原发性醛固酮增多症

1、关于原发性醛固酮增多症第一张，PPT共八十九页，创作于2022年6月醛固酮是什么aldosterone 定义：由肾上腺皮质球状带细胞合成和分泌的一种盐皮质素。主要作用于肾脏远曲小管和肾皮质集合管，增加对钠离子的重吸收和促进钾离子的排泄，也作用于髓质集合管，促进氢离子的排泄，酸化尿液。 第二张，PPT共八十九页，创作于2022年6月肾上腺第三张，PPT共八十九页，创作于2022年6月第四张，PPT共八十九页，创作于2022年6月肾上腺皮质激素 盐皮质激素：醛固酮糖皮质激素：可的松、氢化可的松 性激素：雄激素 皮质 : 约占肾上腺的8090。由外向内可分为球状带、束状带和网状带三层 髓质 约占肾上

2、腺的1020第五张，PPT共八十九页，创作于2022年6月介 绍 内 容1、定义2、病理生理3、病因分类4、临床表现5、实验室检查6、诊断与治疗第六张，PPT共八十九页，创作于2022年6月定 义原发性醛固酮增多症（Primary Aldosteronism）1.肾上腺皮质病变 （腺瘤和或增生） 醛固酮分泌增多、肾素-血管紧张素系统 (RAS)受抑制 高血浆醛固酮水平和低肾素活性高血压，伴或不伴低血钾的综合征。1955年Conn首先报道, 故又称为Conn综合征2.继发性醛固酮增多症：肾上腺皮质以外的因素使有效血容量降低，肾血流量减少等引起肾素血管紧张素醛固酮系统功能亢进，称为继发性醛固酮增多

3、症。 后者按病因分为两大类： 一类是使有效血容量减少的疾病，如肾动脉狭窄、充血性心力衰竭、肝硬化、失盐性肾病、特发性水肿、滥用利尿药等； 另一类是肾素原发性增多，如肾素瘤、Bartter综合证 第七张，PPT共八十九页，创作于2022年6月发病率一种继发性高血压症，占到在未经选择的全部高血压症（1.6亿）的0.4-2.0%；女性多于男性，男女比约为1：1.3 高血压患者 1、2、3 级中的 患病率分别为2%、8% 和 13%顽固性高血压( resistant hypertension)： 17 % 23 %。第八张，PPT共八十九页，创作于2022年6月第九张，PPT共八十九页，创作于2022

4、年6月推荐筛查的病人高血压2 级（血压160179/100109mmHg）；3级（血压180/110mmHg）药物抵抗性高血压高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾高血压伴有肾上腺意外瘤有早发高血压或40岁以前发生脑血管意外家族史的高血压病人原醛症患者一级亲属的高血压病人第十张，PPT共八十九页，创作于2022年6月病 因 分 类1、醛固酮瘤：绝大多数为一侧单个腺瘤，极少数为双侧腺瘤。2、特发性醛固酮增多症：该病比例明显增加，3、原发性肾上腺增生：仅占到1%4、家族性醛固酮增生：型ACTH依赖性醛固酮增多症，属常染色体显性遗传、型ACTH非依赖性醛固酮增多症（病因未明）5、其他：本病由卵巢癌、睾

5、丸癌引起，属于异源性醛固酮增多症，罕见。第十一张，PPT共八十九页，创作于2022年6月类 型 相对发病率(%) 分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤 (APA ) 70特发性醛固酮增多症(IHA) 20分泌醛固酮的肾上腺皮质癌 1血管紧张素反应性肾上腺皮质腺瘤 10原发性肾上腺皮质增生(PAH) 1糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GSH) 1家族性醛固酮增多症-型（FH-） 未知异位醛固酮分泌性腺瘤或癌 少见 原发性醛固酮增多症的病因分型与相对发病率 第十二张，PPT共八十九页，创作于2022年6月分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤（aldosterone-producing adenoma）分泌醛固酮的肾上

