结节病培训教学课件

1、1结节病是一种原因不明的以非干酪性坏死肉芽肿为病 理特征的系统性疾病常侵犯肺、双侧肺门淋巴结,临床上90%以上有肺的改变,其次是皮肤和眼的病变浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累结节病概述2尚不清楚遗传因素：家族聚集性环境因素感染： 病毒(疱疹病毒、 EB病毒、逆转录病毒、柯萨奇病毒、CMV)伯氏疏螺旋体痤疮丙酸杆菌结核菌和其他分枝杆菌肺炎衣原体 理化：免疫因素 病因3病理 非干酪性肉芽肿结节由聚集的巨噬细胞和上皮样细胞组成，上皮样细胞相互融合成朗罕氏多核 细胞 淋巴细胞多在结节周边浸润临床表现4全身表现缺乏特异性：30%40%病例无临床症状症状轻微：乏力、低

2、热、食欲不振、肌肉及关节疼痛胸内表现纵隔淋巴结受累95 98%肺脏受累90%呼吸困难、咳嗽、胸痛：30 50%咯血：罕见气道高反应性：20%胸水、胸膜增厚、气胸、胸膜肥厚：3-20%Lfgren综合征5双侧对称性淋巴结肿大皮肤结节性红斑发热关节肿痛可伴眼葡萄膜炎或虹膜炎60-80%在2年内自愈6徐作军. 实用诊断和治疗杂志. 2006;20(3):613-23.结节病的脏器受累7结节病的皮肤受累8结节病的肺部受累网结节型，结节15mm，可分布在各肺野，上中肺野多见，沿支气管血管束分布 肺泡型， 大结节型：0.55cm 肺部浸润阴影呈小片状或融合成大片实变9结节病的淋巴结受累两侧肺门淋巴结对称性

3、肿大呈马铃薯状10结节病的皮肤受累11结节病的皮肤受累12结节病的眼部受累刘晓芳. 中华医学杂志. 2014;90(40):3171-74.Stage Frequency0Normal5-10%IBHL50%IIBHL and parenchymal infiltrates25%IIIParenchymal infiltrates without BHL15%IVSigns of fibrosis5-10%13结节病分期14结节病胸片I期II期15结节病胸片16CT常见的典型表现： 广泛的小结节，以胸膜下分布为主 小叶间隔增厚 结构紊乱 有聚集成肿块的表现CT少见的表现： 蜂窝样改变 囊性改变

4、和支气管扩张 肺泡实变肺结节病的影像学17影像学表现部位例数单纯肺门纵隔淋巴结肿大主动脉弓旁、气管分叉、上腔静脉后、双肺门对称12例肺内小结节（2-10mm）沿淋巴管分布于两肺外围、胸膜下、肺门区支气管血管束旁13例粟粒样结节弥漫分布3例多发斑片影肺外周7例大片肺实变，并支气管气相6例磨玻璃广泛分布5例胸膜病变（胸腔积液、胸膜增厚、叶间胸膜结节）8例46例肺结节病CT分析施举红，等.中华结核和呼吸杂志. 2007;30(8):561-63.18施举红，等.中华结核和呼吸杂志. 2007;30(8):561-63.46例肺结节病CT分析1990例结节病影像学特征马骏. 中华放射学杂志. 2006

5、;40(9):923-27.20马骏. . 中华放射学杂志. 2006;40(9):923-27.90例结节病影像学特征21结节病的影像22Polverosi R, et al. Radiol med .2014;119:384392CT特点与临床演变23 the patients requiring treatment who have a greater risk of relapseTherapy was more effective and recurrences occurred more often in patients with a typical patternPersist

6、ence of the inflammatory process rather than the radiological pattern at onset is a prognostic factor for recurrence.Polverosi R, et al. Radiol med .2014;119:384392CT特点与临床演变24结节病的影像25结节病的影像2627结节病的影像28 40y，Female dyspnea on exertion BALF lymphocytosis ：90.5% BALF CD4/8 ratio：7.3少见的CT影像结节病胸膜病变2004-20

7、14年结节病胸膜病变92例胸腔积液59例，胸膜增厚29例，气胸3例，胸膜结节1例国外报道结节病胸膜病变的发生率约为1020%朝阳医院报道6例孙永昌等回顾国内的病例报告后总结我国结节病胸膜病变的发生率约为3.416.7，平均为5.629王峰，等.中华结核和呼吸杂志. 2015;38(2):99-103.结节病胸膜病变3031支气管粘膜活检（EBB）总阳性率40%-60%如果粘膜有病变，阳性率可达80%即使粘膜正常阳性率也可达30%结合TBLB可提高活检阳性率TBLB总阳性率40-90%推荐4-5块组织支气管镜的诊断价值32BALF淋巴细胞比例增加 晚期、进展期中性粒细胞和肥大细胞增多10-15%

8、BALF细胞在正常范围 活动期淋巴细胞比例20%80%，平均40% 非活动期淋巴细胞比例平均30% 淋巴细胞比例与疾病活动的关系不肯定 BALF 的CD4/CD8比值增高结节病BALF的特点33CD4/CD8敏感性特异性作者3.559%92%CostabelE Res J 198753%94%Nagai NC Chest M 19974.059%96%WinterbauerChest 199355%94%ThomeerWASOG 1997BALF中CD4/CD8对结节病的诊断价值34CD4/CD8敏感性特异性2.079.8%73.1%3.553.5%93.2%5.038%97.7%1011.5%