神经系统疾病诊断入门

1、.：.；神经系统疾病诊断入门liupeng1推测协调运动妨碍的病变部位A.何谓失调虽然没有运动麻木(肌力低下),但也不能正确、顺利地进展随意运动时,思索为失调。包括失调在内的协调运动妨碍是由以下部位的妨碍所致。 (1)小脑妨碍(小脑性失调) (2)大脑基底节妨碍 (3)深觉得妨碍(觉得性失调) (4)前庭神经妨碍(前庭性失调)B.小脑妨碍小脑妨碍所致的协调运动妨碍称为小脑失调(cerebellarataxia)。小脑失调时可见以下的运动失调。1.辨距妨碍(dysmetria):随意运动时不能将动作中止在目的地。多数情况下动作过大而超越目的。2.协同失调(dyssynergia):随意运动时,加

2、有各种不用要的动作,使动作不能顺利地进展。3.节律妨碍(dysrhythmia):不能按一定节律进展反复运动。除特殊的情况外(腔隙堵塞综合征),小脑所致的运动失调为半身性或全身性。小脑失调时会见到以下的全部或部分病症。四肢运动失调:足、手、指的细微动作蠢笨。经过指鼻实验、手的变换运动、跟膝胫实验、对侧胫叩打实验等检查即可明确。眼球运动失调:用眼追视目的,眼球运动不圆滑,呈断断续续的运动(saccadic)。而且,让头不动用眼睛交替凝视左右的目的,眼球运动幅度过大而越过目的及不能确切地盯注目的。构音妨碍:让患者说一些比较难说的句子。小脑性的构音妨碍为酩酊样,说话速度不快(slurredspeec

3、h),而且音调变化急(scamingspeech)。让患者伸出舌头并迅速地左右运动(tonguewiggle)不能按同样的节律反复运动。起立妨碍:挽臂由卧位做起立动作困难。而且双足并齐站起困难,身体向后倾时会向后倒,躯干失调(truncalataxia)。步行失调:步行时为了平衡而两足分开(widebasedgait),呈酩酊样步态,不能直线行走或足跟对足尖串联步行(tandemgait)。小脑妨碍时除了上述的运动失调以外,还可伴有下述的神经病症,一定要确认。肌张力低下(hypotonus):背屈腿、手、指关节时,因肌张力低下而呈过度背屈。眼震:向侧方或上下凝视时,会出现向凝视侧的眼震,小脑性

4、眼震的方向是向凝视侧而不伴有眩晕,这与前庭性眼震不同。姿态性、动作性及意向性震颤:上肢程度上举时、运动时、手指接近目的时(意向性)引起的震颤。震颤的方向、振幅、节律一定时诊断为震颤,不一定时诊断为肌阵挛。病变部位一样,是以小脑齿状核为起点的小脑远心路的损害。与大脑同样,小脑也存在机能的局限定位。小脑在解剖学上分为左右的小脑半球(cerebellarhemisphere)和正中的蚓部(vermis)。小脑的部位和功能中,小脑的同侧支配性很重要。即右侧的小脑半球损害时出现右上下肢的小脑失调。而且不仅小脑的损害,大脑(额叶、丘脑)或脑干的小脑向心路或远心路的损害也可引起小脑失调。但脑干损害那么不一定

5、,小脑失调可出如今病侧也可在对侧。C.大脑基底节妨碍大脑基底节妨碍所致的协调运动妨碍,缘由为肌张力异常或不随意运动,而不是失调。然而,存在构音妨碍或协调运动妨碍时,应留意有无不随意运动或继续的肌张力亢进所致的姿态异常。进展性的帕金森氏病,可见继续性的前屈姿态,迈小碎步并越走越快,慌张不稳。言语也是一样,声音变小越说越快,很难听懂。写字越写越小(小字症)。开场步行时,有时会出现不会向前迈步(冻僵景象)。而且,因姿态反射妨碍,特征是平衡时多会跌倒。舌或嘴出现舞蹈病或运动妨碍时,说话时嘴或出现奇妙的动作,或伸舌而使言语不清,有时将舌咬伤。四肢的不随意运动易在末端出现,不仅在动作时,也要察看上肢程度上

6、举或仰卧位时有关上下肢的不随意运动。D.深觉得妨碍关节位置觉妨碍时,步行等四肢的随意运动蠢笨,称为觉得性失调(sensoryataxia)。诊察时因深部觉得关节位置觉、振动觉高度妨碍很容易诊断。觉得性失调在睁眼时可使手足的运动失调减轻,而在暗室内或闭眼时可使失调加重。例如,睁眼时双足并齐可以站稳,闭眼后立刻失去平衡(昂伯氏征)。日常生活中洗脸时也会发生此景象称为洗面景象。觉得性失调的特征是无眼震及构音妨碍。病变部位多在脊髓后索或周围神经,只需深觉得妨碍时思索病变在脊髓后索,全觉得妨碍时首先思索病变在周围神经。E.前庭神经妨碍前庭神经或迷路遭到损害时引起平衡妨碍。特征是起立或步行时平衡妨碍,向横

