及多系统功能衰竭，预后恶劣。 出血倾向避免腹股沟抽血桡动脉采血的穿刺点：手腕前侧外四分之一与第二横纹交界处腹围的测量剑突到脐的连线的中点（cm）黄疸较深，持续较久

5、，大便浅黄或呈白陶土色。肝脏进行性肿大，质地中度到重度坚硬。由于胆汁淤积，十二指肠胆汁量减少或缺乏，常伴发脂肪泻、脂溶性维生素吸收障碍、生长停滞及出血。若病情进一步恶化，导致胆汁性肝硬化。 护理要点（1）按消化道隔离宣教：腹泻小孩的尿布避免直接放在地板上，引起交叉感染，做好家长的健康宣教。（2）休息，减少消耗，适当给予镇静剂。 使用镇静剂之后的病情观察：呼吸，警惕呼吸暂停，体位，气道的开放尿量，警惕尿少。尿量的计算,总尿量/体重(KG) /时间（结合血压，出入量）喂养，睡眠状态喂奶避免呛奶（3）营养饮食，母乳喂养或给予低脂、高蛋白、高维生素饮食，有肝昏迷者应限制蛋白质摄入。不能进食者，可静脉供

6、给营养，禁用对肝脏有损害的药物。渗透压正常：280295mosm/L低危：240450mosm/L中危：450600mosm/L高危：大于600mosm/LPH安全范围 68多巴胺PH3.5钙用钙时警惕外渗，上钙前检查上一袋补液有无外渗使用钙剂后做好交接班，检查针口周围皮肤，有无硬肿做好宣教4）对症处理1）注意病儿精神神经症状的改变，有无黄疸症进行性加重及肝脏进行性增大等肝昏迷早期症状；观察病儿有无皮肤淤斑，出血点及便血等出血征象，积极进行对症处理。2）病儿抵抗力差，应加强基础护理，防止合并感染。3）因大多数病儿预后差，应耐心做好家属的心理护理，使之能勇敢地面对现实。3效果评价 消化道症状控制；皮