6、腺皮质腺瘤（aldosterone-producing adenoma，APA）又称Conn综合征(Conn syndrome),占原醛症的70。以单侧肾上腺腺瘤最多见，左侧较右侧为多，双侧或多发性腺瘤较少；个别病例可为一侧腺瘤伴对侧增生，腺瘤直径多小于3cm，有完整包膜腺瘤同侧和对侧肾上腺组织可以正常、增生或伴结节形成，亦可发生萎缩。70%腺瘤见于女性。 第十三张，PPT共八十九页，创作于2022年6月特发性醛固酮增多症(idiopathic hyperaldosteronism,IHA)简称特醛症，约占成人原醛症的1020,但在儿童原醛症中，此型最常见。特醛症的病理变化为双侧肾上腺球状带弥

7、漫性或局灶性增生。增生的皮质伴或不伴结节，超微结构基本正常；免疫组化显示对细胞色素P45O，11-羟化酶和醛固酮合成酶均呈阳性。 第十四张，PPT共八十九页，创作于2022年6月分泌醛固酮的肾上腺皮质癌(aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma)此型少见，少于1的原醛症由肾上腺癌引起。肿瘤往往同时分泌糖皮质激素、类固醇性性激素。亦有单纯分泌醛固酮的病例报道。肿瘤较大，直径多大于3cm，切面可有出血、坏死。以往从病理细胞学检查难以作出肯定诊断，新近发现用计算机辅助定量图像分析其特征，可从肾上腺病理切片中鉴别恶性肿瘤；另外，如有肿瘤的远处转移或肿

8、瘤切除后复发则可确诊。 第十五张，PPT共八十九页，创作于2022年6月血管紧张素反应性肾上腺皮质腺瘤约占APA的10%,由于腺瘤的球状带分泌醛固酮的细胞对血管紧张素的反应过度所致。第十六张，PPT共八十九页，创作于2022年6月原发性肾上腺皮质增生(primary adrenal hyperplasia,PAH)约占原醛症的1，病理形态上与特醛症相似，可为双侧或单侧增生，双侧更多见，也可伴有微小或大结节；但生化特征与醛固酮瘤更相似，行肾上腺单侧或次全切除可纠正醛固酮过多的症状和生化异常。 第十七张，PPT共八十九页，创作于2022年6月糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(glucocortico

9、id suppressible hyperaldosteronism ,GSH)这是一种常染色体显性遗传病。本症特点是糖皮质激素可抑制醛固酮过量分泌，且长期治疗能维持抑制效应，提示醛固酮分泌依赖于ACTH。或称糖皮质激素可调节的醛固酮增多症(GRA)其特有的生化异常为18-羟皮质醇和18-氧皮质醇明显增多，血浆醛固酮增多，本症也称为家族性高醛固酮血症型（FH-）。本症的分子缺陷为11羟化酶的基因5-端调节区（受ACTH调控）和编码醛固酮合成酶的序列交叉融合（有五种形式）。多见于青少年男性，呈常染色体显性遗传。肾上腺常呈结节性增生，其血浆醛固酮水平与ACTH昼夜节律相一致。 第十八张，PPT共八

10、十九页，创作于2022年6月家族性醛固酮增多症-型（FH-）与FH-的区别在于本症为非糖皮质激素可治疗性的，基因检测也未发现与FH-有关的基因异常。其肾上腺皮质病理表现可为腺瘤、增生或癌。第十九张，PPT共八十九页，创作于2022年6月异位醛固酮分泌性腺瘤或癌 (ectopic aidosterone producing adenoma and carcinoma) 少见，可发生于肾脏、肾上腺或卵巢内的肾上腺残余组织。第二十张，PPT共八十九页，创作于2022年6月病理及病理生理该病的病理变化在 肾上腺及肾脏肾上腺：1）腺瘤：肾上腺腺瘤多为单个腺瘤，体积2cm，术中可见瘤体包膜完整，切面为金黄