7、的方向偏位。前庭妨碍时不出现构音妨碍或四肢的协调运动妨碍,特征是眩晕感和快相向病侧方向的旋转性眼震,容易诊断。F.经过例题,只根据病史试推测协调运动妨碍的病变部位。例题1:56岁,男性。起立时立刻感到身体象飘起来一样,不能向前直走,走路蹒跚,伴呕吐。卧床后悬浮感立刻消逝。1小时后,再次起立时,出现完全一样的病症,如何诊断?例题2:8岁,男性。半年前开场出现步行时摇摆。一个月前开场经常跌倒。此时即使在白天也经常睡觉,自述头痛,经常呕吐。诊察时两足并齐时不能站稳,步行时双脚叉开行走不稳。无眼震及言语妨碍,四肢无协调运动妨碍,无肌力低下及觉得妨碍,如何诊断?例题3:47岁,男性。忽然出现旋转性眩晕,

8、伴呕吐。饮水时因水由鼻呛出而饮水困难。而且声音嘶哑、说话困难。不能灵敏自若地支配左侧上下肢,步行时失去平衡向左倾倒。自觉左侧颜面部痛觉减退。无运动麻木,如何诊断?例题4:65岁,慢性酒精中毒的男性。以进展性步行妨碍、痴呆为主诉来诊。诊察时发现定向力丧失、计算不能、近事记忆力低下,言语缓慢、不清楚。步行不稳定,不会两脚穿联步行。指鼻实验轻度蠢笨,但跟膝胫实验明显不良。四肢无肌力低下。腱反射均消逝。振动觉中度低下但昂伯氏征阴性,如何诊断?解答1:因眩晕和步行时摇摆同时出现,思索为前庭神经性失调。临床诊断为良性发作性头位眩晕,病变部位在三半规管,本病作为眩晕的缘由疾病发生率最高。某一特定的头位会诱发

9、眩晕,改动此头位后眩晕会立刻中止,特征是发作时无耳聋或耳鸣。另一方面,美尼尔氏病继续时间长,特征是发病时伴有耳聋、耳鸣,每一再次发作后耳聋会加重,之后听力部分残留而成为恶性眩晕。前庭性眩晕为旋转性,但也有的病例象本例一样诉说为悬浮感,伴有眩晕的步行时的平衡妨碍,重要的是要思索为前庭神经妨碍所致。解答2:本例只看到躯干失调和步行失调,如有眩晕应以为是前庭神经妨碍,没有那么思索为小脑失调。病变部位在从前庭神经发出的向心纤维投射到的小脑下蚓部。因没有四肢的协调运动妨碍,所以小脑半球未遭到损害。头痛、认识妨碍、呕吐是颅内压亢进的三主征,本例诊断为小脑下蚓部的原发性肿瘤。解答3:单纯根据病史,可诊断Wa

10、llenberg综合征,即小脑后下动脉支配区的延髓外侧部的堵塞。诊断根据是出现眩晕(前庭神经)、小脑失调、吞咽困难(迷走神经)、颜面的痛觉减退(三叉神经脊髓束),这些神经集中的部位即在延髓外侧。小脑损害时会有言语妨碍但没有吞咽困难。本例的声音嘶哑和吞咽困难同时出现,思索为迷走神经损害。本例的协调运动妨碍与前庭神经和小脑性失调两方面均有关。步行摇摆,因有眩晕,主要思索为前庭神经损害。左半身的协调运动妨碍当然是小脑失调,但病变部位在小脑下脚。本综合征还伴有左侧耳聋(听神经)、左Hornor征(交感神经路)、右半身痛温觉妨碍(脊髓丘脑束)。解答4:因下肢的失调明显,主要是小脑上蚓部遭到损害。上肢的协

11、调运动妨碍程度较轻,因此小脑半球的妨碍轻。有深觉得妨碍,但Romberg征阴性,不是步行失调的主要缘由。本例的小脑失调、痴呆、周围神经损害(觉得低下和腱反射消逝)均可用慢性酒精中毒解释。2、从主诉、病史推测病变部位 A.神经学诊断的根本态度诊断神经疾患的先进方法是在诊察时时辰想到经过患者的主诉、病史可以推测病变部位。而且诊察时即使病症多彩,也应力求将病变部位定位在一处。即经过主诉、病史,从大脑、脑干、小脑、脊髓、末梢神经、神经肌肉接头部、肌肉中找出作为病变处不能被否认的部位,并将此想法运用到神经学的检查中。根据诊察结果,尽量将病变部位确定在最小的范围内。例如,根据主诉、病史,推测病变部位在大脑

12、时,应根据诊察决议病变部位是在“额叶、顶叶、颞叶、枕叶,还是在大脑基底节,“是在皮质还是在白质。如此反复运用此诊断法,会使诊断才干得到很大提高。在本文中,根据病史推测病变部位,试练习经过神经学所见确定病变部位及疾病。B.例题例题1:65岁,男性病史:3个月前自觉左半身肌力低下,最近在步行时左脚拖地,左手不能持物。数周前自诉头痛,最近还出现呕吐,而且即使在白天认识程度也低下、嗜睡。病变部位在哪里?神经学所见:嗜睡形状。眼底见两侧视乳头水肿。疼痛刺激后右侧颜面部可剧烈收缩。左侧颜面收缩力弱。疼痛刺激后左侧肢体运动差,左足呈外旋位,左上下肢腱反射亢进,左侧Babinski征阳性。觉得妨碍不明确,无其

