4 类帕金森综合征的分型和鉴别

1、4类帕金森综合征的分型和鉴别2018-05-3100:10来源：丁香园作者：幸福的味道字体大小1+非典型帕金森综合征，包括多系统萎缩（MSA），进行性核上性麻痹（PSP），皮质基底节变性（CBD），额颞叶变性（FTLD）等在临床上并不少见，但对于这些疾病的鉴别并不容易，尤其是早期鉴别。近期，欧洲神经病学杂志发表了一篇由梅欧诊所的Wszolek教授等撰写的综述，采用图表的方式全面总结了几种非典型帕金森综合征的临床和病理特征。笔者整理了一下，希望对大家的临床诊断和鉴别诊断有所帮助。非典型帕金森综合征的临床分型和特征表1.MSA，PSP，CBD和FTLD的临床亚型疾病临床表型筍主MSAMSA-P帕金

2、森变异型MSA-C小脑变异型PSP-RSRichardson综合征（典型表型）PSP-P帕金森变异型PSP-OM眼肌运动症状为主型PSP-PI姿势不稳为主型PSP-PPFG原发恤彳雄猶步态PSP-PA单纯少动PSPPSP-F,包括：PSP伴额叶功能障碍，包括：bvFTD表现为bvFTD的PSPPSP-CBS表现为CBS的PSPPSP-SL:伴有语言障碍的PSP,包括:PSP-navPPA表现为非流性语法错乱型PPA的PSPPSP-AOS-表现为原发性进行性语言失用的PSPPSP-C小脑变异型PSP-PLS原发性狈0索硬化变异型CBS经典表型（可能的以及很可能的CBS）CBDFBS额叶行为-顶叶

3、综合征PSPS伴有CBD病理改变的PSP综合征navPPA伴有CBD病理改变的非流性语法错SL型PPAbvFTD行为变异型FTDsvPPA语义变异型PPAnavPPA非流性语法错乱型PPAFTLDIvPPALogopenic变异型PPA注：多系统萎缩（MSA）；行性核上性麻痹（PSP）；皮质基底节变性（CBD）；额颞叶变性（FTLD）；原发性进行性失语（PPA）表2.不典型PD的临床特征疾病临床特征发病年龄30岁；帕金森综合征（少动,强直表现震颤）；小脑体征：步态共济失调,构音障碍,肢体共济失调；眼动征象:前庭眼反射抑制受损，注视诱发眼球震颤，下视0艮球震颤，方波冲击锥体束征:Babinski

4、征阳性f反射亢进痉挛MSA自主体体征:直立性彳氐血压，尿失禁/尿急，勃起功能障碍，无汗症吞咽困难肌张力障碍（喉气喘），胸膜炎（DD:肌张力障碍，由于肌病所致）睡眠呼吸暂停，快速眼动睡眠行为隔碍执行功能障碍，认知障碍抑郁，焦虑，疼痛发病年龄240岁（罕见MAPT突变携带者可能发病更早）垂直核上凝视麻痹（上视下视）扫视速度减慢（垂直水平）,频繁的方波;中击跌倒时的姿势反射受损（通常是向后倒）肌强直（轴性四肢），少动（只挪性，可能在PSP-P中不对称）震颤构音障碍、吞咽困难，强哭/?虽笑PSP冻结步态,起步犹豫惊讶样面部表胃（Cowper征），额肌的过度活,睁眼失用，瞬目减少行为改变，执行功能障碍，

5、脱抑制,淡漠,记忆功能障碍，思维迟缓言语失用（言语失常和口腔失用的慢速言语）,非流性失语（PSP-SL）异己手征,肢体强直/少动/失用/肌阵挛，皮质感觉缺陷（PSP-CBS）很可能的散发性PD:发病年龄N50岁，可能的CBD:没有最低发病年龄帕金森综合征（肌强直和运动迟缓通常始于一肢震颤，不对称肌张力障碍（通常是一个肢体）,挛缩刺激敏感性肌阵挛CBD肢体和运动性却,口慰用异己手征（手臂腿部）皮质感觉缺陷抑郁，行为改变,强迫行为执行功能障碍,言语失用,流利性失语.视空间障碍出布木（Rdtm*ll苗APlUrti壬土曰斑八、力+厶丄钿卞R早页叶和额叶皮层不对称性萎缩题叶后部和顶叶菱缩（优勢半球）I

6、vPPAmvPPA额下部皮层萎缩（磁半球）神轻影像学表现注：多系统萎缩（MSA）；行性核上性麻痹（PSP）；皮质基底节变性（CBD）；行为变异型FTD（bvFTD）；语义变异型PPA（svPPA）；非流利性语法错乱型FTD（navFTD）；Logopenic变异型PPA（lvPPA）；与运动神经元病相关的FTD（FTD-MND）不典型帕金森综合征的神经影像学表现表3.不典型PD综合征的神经影像学表现（MRI表现）MSA叶字砲蓟脑桥口高佶号）庶核豳征（壳询磁“高信引，颐小朦小脑中脚塞叹轻阳（严重的中幘缩，匕血萎缩严重）；晞牛花征（中峽盖萎缩；中脑.彼盖.小脑上脚萎缩bvFTD额叶和前蘊叶套缩（非