11、色均质性。2）增生：双侧增生多见。3）腺癌：占1%，较腺瘤为大，直径多在6cm以上。 肾脏：主要病变为长期失钾所致。严重者有小管坏死，以近曲小管明显，常继发肾盂肾炎。第二十一张，PPT共八十九页，创作于2022年6月临 床 表 现1、高血压综合征： 可早于低血钾3-4年出现，大多数表现为缓慢发展的良性高血压的经过，但随病程延长，血压逐渐增高，尤以舒张压明显。少数可表现为恶性、急进行高血压。持续、长期的高血压可致多种靶器官，如心、脑、肾的损害，对常用的降压药疗效不佳为其特点。 2、神经肌肉功能障碍： 肌无力或周期性麻痹（低血钾）；感觉异常，肢端麻木或手足抽搐（细胞内低钙）。 80%-90%原醛症

12、患者有低钾血症（2.03.5mmol/L）,低血钾使神经肌内兴奋性降低。表现为肌无力或典型的周期性肌瘫痪。肌瘫痪通常先为双下肢受累，严重者可致呼吸和吞咽困难 ,低钾引起代谢性碱中毒，手足搐搦第二十二张，PPT共八十九页，创作于2022年6月3、失钾性肾病及肾盂肾炎： 长期大量失钾，小管功能紊乱，浓缩功能受损，多饮、多尿，尤其是夜尿增多，同时易伴发尿路感染、肾盂肾炎。长期继发性高血压则可致肾动脉硬化引起蛋白尿和肾功能不全。 4、心脏功能改变： 心律失常，QT间期延长，U波出现,容易引起左心室肥厚，左心室舒张期充盈受限 。5、其它：儿童生长发育迟缓，胰岛素释放减少，糖耐量减低等。第二十三张，PPT

13、共八十九页，创作于2022年6月诊断流程筛查指标血浆醛固酮/肾素比值 ARR诊断性试验亚型分类第二十四张，PPT共八十九页，创作于2022年6月【实验室检查】 一、血、尿生化检查1、低血钾大多数患者有低血钾，常在23mmol/L,严重者更低，少数有时也可正常。低血钾常为持续性，也可有波动。低钠饮食可使本症患者的血钾正常。若24小时尿钠排泄肾素释放-肾素血管紧张素升高 ACTH 和高血钾-醛固酮分泌增加 ACEI（依那普利等）、ARB、醛固酮抑制剂、利尿剂停用2-4周第三十四张，PPT共八十九页，创作于2022年6月 促进肾素分泌的主要因素有细胞外液容量降低和肾小管内钠离子浓度降低，站立可刺激肾

14、素释放。醛固酮的分泌主要是通过肾素血管紧张素的作用。 各种影响血容量、血钾和血钠的因素均可影响化验结果，降压药物特别是血管紧张素转换酶抑制剂和利尿剂等会干扰试验结果，应尽可能停用2-4周（血压较高不能完全停降压药时，结果要综合分析） 在卧立位采血时，为便于分析，应同时采血查皮质醇，用以判别ACTH或应激对醛固酮的影响。注意事项和影响因素第三十五张，PPT共八十九页，创作于2022年6月肾素血管紧张素醛固酮系统（RAAS）测定意义 用于原发性醛固酮增多症（原醛症）的诊断和病因分析， 卧位测定值用于确定有无原醛症，原醛症的特征为低肾素高醛固酮（血醛固酮增高抑制了肾素活性） ， 用血浆醛固酮/血浆肾

15、素活性（PA（ng/dl）/ PRA( ng / mlh)50（最好用立位测定值）来诊断原醛症有较好的特异性。 立位测定值主要用于原醛症的病因诊断， 由醛固酮瘤所致，立位后醛固酮浓度不升高或有所下降 由特发性醛固酮增多症（双侧肾上腺增生）所致，立位后醛固酮浓度升高（30%）。 第三十六张，PPT共八十九页，创作于2022年6月 继发性醛固酮增多症的诊断，特点是高肾素高醛固酮， 醛固酮减少的原因有原发性肾上腺皮质功能减退症、腺垂体功能减退症、先天性肾上腺增生中的11、17、21羟化酶缺乏。第三十七张，PPT共八十九页，创作于2022年6月ARR的影响因素年龄：当年龄65岁时，年龄对肾素的降低的影