13、它的明确异常。如何诊断?解答1:因病史中有左侧肢体瘫,应推测病变部位在右大脑或右侧脑干。高位颈髓病变也可引起偏瘫,但本例中有左侧面瘫应推测病变在脑干以上。周围神经损害或肌疾病不引起偏瘫,而且也不引起认识妨碍所以可以否认。认识妨碍是从脑干上段(桥、中脑)投射到大脑的丘脑、皮质的脑干上行网状构造遭到损害所致。本例因有认识妨碍也可否认高段颈髓病变。深度认识妨碍(昏迷)应首先思索脑干网状构造受累,但像本例这样轻度的认识妨碍也可由大脑程度的损害引起。因此,从病史推测为桥上部或中脑程度的脑干病变,如为大脑病变根据半身性麻木推测病变在额叶的白质。即使是额叶白质范围也较大,但根据引起认识妨碍以为是脑干网状构造

14、或丘脑遭到损害,推测病变在额叶的深部白质。在想到这个病变部位的情况下,经过神经学的诊察,根据所见决议病变部位。因此,在诊察时要留意能否有可推测病变部位的大脑或脑干上段的部分神经病症。本例有认识妨碍,因此患者不能配合。检查大脑的部分病症时除不随意运动外都需求患者配合,而对于本例与大脑病症相比有无左侧的动眼、面、外展神经麻木等脑干上段病症是决议病变部位的关键。本例如假定病变在脑干上段,那么推测从脑干底部走行的锥体束至被盖部走行的上行网状构造存在较大的病灶。如此大的脑干病变必然会引起颅神经损害。因此,根据本例无颅神经麻木,按排除法可认定病变部位不是在脑干而是在额叶。本例无觉得或视野的损害也提示主要病

15、变在额叶,后来出现颅内压亢进病症(头痛、认识妨碍、视乳头水肿),临床上可诊断为额叶白质的占位性病变(脑肿瘤等)。从外部压迫额叶的占位性病变(髓膜瘤或硬膜下血肿)的经过也可如此,但通常先出现头痛(脑的外侧痛觉受体较多),之后出现偏瘫,故本例很难诊断此病。例题2:28岁,男性病史:5天前开场两脚没劲、步行困难。3天前开场站起困难,两手力弱。昨天开场视物成双、声音嘶哑、饮水吞咽困难。而且数天前开场两脚感到麻酥酥的。病变部位在哪?神经学所见:认识清醒。颅神经检查两眼外展麻木、复视。两侧的眼轮匝肌、口轮匝肌肌力轻度低下,但味觉正常。右侧软颚麻木、说话鼻音。四肢近端、远端肌肌力中度低下,肌张力低下,无肌萎

16、缩。四肢的腱反射均消逝。lasegue征两侧强阳性。觉得系统两下肢振动觉轻度低下,踝以下有火辣辣的觉得异常。其它无异常所见,诊断为何?解答2:出现以下肢向上肢开展的上行性的运动麻木,之后出现复视、吞咽困难。因此,如假定病变部位在中枢神经,思索为从脊髓向脑干开展的进展性病变。周围神经损害的代表性疾病多发神经炎也可出现这样的进展性两侧性的运动麻木,故也要思索到病变部位能够在周围神经。神经肌肉接头部疾病如重症肌无力虽也可有这样的经过,但根据有异常觉得可以否认。肌肉疾病也可根据两脚有觉得妨碍而否认。因此,根据病史,最能够是脊髓、脑干的病变(中枢神经疾病)和周围神经的多发性病变这两个。因此,诊察时要特别

17、留意有无中枢神经病症和周围神经病症。中枢神经损害所致的运动麻木为锥体束受累所致,腱反射亢进,肌张力加强。而周围神经妨碍所致的运动麻木腱反射消逝、肌张力低下。本例因腱反射消逝可确定病变部位在周围神经。而且本例lasegue征阳性,lusegue征是神经根病变的重要所见。因此可决议病变部位在周围神经中的神经根部。颅神经损害也是由一样的机制引起,两侧的外展神经和右迷走神经受损害的部位并不在脑干内,而是在从脑干发出后的部位。临床诊断为多发根神经炎和多发单颅神经炎,临床诊断上引起这样病态的疾病为格林巴利综合征。本例中,如腱反射亢进、病理反射阳性、lasegue征阳性,那么病变部位在脊髓、脑干。因此可推测