7、优势半球更咖月显）PPA前廡叶萎縮（优势半球）注：多系统萎缩（MSA）；行性核上性麻痹（PSP）；皮质基底节变性（CBD）；行为变异型FTD（bvFTD）；语义变异型PPA（svPPA）；非流利性语法错乱型PPA（navPPA）；Logopenic变异型PPA（lvPPA）；与运动神经元病相关的FTD（FTD-MND）图l.MSA-C,FTLD,CBD和PSP-RS患者头颅MRI表现。上排：52岁男性患者，MRI显示十字面包征和严重的小脑及脑桥萎缩。中排：46岁女性患者，由于MAPT基因突变导致FTLD；MRI显示额颞叶不对称性萎缩（右侧左侧）。下排左侧：60岁CBD患者，头颅MRI显示顶叶额

8、叶不对称萎缩（右侧左侧）。下排右侧：70岁PSP-RS患者，MRI显示严重的中脑萎缩导致的蜂鸟征。不典型帕金森综合征的神经病理学特征表4.非典型PD的特征性病理特征疾病要病理改变病理特萎缩区域/神经元丢失,其他特征g突触核蛋白（+）少突胶质壳核.脑桥.小脑中脚.小脑萎缩；壳MSA细胞包涵体；*突触核蛋白（十）神经元包涵体以及核内包涵体，範鞘脱失核.黑质.橄榄下核神经元丢失;苍白球纤维、脑桥横向纤维、橄榄小脑纤维、脑白质纤维存在脱瞬PSP4Rtau蛋白病理改变Tau（+）神经元纤维球状缠结；簇状星型胶质细胞与tau中脑、小脑上脚、前额叶皮质萎缩；丘（+）包涵体；少突胶质细胞脑底核、黑质、小脑齿状

9、核神经元丢失;内的Tau（4-）卷曲小体；间黑底色素脱失。脑和脑干内线状结构CBD蛋白病理改变星型胶质细胞斑块;多形性Tau（+）经元刨酚无色气球样神经元；神经充内tau（十）包涵体;散在分布的tau（+）的少突胶质细胞病灶;灰质和白质稠密，广泛分布的线状结构SMAr夕侧裂周围区域,腳氐体，额叶上部、顶叶上部和运动皮层萎缩;苍白球、黑质，丘脑底核神经元丢失,黑质黑色素脱失神经元和神经胶质细胞中tau（+）细胞包涵体；Pick病：3R,4R,或3R仙（+）神经元包涵体额题叶皮层双侧萎缩伴有神经元丟失和FTLD-Tau3R+4Rtau蛋白（Pick小体）;气球样细胞胶质细胞増生，包括内侧廣叶丿随着

10、疾病理改变（Pick细胞）；嗜银颗粒病：病进展会扩展至顶叶皮层4Rtau（+）少突胶质细胞卷曲体；气球样神经元FTLD-DTPTDP-43蛋白病TDP-43（）、泛素（十）神经元包涵体和核内包涵体；少突胶质细胞和星型胶质细胞包涵体皮层萎缩（额叶锁地融叶），海马.杏仁核、基底神经节萎缩（尾状核壳核苍白球）伴有C9orf72基因突变的TDP-43蛋白病FTLD-TDPTDP-43（+）包涵体；神经元和胶质细胞二肽垂复蛋白（十）、泛素（十）、p-62半胱氨酸体（+）包涵体皮质要缩（额叶碗叶/顶叶）r运动皮层，海马，杏仁核，基底节萎缩（尾状核壳核A苍白球八脑干.脊髄运动神经元丢失皮底萎缩（额叶颠顶叶）

11、严重纹状体萎缩神经元胞内和核内FUSFTLD-FET泛素蛋白病（十）、泛素（+）、p62-半胱氨酸体（十）包涵体|1IJ-_=24|3I图2.MSA的病理特征：（a）左侧大脑半球的内侧观显示脑桥基底部严重萎缩（星号）；注意小脑蚓部也出现萎缩和变色；（b）左侧大脑半球冠状切片显示壳核后部萎缩和变色（箭头）；（c）含有神经黑色素和巨噬细胞的黑质神经元丢失（箭头）；（d）脑桥基底部纤维束显示有大量少突胶质细胞包涵体（a-突触核蛋白免疫化学染色阳性）；（e）脑桥基底部神经元也含有a-突触核蛋白免疫化学染色阳性的神经包涵体（箭头）。图3.Tau蛋白病病理改变。上排PSP:（a）左侧大脑半球内侧面显示严重的中脑萎缩（箭头所示）；注意同时出现外侧裂增宽，黑质部位存在色素脱失；（b）左侧大脑半球冠状面显示底丘脑核萎缩（箭头所示）；（c）磷酸化tau蛋白免疫组化染色显示球形神经元纤维缠结（星号），簇状星型胶质细胞（箭头所示）和少突胶质细胞卷曲体（箭头所示）。下排CBD:（a）左侧大脑半球显示前运动皮层萎缩（背侧和腹侧），插图显示中脑黑质色素脱失；（b）左侧大脑半球内侧面观显示额上回和胼胝体萎缩（箭头所示）；（c）额上回气球样神经元（HE染色）；（d）磷酸化tau蛋白染色阳性的星型胶质细胞斑块（星号所示）