16、响大于对醛固酮的降低的影响取血时间，最近的饮食，体位以及维持该体位的时间药物取血方法，取血困难血钾水平肌酐水平（肾衰假阳性ARR）第三十八张，PPT共八十九页，创作于2022年6月ARR的影响因素因素对醛固酮的影响对肾素的影响对ARR的影响药物 -肾上腺素能阻滞剂 （假阳性） 中枢2激动剂 （假阳性） NSAIDs （假阳性） 排钾利尿剂 （假阴性） 保钾利尿剂 （假阴性） ACEI （假阴性） ARB （假阴性） 二氢吡啶类钙拮抗剂 （假阴性）第三十九张，PPT共八十九页，创作于2022年6月ARR的影响因素因素对醛固酮的影响对肾素的影响对ARR的影响血钾 低血钾（假阴性） 钾负荷（假阳性）

17、膳食钠 限钠 （假阴性） 钠负荷 （假阳性）增龄 （假阳性）其他 肾损害 （假阳性） 妊娠 （假阴性） 肾血管性高血压 （假阴性） 恶性高血压 （假阴性）第四十张，PPT共八十九页，创作于2022年6月ARR的计算和结果判断卧位立位肾素 ng/mlh0.07-1.510.33-5.15血管紧张素 pg/ml15-9719-115醛固酮 pg/ml60-173.965.2-295.7醛固酮(ng/dl)/肾素 (ng/mlh)（aldosterone-renin ratio， ARR）醛固酮(pg/ml)/10*肾素 (ng/mlh)ARR 20, 30, 40, 同时醛固酮 15ng/dl，高

18、度怀疑原醛?清晨起床后至少2小时，坐位5-15分钟，之前不限制食盐摄入第四十一张，PPT共八十九页，创作于2022年6月大多数学者认为,ARR 25 时高度提示原醛症; ARR 50 者则可以确诊 结合高醛固酮水平（15ng/dl)需除外因使用利尿剂使血钾降低而抑制醛固酮的分泌,或因肾脏受损而出现的低PRA,故采用PAC /PRA比值仅作为原醛症的筛选试验第四十二张，PPT共八十九页，创作于2022年6月筛查和诊断性实验需停用影响醛固酮水平的药物阻滞剂、甲基多巴，可乐定假阳性ACEI,ARB,CCB,利尿剂假阴性可用降压药物：缓释维拉帕米 Verapamil肼苯哒嗪 Hydralazine盐酸

19、哌唑嗪 Prazosin Hydrochloride 甲磺酸多沙唑嗪 Doxazosin Mesylate 盐酸特拉唑嗪片 Terazosin Hydrochloride 第四十三张，PPT共八十九页，创作于2022年6月影响RAS系统的药物和激素 许多药物可以影响RAS系统调节, 在测定血浆肾素和血管紧张素以及血浆醛固酮之前，应该停用以下药物：停用6周: 安体舒通（拮抗醛固酮作用) 雌二醇(拟盐皮质激素样作用)第四十四张，PPT共八十九页，创作于2022年6月停用 2 周: 噻嗪类利尿剂(引起低钾而影响醛固酮合成) 吲哚美辛,赛庚啶(阻断血清素,干扰ACTH)停用 1 周: ACEI及钙拮抗

20、剂(减少醛固酮合成,升高血钾) 拟交感神经药,肾上腺能阻滞剂(减少血浆肾素活性)第四十五张，PPT共八十九页，创作于2022年6月如果ARR的测定值仍不能确定诊断，高血压可以被对醛固酮测定结果影响小的药物控制，停用可能影响ARR的其他药物至少2周第四十六张，PPT共八十九页，创作于2022年6月诊断流程筛查指标血浆醛固酮/肾素比值 ARR诊断性试验口服钠负荷试验盐水输注试验氟氢可的松抑制试验卡托普利试验安体舒通试验肾素血管紧张素醛固酮系统（RAAS）测定试验前应停用对测定有影响的药物，纠正低血钾亚型分类第四十七张，PPT共八十九页，创作于2022年6月口服钠负荷试验：200mmol/d(6g/