18、脑干内的颅神经受累。临床诊断上在脑干或脊髓内构成这样的急性多发性病灶的疾病可诊断为急性播散性脑脊髓膜炎或多发硬化症。例题3:62岁,男性病史:半年前开场四肢无力,而且手足逐渐变细。有时肩、臀部、四肢肌肉出现肌肉跳。1个月前出现吞咽困难、说话鼻音,饮水时由鼻呛出。无四肢麻木或疼痛。病变部位在哪?神经学所见:认识清醒,无痴呆。颅神经检查,两侧面肌均出现轻度肌力低下。舌肌两侧性萎缩,不能充分伸出。两侧软颚上举不充分。四肢的近端、远端均中度萎缩。肌力也低下,上肢举起或从坐位起立困难。四肢的萎缩肌有肌纤维束震颤。下颌反射、四肢反射均呈病理性亢进。Babinski征两侧阳性。lasegue征阴性。觉得系统

19、、协调运动、排尿正常。如何诊断?解答3:本例出现进展性的四肢肌力低下,因诉说四肢变细推测有肌肉萎缩,推测病变部位在末稍神经或肌肉。肌肉跳动推测为肌纤维束震颤,思索病变部位在脊髓前角细胞或附近的神经根。因此,其后的吞咽困难或构音妨碍也是同样的机制所致,推测病变部位在脑干内的运动神经核或从脑干发出后的神经根部。因此诊察时首先重要的是确诊肌萎缩和肌纤维束震颤。本例中如确认两者,那么可确定病变部位在脊髓前角细胞或神经根的哪一个。面部麻木、软颚麻木、舌萎缩可推测为面神经、迷走神经、舌下神经的核或神经根的哪一处遭到损害。这里如假定为神经根受累,而掌管觉得的后根完全未受损害,应思索为支配运动的前根在从脑干至

20、脊髓的广泛的选择性遭到损害。但引起这种病态的能够性极低。因此,根据排除法思索病变部位在脊髓或脑干内的运动神经根。而且如神经根受累,必然会出现腱反射低下或消逝,但本例那么相反包括下颌反射在内均亢进。这提示皮质延髓束、锥体束受累,是脊髓、脑干内有病变的重要所见。病史在数月以上并呈进展性经过剧烈提示为变性疾病。因此,在临床诊断上是上运动神经元(皮质延髓束、锥体束)和下运动神经元(脑干运动神经核和脊髓前角细胞)选择性遭到损害的变性,诊断为肌萎缩性侧索硬化症。3.、病因的诊断首先下解剖学诊断和病因诊断,之后结合患者的年龄、既往史、生活史下最终的临床诊断。病因诊断中,最应遭到注重的是现病史中病症的发病方式

21、和其后的经过。本文要练习的是经过病史下病因诊断。神经疾病的病因神经疾病的病因有血管性、炎症性、免疫性、肿瘤性、变性、代谢性、中毒性,遗传性、脱髓鞘性、发作性等。 血管性:以脑血管病为代表,忽然发病,其经过为病症迅速完成。炎症性:伴有发热的急性进展性经过免疫性:为急性进展性经过,不一定伴有发热。肿瘤性:经过数周以上的进展,呈亚急性经过。变性、代谢性、遗传性:经过半年以上的进展,呈亚急性经过。中毒:呈急性的进展性经过。脱髓鞘性:如多发性硬化症的临床经过,经过呈反复的缓解、再发。发作性:如癫痫、偏头痛、三叉神经痛等的临床经过,临床经过为忽然发生并可反复发作。病因诊断时,临床经过如下图,熟习之后很容易

22、诊断。参考以上所述,经过例题的4个病例试进展三个阶段的诊断(解剖学诊断、病因诊断、临床诊断)。B.例题例题1:65岁,男性病史:今日下午2时左右,忽然出现猛烈的的头痛,伴呕吐。因头痛未缓解于午后6时用急救车送到医院。病因诊断是什么?神经学所见:认识形状为嗜睡,躁动。颈部前屈时抵抗(+),不能充分屈曲。颅神经系统正常。四肢无运动、觉得妨碍,腱反射均正常。解剖学诊断及临床诊断是什么?解答1:按图示的临床经过,试进展病因诊断。忽然出现的头痛,并迅速完成,推测为血管性或发作性疾患。如为血管性那么脑出血或蛛网膜下腔出血的能够性大,如为发作性疾患,那么偏头痛的能够性大。偏头痛时多数也不伴有前兆,头痛继续半

23、日以上,且经常伴有呕吐,所以从病史看,并不与偏头痛矛盾。试从所见进展解剖学诊断。因有认识妨碍和颈强直,而偏头痛时不会引起这些病症,所以可以否认。头痛、呕吐、颈强直是脑膜刺激征,推测病变部位在脑膜附近。因头痛猛烈,应高度疑心蛛网膜下腔出血。可是脑出血也可引起继发性网膜下腔出血。故也应思索到如为脑出血,因有认识妨碍,出血部位能够在脑干上行网状构造的附近,即丘脑、脑桥、小脑出血的能够性大可是,这种脑出血如引起继发性的蛛网膜下腔出血,可推测为大量出血,在神经学上除认识妨碍以外,运动麻木等也是脑本质病症的必然表现。本例中未见这些病症,所以不应思索此病态。因此,解剖学诊断是在脑膜近旁,病由于血管性,临床诊

