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文档简介

1、类风湿关节炎风湿免疫疾病案例分析题:提供若干个案例,每个案例下设若干个提问,请根据题干所提供的信息和提 示信息,在每题下面备选答案中选出全部正确答案。正确答案可能为一个或多个,根据选项的 重要性而得分权重不同,选对正确答案得分,选错答案扣分,直至扣至本问得分为0。(注: 案例分析题答题在机考中不可逆,即答完一问后不能返回修改)时间:75分钟通常11个案例左右考试特点:时间紧,难度较大,常常综合了生理,解剖,病理,免疫等知识来考察考生, 对于年轻的主治医师为最难的一站。应试方法:按部就班,步步为营,学会放弃复习重点:常用的检查分析(检验、生化、免疫),常用的影像学检查,常见疾病的处理, 用药等避

2、免出现以下情况过于自信:太武断,容易出错过分谨慎:优柔寡断浪费时间,且正确率低过分强调个人经验:一切以书本为准,指南为准概述概念是一组肌肉骨骼系统疾病,包括弥漫性结缔组织病(CTD)及各种病因引起的关节和关节周围软组织,包括肌、肌腱、韧带等的疾病特点发病基础自身免疫病病理基础血管和结缔组织慢性炎症病变累及多个系统,临床个体差异大激素敏感性对糖皮质激素的治疗有一定反应治疗原则早诊断,合理治疗,可改善预后延长寿命,提高生存率分类(心)弥漫性结缔组织病(CTD)如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA). 原性干燥综合征(pSS)、系统性硬化病(SSc)、多肌炎/皮肌炎(PM/DM)脊柱关节病

3、如强直性脊柱炎(AS)、Reiter (赖特)综合征、银屑病关节 炎、炎症性肠病关节炎。退行性变如骨性关节炎(非炎症)代谢内分泌有关痛风(尿酸盐结晶引起关节急、慢性炎症)感染因子相关性反应性关节炎、风湿热神经血管相关神经性关节炎,压迫性神经病变,雷诺病其他纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等病理特点为炎症反应和血管炎。不同疾病其炎症病变出现在不同的靶组织,出现血管壁炎症、 增厚、管腔狭窄一组织器官缺血RA为滑膜炎OA为关节软骨退行性变SLE为小血管炎pSS为唾液腺和泪腺炎AS为附着点炎SSc为皮下纤维组织增生痛风性尿酸盐结晶所致类风湿属于滑膜炎PM / DM为肌炎血管炎为大、中、小A和V炎小结:

4、除痛风外其他均是免疫反应引起系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)、原发性干燥综合征(pSS)、系统性硬 化病(SSc)、多肌炎/皮肌炎(PM/DM)、强直性脊柱炎(AS)、骨性关节炎(OA )自身抗体项目临床意义抗核抗体谱(ANA)包含多种自身抗体,筛查用类风湿因子(RF)类风湿关节炎、pSS,SLE,系统性硬皮病CCP抗环瓜氨酸肽蛋白抗体,见于类风关抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA对血管炎诊断有意义尤其是Wegener肉芽肿抗磷脂抗体包括抗心肌抗体和狼疮抗凝物,与血小板减少、狼疮脑病、血管栓塞、自发性流产等有关常见关节炎的特点RA强直脊OA痛风SLE起病缓缓缓急骤不定关节累及PIP,M

5、CP,腕膝、髋、踝膝、腰、DIP第一跖趾关节手关节或其它痛性质持续,休息后加重休息后加重活动后加重痛剧烈,夜间痛不定肿软组织为主软组织骨性肥大红肿热少见畸形常见部分小部分少见偶见演变对称多发不对称不对称反复对称其它CCP+HLA-B27UA增高抗SM +注:PIP近端指间关节;MCP :掌指关节;DIP远端指间关节治疗药物非甾体抗炎药糖皮质激素改变病寸情药作抑制环氧化酶(COX)活性一抗炎和一定的免疫抑制抑制免疫反应的,减缓或用炎症介质前列腺素的产生1 一作用。抑制巨噬。减少者阻止关节破坏以及疾机抗炎、镇痛的作用LC,NKC数量病的进展,预防残疾的发制生续表非甾体抗炎药糖皮质激素改变病寸情药代