21、d),3天 尿醛固酮12ug/24h(+)盐水输注试验：卧位1h后NS 2L ivgtt 4h 血浆醛固酮，5ng/dl(-);10ng/dl(+)氟氢可的松抑制试验：0.1mg, q6h,4d,补钠钾 血浆醛固酮6ng/dl (+)卡托普利试验：25-50mg，立位1h 血浆醛固酮受抑30%(-)第四十八张，PPT共八十九页，创作于2022年6月口服钠负荷试验原醛患者高钠状态下，高醛固酮不被抑制。钠摄入200mmol/d（6g/d）3天。补充钾在正常范围。d3晨到d4晨留24h尿测醛固酮。腺瘤性原醛症中醛固酮分泌不受抑制，而特发性原醛症中却受抑制。即可作为原醛的诊断，也可鉴别APA和IHA。

22、高度可疑PA：12ug/24h（33.3 nmol/d），诊断PA14ug/24h（38.8 nmol/d）。排除PA(原醛)：无肾脏疾病时，尿醛固酮10ug/24h（27.7nmol/d）。禁忌：严重高血压、肾功能不全、心衰、心律失常、严重低血钾等。第四十九张，PPT共八十九页，创作于2022年6月静脉钠输注试验卧位至少1小时后卧位输注生理盐水1500ml，4小时输完，08:00-09:30开始，0h和4h取血测定肾素、醛固酮、血钾，监测血压和心率输注后血浆醛固酮10ng/dl高度怀疑PA， 5-10ng/dl不能确定禁忌：严重高血压、肾功能不全、心衰、心律失常、严重低血钾等。第五十张，PP

23、T共八十九页，创作于2022年6月氟氢可的松抑制试验口服0.1mg氟氢可的松Q6h 4天，同时服用KCl 缓释片（Q6h，血清钾接近4mmol/l），缓释NaCl（30mmol，3次/日），保持尿钠至少 3mmol/kg。第4天10:00患者坐位取血测醛固酮，7:00和10:00测定血浆皮质醇。PRA1ng/mlh且血浆皮质醇浓度10:006ng/dl确诊PA(原醛) 。第五十一张，PPT共八十九页，创作于2022年6月GSHA诊断试验地塞米松 1mg 0AM 0.5mg 8AM立位2小时，如血浆Aldo30%） PA(原醛)患者血浆醛固酮仍高，PRA仍低 双侧肾上腺皮质增生患者醛固酮偶有降低

24、第五十三张，PPT共八十九页，创作于2022年6月安体舒通试验方法：对照期（3-7天）及试验日（7-14日）进中量钾（45-50mmol/d），及钠（150mmol/d)饮食，饮蒸馏水，忌用牙膏刷牙。对照期测2次以上血、尿钾钠、氯，至少2次血钾小于3.5mmol/L及尿钾大于30mmol/24h时，行此检查方有意义。安体舒通300mg/d分次服用，每隔3天重复上述各项。每天监测血压2次。第五十四张，PPT共八十九页，创作于2022年6月安体舒通试验意义原发性醛固酮增多症：血钾明显升高，接近或者达到正常，尿钾减少，部分原有的碱血症，高钠血症可恢复正常，血压不同程度下降。失钾性肾病：服药前后无明显

25、变化。第五十五张，PPT共八十九页，创作于2022年6月诊断流程筛查指标血浆醛固酮/肾素比值 ARR诊断性试验亚型分类肾上腺CT扫描单侧或双侧肾上腺病变（腺瘤或增生）确诊原醛症的病人年龄在20岁以下，有原醛症或有年轻人卒中的家族史， 则应做基因检测以确诊或排除GRA第五十六张，PPT共八十九页，创作于2022年6月第五十七张，PPT共八十九页，创作于2022年6月B超:显示直径1.3cm腺瘤CT:显示直径1cm腺瘤放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相肾上腺血管造影: 通过造影可测两侧肾上腺血管内醛固酮含量, 对诊断价值较大 影像学检查 CT：左肾上腺圆形低密度肿块（结合临床符合醛固酮瘤）第五十八张，