24、断上思索到年龄要素不会是脑动静脉畸形,思索为脑动脉瘤破裂所致的蛛网膜下腔出血。例题2:28岁,男性。病史:昨天前尚能正常任务,昨晚喝酒到很晚。今日早晨起床时发现双下肢麻木,不能站起。而且两手亦无力。无觉得妨碍及言语妨碍。病症未见继续加重,但到中午病症无改善而就诊。大约1年前曾有过起床时双下肢轻度乏力,但那次中午后病症即消逝。家族内无同样的疾病。病因诊断是什么?神经学所见:认识清醒。颅神经正常。两上肢中度、两下肢高度的缓和性麻木,腱反射减弱,病理反射阴性。四肢肌无萎缩或肌纤维束震颤、无排尿妨碍及觉得妨碍。解剖学及临床诊断是什么?解答2:按图示的临床经过试进展病因诊断。睡眠中出现四肢麻木,并且病症

25、几乎完成,首先思索血管性、发作性疾患。可是,此临床经过也可为急性中毒。炎症性、免疫性也是急性发病,但没有像此征在半日内完成,故很难思索是这些缘由所致。因过去也有同样的病症,从病史看应高度疑心发作性。试推测病变部位。如推测为中枢神经系的病变,因没有认识妨碍及颅神经麻木,只是四肢麻木,病变应在颈髓。颈髓病变所致的下肢麻木的缘由为锥体束损害,必会见到下肢的腱反射亢进及病理反射。而本例无这些体征,而且无觉得妨碍,所以可以否认颈髓病变。如推测为末梢神经的损害,因有左右对称性的肌力低下,思索为以运动为主的多发性周围神经病,即格林巴利综合征样病态。可是,格林巴利综合征等炎症性、免疫性多发神经炎,不会像本例这

26、样麻木在一夜间即已完成,所以很难思索。神经肌肉接头部遭到损害的重症肌无力,无觉得妨碍,缓和性麻木这点一样,但与格林巴利综合征同样是免疫性疾病,不会像这样临床经过呈突发完成型。河豚和内毒素中毒可引起全身性急性的缓和性麻木。本例虽有四肢的重度麻木,但没有呼吸肌及球麻木,所以很难思索。按以上的排除法进展解剖学诊断,病变部位只剩下肌肉。“缓和性麻木、“无觉得妨碍、“腱反射正常,首先应思索肌肉疾患。因此,解剖学诊断病变在肌肉、病因诊断为发作性、临床诊断为周期性麻木。如本例这样分发的周期性麻木缘由多为低钾血症,而且多为男性患者且合并甲状腺功能亢进症。重症病例时,可有呼吸肌、面肌、眼肌麻木。例题3:32岁,

27、女性。病史:10天前开场迅速出现两眼视力低下。视力逐渐恶化,看人脸时自觉中心部模糊看不清,颜色也变得不鲜明了。而且,数天前开场两下肢乏力,今天开场不能起立或步行。虽有尿意但不能排尿,两下肢的觉得愚钝。病因诊断是什么?神经学所见:认识清楚,智能正常,两眼视力低下,中心性视野缺损。眼底视乳头正常。瞳孔散大,对光反射减弱。其它的颅神经功能正常。两下肢麻木、肌张力亢进(痉挛性)。上肢腱反射正常,两下肢腱反射高度亢进,Babinski征阳性,出现继续性的胫阵挛。两侧的腹壁反射消逝。乳头部以下两侧性全觉得低下。尿闭形状。解剖学及临床诊断是什么?解答3:试根据病史进展病因诊断。急性发作的两侧性视力妨碍和下半

28、身的神经功能妨碍(两下肢对称性麻木、两下肢的觉得低下、排尿妨碍),经过数天以上进展。这样的经过最多见于炎症性、免疫性疾患。如根据病史推测病变部位,因有中心性视野和色觉遭到损害,这是视神经炎的特征。两下肢对称性麻木等下半身的神经功能损害,而上肢正常推测为胸髓程度的损害。象这样在解剖学上相分开的部位出现的神经病状称为空间的多发性。间隔数日以上病症相继出现称为时间的多发性。在病因上,如视力妨碍为免疫、炎症性,推测脊髓妨碍也是一样的机制所致。在免疫、炎症性上,像这样空间的、时间的多发性经过主要应思索脱髓鞘疾患。试根据神经学所见进展解剖学诊断。如上所述视力妨碍的缘由高度疑心为视神经损害,但也不能完全否认

29、两侧枕叶的损害。枕叶损害的特征是周边视野遭到损害而中心部视野保管称向心性视野狭窄和对光反射不受损害。因此,本例为视神经炎。因眼底视神经乳头无异常,诊断为球后视神经炎(如视乳头有发红、浮肿等炎症所见,诊断为视乳头炎或前视神经炎)。脊髓损害的病变部位,根据觉得妨碍的上限,推测在第4第5胸髓程度。因是两侧性的运动、觉得妨碍,诊断为同程度的横断性脊髓损害。因此,解剖学诊断病变在视神经和胸髓,病因诊断为脱髓鞘性,临床诊断为多发性硬化症。多发性硬化症是本身免疫性脑脊髓炎,在日本人中像本例这样的视神经和脊髓中出现脱髓鞘病灶的最常见。在多发性硬化症中,如本例这样两侧性神经炎和横断性脊髓炎在数周内相继发生时,更