6、表药物布洛芬,双氯酚酸,奈普生。选择性COX-2.美洛曰康,基氢化可的松短效,泼尼松 中效,地塞米松长效硫唑嘌呤、CTX、MTX、CSA、青霉胺、柳氮磺毗啶、来氟米 特、氯喹/羟氯喹等来昔布(胃肠道反应轻)副作用溃疡向心性肥胖高血压,DM,溃疡,股骨头坏死骨髓抑制补:各种激素的用途糖皮质激素的种类在CTD治疗中的应用短效氢化可的松抗炎作用较弱,临床应用较少中效泼尼松口服可选泼尼松龙肝损害者(不能将泼尼松有效地转化)甲泼尼龙冲击治疗的首选抗炎活性更强曲安西龙泼尼松或泼尼松龙疗效不佳者(抗炎作用强,但类固醇肌病较多,价格高)长效地塞米松倍他米松半衰期长,不良反应大,临床应用有限类风湿关节炎概述定义

7、对称性累及多个周围关节为主的、多系统炎症性自身免疫性疾病基本病变滑膜炎(滑膜炎一侵犯软骨和骨一全关节破坏)急性期滑膜表现为渗出性和细胞浸润性发病多发于中年女性,起病隐匿病因不明,可能与感染因子、遗传倾向(HLA-DR4基因)有关。CD4+T细胞在发病中起重要和主要作用临床表现关节表现晨僵晨起后活动时出现僵硬感,活动一段时间后缓解,出现在95%患者,为活动 的指标之一,晨僵持续时间与严重程度呈正比疼痛与RA的首发症状,最常受累部位为腕关节、掌指关节、近端指间关节,多呈压痛对称性、持续性关节肿关节腔内积液或关节周围软组织炎症所致,好发腕关节、掌指关节、近端指胀间关节、膝关节关节畸晚期患者,腕关节强

8、直、肘关节伸直受限,掌指关节半脱位、手指尺侧偏斜、形手指“天鹅颈“或纽扣花”畸形临床表现关节外表现类风湿仑结节最常见的关节外表现,结节大小不一,质硬,无压痛,多对称性分布,RA的特异性皮肤表现。也是疾病活动的表现类风湿血管炎引起皮肤缺血溃疡,眼巩膜炎等带风湿结“肺最常见的并发症是肺间质病变血液系统小细胞低色素性贫血和血小板增多活动期常见干燥综合彳正约占 30%-40%其他如心包炎、神经系统受累等,但肾脏受累少见实验室和其他辅助检查项目特点活动性严重程度血象轻至中度贫血PLTT活动无关期CRP常升高正相关无关血沉(ESR)常升高正相关正相关类风湿因子(RF)多为IgM,少数IgG和IgA型正相关

9、正相关抗环瓜氨酸肽CCP敏感性和特异性高,有助于RA的早期诊断无数据高滴度预后不良关节影像学检查意义RA诊断、关节病变分期、病变演变的监测均很重要,以手指及腕关节X线价值 最高分期I期关节周围软组织肿胀影、关节端骨质疏松H期关节间隙变窄B期关节面出现虫蚀样改变3期关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨性强直诊断和鉴别诊断欧洲及美国风湿病学会2010年修订【新】满足以下各项的总分至少6分见后鉴别诊断同前述至少有1个关节肿痛+6分滑膜炎持续时间6周1急性期反应物:CRP或ESR均正常0有1项增高1血清学抗体检测:RF或抗CCP均阴性0至少1项低滴度阳性2至少1项高滴度阳性3受累关节数1中大关节0目前常用1987年美国风湿病学会制定的诊断标准。内容如下:晨僵1小时,病程6 周;有至少3个关节肿,至少6周;腕、掌指、近端指间关节肿,至少6周;关节肿 呈对称性,至少6周;有皮下结节;手X线片有本病改变;类风湿因子阳性(数值高 于正常人)。上述7项中有4项者即可诊断为类风湿关节炎

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