26、PPT共八十九页，创作于2022年6月分 型先做肾上腺CT， 除外大的占位（肾皮质腺癌可能）。肾上腺CT结果与肾上腺静脉取血（AVS）结果综合分析。 正常肾上腺 单侧大腺瘤（1cm） 肾上腺增粗 单侧微腺瘤（1cm） 双侧大腺瘤或微腺瘤肾上腺瘤可以表现为小的低密度结节（一般4cm。第五十九张，PPT共八十九页，创作于2022年6月肾上腺CT扫描最新一代机器，能发现直径0.7cm的腺瘤；直径3cm的醛固酮瘤应考虑是癌瘤的可能性。第六十张，PPT共八十九页，创作于2022年6月第六十一张，PPT共八十九页，创作于2022年6月第六十二张，PPT共八十九页，创作于2022年6月肾上腺腺瘤 Conn

27、syndrome第六十三张，PPT共八十九页，创作于2022年6月肾上腺腺瘤（原醛）第六十四张，PPT共八十九页，创作于2022年6月CT的局限性小的醛固酮瘤可被看成双侧肾上腺皮质增生明显的微腺瘤可能仅仅为局部增生。无功能的单侧肾上腺大腺瘤也较为常见（尤其40岁），从CT上无法与醛固酮瘤区分。单侧肾上腺增生可能CT正常。核磁共振显像 (MRI )在原醛症亚型中对较小腺瘤的分辨率低于CT扫描 ，故不推荐在原醛症中首选 MRI检查。第六十五张，PPT共八十九页，创作于2022年6月肾上腺静脉取血（AVS）敏感性和特异性高（95%，100%）定位诊断的金标准有创性： 确诊后 选择手术治疗 需鉴别是单

28、侧或双侧肾上腺病变（腺瘤或增生） 由有经验的放射科医生进行选择性肾上腺静脉插管取血留取标本 第六十六张，PPT共八十九页，创作于2022年6月经皮质醇纠正后两侧醛固酮比值4.0，单侧病变经皮质醇纠正后两侧醛固酮比值3.0，双侧发现单侧醛固酮瘤，AVS敏感性95%，特异性100%，CT敏感性78%，特异性75%第六十七张，PPT共八十九页，创作于2022年6月立卧位试验：131 I 胆固醇肾上腺扫描 应用131I或35S e-6-硒-甲基胆固醇作肾上腺显像，可区分腺瘤和特发性醛固酮增多症 第六十八张，PPT共八十九页，创作于2022年6月体位刺激试验过夜卧床8小时以上，取血前至少4小时未起床，晨

29、8时卧位取静脉血，然后肌注速尿0.7mg/kg，最高不超过50mg，接着站立或行走2h，期间不能饮水，上午10时站立位再次取血。鉴别腺瘤和增生：醛固酮瘤：受ACTH调节，清晨卧位时最高，中午立位时低双侧肾上腺皮质增生：不受ACTH调节，清晨卧位时低，中午立位时明显增高第六十九张，PPT共八十九页，创作于2022年6月原发性醛固酮增多症的诊断高血压、低血钾（少数患者例外）PRA：几乎全部患者0.8mmol/L/h，立位加“速尿”刺激后升高25(可疑）（试验期间停用降压药、补钾立位2h后采血）第七十张，PPT共八十九页，创作于2022年6月 高血压及低血钾（肾性失钾）患者，伴有高醛固酮血症、尿醛固