30、称为Devic病。例题4:62岁,男性。病史:约半年前开场出现右手震颤,并逐渐加重。2、3个月前开场脱、穿衣动作缓慢,最近不能自在翻身。而且,步行时两下肢不听使唤,有时被绊倒。家族中无同样的病例。病因诊断是什么?神经学所见:智能正常。颜面部表情呆板,言语声小。颈、四肢的肌张力亢进,动作缓慢。右上肢见粗大的静止性震颤。无小脑失调及觉得、排尿妨碍,腱反射正常。解剖学及临床诊断是什么?解答4:试进展病因诊断。半年前开场出现震颤及身体活动不便,并逐渐进展。像这样经过数月以上的进展多为变性疾病。肿瘤性疾病也呈进展性经过,但病症迅速加重,通常为亚急性经过(数周数月以内病症完成)。遗传性和变性同样呈慢性进展

31、性。本例疑心为变性或遗传性,但没有家族史。进展解剖学诊断,不伴有觉得妨碍的运动妨碍,首先想到能够为肌力低下、小脑失调、锥体外系妨碍。本例无小脑失调和肌力低下,因有不随意运动(静止性震颤)和肌生硬,确定为锥体外系妨碍,动作缓慢、姿态反射妨碍(多跌倒)也是锥体外系病症。因此,解剖学诊断是在锥体外系(大脑基底核),病由于变性,临床诊断为帕金森氏病。4典型病例的诊断(1)本次根据3阶段诊断法诊断神经科疾患。3阶段诊断法是最初决议病变部位(解剖学诊断)和病因(病因诊断),之后决议疾病(临床诊断)的方法。解剖学诊断是根据患者的主诉推测出假设干个病变部位,再根据神经学诊察从中确定一个病变部位。因此,了解某解

32、剖学部位所特有的部分病症或某部位的损害绝对不会出现的神经病症非常重要。病因诊断中,对进展性、突发完成、或再发性等病因诊断很容易进展。本次也按此要领对重要的神经疾病作诊断。病例1:65岁,男性现病史:从半年前开场手足乏力。逐渐手不能自在活动,不能系扣、不能用筷子夹东西。起立困难,不能上楼梯及长时间步行。而且,四肢变细,四肢、肩、臀部有时出现肉跳。数月前开场吞咽困难、言语不清。既往史无特殊记载,家族中无类似的疾病。解剖学及病因诊断是什么?诊察所见:理学检查中包括血压在内均正常。神经学检查认识清楚、无痴呆。颅神经系中无眼肌麻木,但颜面肌两侧均弱,软颚运动不良。舌肌呈两侧性萎缩,伸出不充分。说话呈鼻音

33、,吞咽困难。颈部以下有两侧性的肌萎缩和肌力低下,舌及四肢有时有纤维束震颤。腱反射均亢进,病理反射两侧阳性。觉得正常,无排尿妨碍。临床诊断是什么?解答1因主诉为肌力低下,思索病变部位在引起肌力低下的神经通路或部位。从大脑的运动皮质至脑干、脊髓运动神经核的上运动神经元、脊髓运动神经核以下的下运动神经元、神经肌肉接头部及肌肉的任何一处均能够成为病变部位。末梢神经、神经肌肉接头部、肌肉的疾病引起全身性的肌力低下已是常识,但是即使像多发性脑堵塞那样的中枢神经的病态也可使两侧的上运动神经元(锥体束、皮质延髓束)受损,引起全身性的肌力低下。因此,对于本病例,上述的一切病变部位均不能被否认。可是,病史中有四肢

34、变细,肌肉跳动,如将其解释为肌萎缩和纤维束震颤,那么推测病变部位在脑干、脊髓的运动神经细胞(核)或与之相邻的神经根。在病因诊断上,进展达半年以上,且病症为两侧性推测为变性疾病。诊察发现确实有全身性的肌萎缩和纤维束震颤,可以确定病变部位在脑干和脊髓的运动神经细胞或其临近的神经根。本例有腱反射亢进和病理反射阳性,判别病变在中枢神经内,肌萎缩诊断为运动神经细胞的损害。因此,解剖学诊断在上及下运动神经元,病因诊断为变性,临床诊断为运动神经元病(或肌萎缩性侧索硬化症)。肌萎缩性侧索硬化症(ALS),可以像本例这样包括有舌肌在内的全身性的肌萎缩和腱反射亢进。本例不能见到的神经病症有眼肌麻木、觉得妨碍、膀胱

35、直肠妨碍、褥疮,称之为ALS的四大阴性征象。病例2:60岁,女性现病史:10年来患高血压并接受治疗,今天中午忽然头痛,蹲下,伴数次呕吐。诉眩晕,言语不清,想站立,但病人摇摇摆晃倒在床上,认识渐低下,因右半身不能动,而来诊。解剖学及病因诊断是什么?诊断所见:认识在恍惚半昏睡之间。眼球向右侧凝视,瞳孔减少,左右瞳孔等大,光反射正常。疼痛刺激后左面肌收缩力差。无自发性言语,言语妨碍断定不能。无颈强直。疼痛刺激后右上下肢的逃避运动弱。右上下肢腱反射亢进,右下肢的病理反射阳性。不能断定有无觉得妨碍及运动失调。临床诊断是什么?解答2主诉为突发的眩晕、伴有呕吐的头痛,之后出现认识妨碍,右侧偏瘫,病症很复杂。

36、可是本例中也有提示病变部位的部分神经病症。即同时出现眩晕和认识妨碍的病变部位在脑干。因此,推测偏瘫也是脑干的锥体束遭到损害。脑干的长度是从中脑至延髓,有必要将病变部位局限在更小的范围。认识妨碍是因从上位桥脑至中脑被盖部的上行脑干网状构造遭到两侧性的损害所致,眩晕是因延髓外侧部前庭神经进入的地方遭到损害所致。本例先出现眩晕,之后出现认识妨碍,因此推测主要病变部位由延髓至桥脑。在病因诊断上,忽然发病为血管性,因病史中有高血压史及猛烈头痛,故推测为高血压性脑出血。高血压性脑出血的好发部位是壳核、丘脑、桥脑、小脑,通常不在延髓出现。因此,本例能够为与延髓最接近的部位,即桥出血或小脑出血。猛烈头痛为蛛网

37、膜下腔出血的特征。本例的经过并不与蛛网膜下腔出血相矛盾,但早期出现眩晕、偏瘫等脑本质病症,因没有颈强直等脑膜刺激征,所以应思索为脑内出血。究竟是桥脑出血还是小脑出血?如先说出结果,本例是典型的小脑出血病例。小脑出血以猛烈头痛、眩晕发病,可见构音妨碍、步行妨碍等小脑失调病症,如血肿增大,进而压迫脑桥,可有认识妨碍、偏瘫、同向凝视等脑干病症。另一方面,桥脑出血不会以头痛、眩晕发病,而是初发病症为四肢瘫或偏瘫及认识妨碍。大片脑出血,不论出血部位在哪,都会出现认识妨碍、呼吸妨碍等脑干功能衰竭病症,很难鉴别。鉴别点为发病时的神经病症。病例3:30岁,男性现病史:2月前洗澡时发现两上肢至胸部的温度觉愚钝。

38、而且掐该部位还见皮肤痛觉愚钝。最近,上肢及手变细,握力下降。有时前臂的肌肉出现跳动及震颤。颜面、下肢未见异常。无疼痛及麻木感。解剖学及病因诊断是什么?诊察所见:理学检查无异常。神经学检查,认识清楚,无痴呆,颅神经正常,颈部运动时无痛感,Spurling征阴性。两侧第5颈髓至第5胸髓痛温觉减退。触觉、振动觉正常。两侧上肢上臂以下有肌萎缩及纤维束震颤,肌力明显低下。两侧上肢腱反射消逝,两下肢正常。无病理反射。无排尿妨碍,下肢觉得无妨碍。临床诊断是什么?解答3试从病史推测病变部位。主诉为两侧上肢至胸部局限性的痛温觉妨碍和上肢的乏力。痛温觉是经脊髓丘脑束上行,至大脑中央后回的觉得中枢,但此通路的损害会

39、引起损害程度以下的半身性的痛温觉妨碍,而不会呈如本例的分布。本例的觉得妨碍分布可见于神经根以下的末梢神经损害,但末梢神经损害虽程度不同通常引起的是全觉得妨碍,不会只选择性地引起痛温觉妨碍。如此分布的痛温觉妨碍是脊髓灰质损害所特有的。后根神经至脊髓传导的觉得中,痛温觉纤维横断中央灰质至对侧的侧索构成脊髓丘脑束上行。本例在以后又出现了肌萎缩和肌力低下,但这些如推测为脊髓中央灰质的病变所致,那么是脊髓前角细胞也遭到损害。在病因诊断上,数月前开场呈亚急性进展,推测为肿瘤性、炎症性、免疫性。因推测病变在脊髓灰质,思索为变性。诊察发现第5颈髓至第5胸髓的痛温觉妨碍,推测病变在同一程度。上肢肌受第5颈髓至第

40、1胸髓的支配,因有伴发纤维束震颤的肌萎缩和肌力低下,故确定有前角细胞的损害。因此,解剖学诊断在中段颈髓至上段胸髓的中央灰质,病因诊断为变性或肿瘤,思索到患者的年龄,临床诊断脊髓空洞症。虽也不能否认肿瘤,但病症的左右对称及没有白质受累的病症,能够性很低。如中央灰质的中间外侧核也受累,那么出现交感神经遭到损害的病症。脊髓空洞症在颈髓好发,多在中央灰质的后角出现并逐渐扩展。因此,初发病症多为病变程度的节段性的痛温觉妨碍,并多在之后出现肌萎缩。随着进展也可有白质锥体束或后索受累的病症。病例4:68岁、男性现病史:数周前开场出现头痛。1周前开场整天卧床,应对愚钝,数天前出现视物成双,解剖学及病因诊断是什