30、酮排量增多，血浆肾素活性、血管紧张素降低，螺内酯可拮抗纠正低血钾及电解质紊乱，降低高血压诊 断 标 准第七十一张，PPT共八十九页，创作于2022年6月必备条件： 1）低血钾伴肾性失钾 2）血浆以及24h尿醛固酮水平增高且不能被抑制 3）肾素活性及血管紧张素水平减低且不能被兴奋第七十二张，PPT共八十九页，创作于2022年6月第七十三张，PPT共八十九页，创作于2022年6月高血压低血钾可能是原醛高血压病或继醛原醛确诊高血压病APAIHA特发性醛固酮增多症 25 Aldo/PRA 比值100ng/dLCT(-) 100ng/dL第七十四张，PPT共八十九页，创作于2022年6月鉴别诊断 原发性

31、高血压 肾性高血压 慢性肾脏疾病慢性肾炎、慢性肾盂肾炎可导致失盐性肾病，引起肾髓质高渗状态受损，潴钠功能障碍，低血钠和低血容量，继发性醛固酮增多。肾小管酸中毒，远端肾小管泌H+障碍或近端肾小管重吸收HCO3-障碍，引起尿酸化失常、丢失碱储，导致慢性酸中毒和电解质紊乱。远端型常伴有继发性醛固酮增多、低血钾、高氯性酸中毒。 第七十五张，PPT共八十九页，创作于2022年6月范可尼（Fanconi）综合征由于近曲肾小管转运障碍，本应由肾小管吸收的物质如葡萄糖、氨基酸、磷酸盐、重碳酸盐及其他电解质等大量从尿中排出，尿钾排泄过多，尿酸化功能受损，低血钾症；还伴有生长迟缓、先天畸形等。 第七十六张，PPT

32、共八十九页，创作于2022年6月Liddle综合征假性醛固酮增多症与原醛相似：高血压，低血钾，低肾素活性与原醛区别：低醛固酮；低血钾用氨苯喋啶或阿米洛利有效，安体舒通无效。病 因：肾钠上皮通道亚单位基因突变。阿米洛利敏感性上皮通道， 三个亚单位，突变造成通道持续激活，远曲小管回吸收钠过多和容量扩张。遗 传 方 式：常染色体显性遗传。第七十七张，PPT共八十九页，创作于2022年6月Liddle综合征假性醛固酮增多症Liddle综合征即假性醛固酮增多症，为家族性单基因遗传疾病，钠重吸收增强，钠-钾、钠-氢交换过度，导致高血压、低血钾和碱血症，但尿酸化正常。肾素-血管紧张素-醛固酮系统受抑制，用螺

33、内酯治疗无效。以氨苯蝶啶，次，动态监测电解质，据血钾情况予以补钾处理 第七十八张，PPT共八十九页，创作于2022年6月肾素分泌瘤起源于肾小球旁细胞的肿瘤大量分泌肾素，引起严重高血压、低血钾，发病年龄轻，影像检查可显示肿瘤。 其他，皮质醇增多症、Bartter综合征、11-羟类固醇脱氢酶缺陷、服用雌激素以及充血性心衰、肝硬化失代偿期、肾病综合征等均有继发性醛固酮增多。可根据基础疾病来进行鉴别。第七十九张，PPT共八十九页，创作于2022年6月治 疗单侧病变腺瘤：腹腔镜单侧肾上腺切除术 不能手术者予盐皮质激素受体拮抗剂 于术前应进行适当准备，纠正电解质及酸碱平衡紊乱，使血钾恢复正常，并适当降低血

34、压，恢复对侧被抑制的球状带的反应性。可给予螺内酯80100mg,每日 34次，约6周，待血钾恢复，血压下降后改为4060mg，每日34次。醛固酮癌、异位分泌醛固酮肿瘤，酌情放疗或化疗。糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GSH) ：小剂量肾上腺糖皮质激素，以纠正高血压和低血钾起始剂量为2mg/天，即睡前服1.5mg，清晨服0.5mg，症状及生化改变恢复正常后逐渐减量至0.5mg/天，长期维持治疗。 第八十张，PPT共八十九页，创作于2022年6月第八十一张，PPT共八十九页，创作于2022年6月双侧病变： 手术效果可能不理想，目前多主张用药物治疗，对于青少年或中年后增生型病人，长期药物治疗有困难者，可考虑手术。螺内酯（安体舒通）一线用药适应症：