41、么?诊察所见:检查有微热,但胸腹部无异常。认识轻度低下,但能了解提问,有自发性言语。眼底正常。左侧外展神经麻木,向左侧视时出现复视。左侧有轻度的面神经麻木。木偶眼景象阳性。高度颈强直,kernig征、lasegue征阳性,四肢麻木,无觉得妨碍,腱反射正常,临床诊断是什么?解答4试从病史推测病变部位。数周前开场头痛,之后出现认识妨碍、复视。认识妨碍是中枢神经病症,推测病变部位在颅内。颅内引起猛烈头痛的部位是脑膜,认识妨碍和复视是脑干病变。因此,从病史推测病变部位在后颅窝。病因诊断上,因呈亚急性经过,诊断为肿瘤性或炎症性。如为肿瘤性,疑心为后颅窝肿瘤,如为炎症性疑心为脑膜炎。从诊察所见,诊断病变部

42、位。因有颈强直、kernig征、lasegue征等脑膜刺激征,确定为脑膜炎。因没有偏瘫等脑本质病症,外展神经麻木思索为脑膜炎所引起的末梢损害。轻度的认识妨碍,推测为脑膜炎引起的脑水肿所致。因此,解剖学诊断在脑膜(特别是后颅窝),病因诊断为炎症性,临床诊断为亚急性脑膜炎。进展达数周以上的脑膜炎称亚急性脑膜炎,缘由多为结核性、真菌性、癌或白血病性。亚急性脑膜炎中,如本例这样脑底部的脑膜出现炎症,并引起颅神经麻木的多见。5。对典型病例的诊断(2本文目的是使推测病变部位的才干有所提高,并使解谜(诊断)成为一种乐趣。根据病史推测病变部位,回答诊察时最应遭到注重的神经学所见。A.从病史推测病变部位病例1:

43、65岁,女性今天2时左右,忽然出现猛烈眩晕,伴呕吐。之后右耳听不见声音,声音嘶哑说话困难。而且,饮水时水呛进鼻腔。走路时摇摇摆晃,步行困难,右手不能持物。右颜面部痛觉愚钝。病变部位及诊察时应受注重的神经学所见是什么?解答1:美尼尔氏病可引起眩晕、呕吐、耳聋,但不伴有吞咽困难、声音嘶哑、觉得或运动妨碍。因此,根据忽然发病,推测病由于血管妨碍。大脑的血管妨碍不会引起眩晕,眩晕提示为脑干或小脑的血管妨碍。可是,小脑的血管妨碍不能引起耳聋或觉得妨碍。因此,病变部位在脑干。特别是推测引起眩晕的前庭神经进入的延髓处为病变部位。诊察时,重要的是确定脑干,特别是延髓的部分神经病症。因有右面部的痛觉妨碍推测为三

44、叉神经损害所致,但要确认觉得妨碍是全觉得妨碍,还是触觉保管而只是痛温觉妨碍。痛温觉选择性地遭到损害不会是末梢神经损害(本例的三叉神经)所致,应该是中枢神经内的痛温觉通路的损害(本例的三叉神经脊髓束的损害)。因本例有声音嘶哑、吞咽困难,推测为迷走神经、舌咽神经妨碍,但重要的是要确认右侧的软颚麻木。如只根据本病例的病史,就能推测为右侧延髓外侧部的妨碍(Wallenberg综合征),那么对神经疾病的诊断已达专科医生的程度。本例中的右上下肢的运动妨碍当然是小脑性运动失调。典型的Wallenberg综合征还有左半身的痛温觉妨碍、右侧瞳孔的Horner征(缩瞳、轻度的眼睑下垂)、不引起运动麻木。对于本例能

45、否根据病史推测病变部位,重要的是能否了解眩晕为延髓病症。病例2:29岁、女性力气减弱,不能持物,上举困难。无复视、吞咽、言语、呼吸及排尿异常。觉得两脚麻酥酥的。病变部位及诊察时应受注重的神经学所见是什么?解答2:主诉为急性、两侧性的进展性肌力低下。因能正确地表达病史提示智能正常,头部、颜面的运动功能也正常所以判别脑干的功能正常。因此,推测病变部位在颈髓程度以下。可推测的病变部位有脊髓内的锥体束或前角细胞、神经根以下的末梢神经、神经肌肉接头、肌肉。诊察时要鉴别这些病变部位,但腱反射所见最有参考价值。即可以断定如腱反射亢进为锥体束损害,如腱反射正常为神经肌肉接头或肌肉疾病,腱反射消逝为前角细胞、神经根、末梢神经损害。如上肢的腱反射消逝、下肢的亢进,意味着病变在中下段颈髓程度。在日本脊髓灰质炎已被消灭,因此没有引起脊髓前角细胞选择性弥漫性遭到损害的疾病,所以本例中前角细胞损害不是鉴别的对象。本例这类运动、觉得妨碍是由下肢开场向上开展,是多发根神经炎(格林巴利综合征)和占位性病变所致的由外压迫脊髓引起妨碍(支配下肢的神经纤维在脊髓的最外侧走行)的特征。根据病史能推测出