神经病学课件：Neurology五年制

1、1NEUROLOGY2第一章 总 论是研究神经系统疾病与骨骼肌疾病为职能的临床专业3神经系统组成按解剖结构分：中枢神经系统：脑，脊髓。周围神经系统：脑神经，脊神经。按功能分：躯体神经系统：适应外环境。自主神经系统：稳定内环境。4神经病学研究范围脑部疾病脊髓疾病周围神经疾病神经-肌肉接头疾病肌肉疾病植物神经系统疾病5神经系统疾病和内科疾病关联：脑血管病：高血压，糖尿病，心脏病，血液病。重要脏器障碍累及神经系统：肝性，肺性，肾性脑病等。神经系统疾病可导致身体其它器官障碍：脑出血：应激性溃疡，导致消化道出血。GBS：可以导致呼吸衰竭。6神经病学的特性疾病的复杂性症状的广泛性诊断的依赖性疾病的严重性疾

2、病的难治性7神经疾病辅助检查方法腰穿：检查CSF神经影像学：CT、MRI。神经电生理：肌电图、脑电图等。经颅多普勒：颅内血管。免疫学及病毒学检测：肌肉、神经和脑组织活体组织检查：8神经系统疾病诊断程序定位诊断：根据神经解剖、神经系统疾病的症状和体征并借助新的检测技术来判断病灶是局限、弥散或多灶。定性诊断：根据病史、症状和辅助检查来确定病因和性质。9第一章 神经系统疾病定位诊断第一节Cranial Nerve(颅神经)1011一般特点颅神经的一般特点(与脊神经比较)共12对：口诀主要支配头面部感觉,运动及反射功能.特殊感觉：视（II），听（VIII），嗅（I），味（VII,IX）面部：感觉（V）

3、，运动（VII）眼球运动（III,IV,VI）咽喉（IX,X）12一般特点III-XII对颅神经核团位于脑干。中脑：III,IV桥脑：V,VI,VII,VIII延髓：IX,X,XI,XII含运动纤维的颅神经有九对，其中七对半受双侧支配，仅一对半（舌下，面神经核下部）为对侧支配。13141516、Olfactory Nerves(嗅神经)17应用解剖要点嗅神经筛板嗅球嗅束颞叶钩回、海马回、杏仁核内、外侧嗅纹鼻粘膜双极神经元1819临床表现及定位诊断双侧嗅觉减退或消失鼻腔局部病变一侧嗅觉减退或消失同侧嗅神经、嗅束损害，多见于前颅凹底病变幻嗅发作嗅中枢刺激性病变。20、Optic Nerve(视神经

4、)21应用解剖要点视干细胞视锥细胞双极细胞视神经视神经孔视交叉视束外侧膝状体视放射枕叶视中枢上丘臂上丘顶盖前区双侧E-W核视觉传导通路瞳孔括约肌使瞳孔缩小光反射通路2223应用解剖要点光反射径路不经过外侧膝状体，故外侧膝状体后视觉通路病变，不影响瞳孔光反应。视野与视路纤维有对应关系。视野：眼睛正视前方时，所能识别的整个空间范围。鼻侧半光线投射到颞侧半视网膜。颞侧半光线投射到鼻侧半视网膜。上侧半光线投射到下侧半视网膜。下侧半光线投射到上侧半视网膜。视交叉：鼻侧半交叉，颞侧半不交叉。视乳头是临床用检眼镜唯一可见的颅神经。24视野缺损：单眼全盲视交叉以前即视神经病变双颞侧偏盲视交叉病变对侧同向偏盲视

5、交叉以后即视束,视 放射及视皮层损害。 视乳头异常：视乳头水肿：颅内压增高时表现之一。视神经萎缩：原发性、继发性临床表现及定位诊断25、Oculomotor Nerve(动眼神经) 、Trochlear Nerve(滑车神经) 、Abducent Nerve(外展神经)26中脑动眼神经核动眼神经(运动及副交感纤维)脚间窝海绵窦外侧臂提上睑肌上直肌下直肌下斜肌内直肌瞳孔扩约肌-瞳孔缩小睫状肌-晶体变薄中脑滑车神经核前髓帆滑车神经桥脑外展神经核桥延沟出脑外展神经眶上裂上斜肌（外下）外直肌.神经核位置及核下纤维支配272. 核间联系内侧纵束内侧纵束主要为位于脑干中线两侧的纵行纤维束，联系II,IV,

6、VI,VIII,XI等颅神经核，以完成双侧协调及反射运动。28额中回后部（侧视中枢）对侧桥脑外展旁核同侧外展神经核眼球外展内侧纵束对侧动眼神经内直肌核眼球内收双眼侧视双侧上丘上部仰视俯视3.核上支配下部2930临床表现31一、眼肌麻痹核下性（周围性）眼肌麻痹核性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹核上性眼肌麻痹321、核下性（周围性）眼肌麻痹特点：斜视，复视及眼球活动受限动眼神经麻痹：患侧上睑下垂，眼球向外下方斜视，眼球内收、上，下视困难，瞳孔散大，对光反射和调节反射均消失。滑车神经：患侧眼球向外下活动受限。外展神经：患侧眼球处于内收位，外展受限。332、核性眼肌麻痹特点：.多合并脑干邻近结构损害。分离性眼

7、肌麻痹。常累及双侧。343、核间性眼肌麻痹前核间性眼肌麻痹：一侧内侧纵束损害，侧视时，外展正常，并有水平眼震，而对侧眼球不能内收，但聚合运动正常。后核间性眼肌麻痹：一侧外展旁核与外展神经核间纤维损害，侧视时，眼球不能外展，而对侧眼球内收正常，可有水平眼震。内侧纵束受损，双眼水平性同向运动被破坏。35364、核上性眼肌麻痹特点：. 无复视。双眼同时受累。麻痹眼肌的反射性运动保存。37额中回后部皮质侧视中枢刺激性病变：双眼凝视病灶对侧破坏性病变：双眼凝视病灶侧桥脑外展旁核皮质下侧视中枢刺激性病变：双眼凝视病灶侧破坏性病变：双眼凝视病灶对侧上丘：刺激性病变：发作性双眼上视（动眼危象）破坏性病变：双眼

8、向上注视麻痹38二、复视形成机理：分类：水平复视和垂直复视。向瘫痪眼肌方向注视时复视最明显。3940三、瞳孔改变瞳孔散大（5mm,付交感受损-瞳孔括约肌）：见于动眼神经麻痹，颞叶钩回疝。瞳孔缩小（2mm,颈交感受损-瞳孔开大肌）：一侧性：Horner综合征：眼裂变小，眼球内陷，瞳孔缩小，患侧面部潮红无汗。双侧性：桥脑出血针尖样瞳孔。4142对光反射： 反射弧：视网膜视神经视束中脑顶盖前区两侧核动眼神经睫状神经节瞳孔括约肌。视神经损害直接光反射消失。 双侧动眼神经损害直接、间接光反射均消失。4344、Trigeminal Nerve(三叉神经)45眼支上颌支下颌支眼裂以上面颊咀嚼肌下颌眶上裂卵圆

9、孔三叉神经半月节感觉主核三叉丘系丘脑腹后内侧核中央后回痛、温觉深感觉交叉到对侧中央前回皮质脑干束三叉神经运动核圆孔卵圆孔三叉神经脊束核解剖生理4647面部皮肤感觉支配:周围性分布：以眼裂，口裂为界，分眼支，上颌支，下颌支。核性分布：洋葱皮样改变，即口周来的纤维止于脊束核的上部，耳周来的纤维止于脊束核的下部角膜反射：三叉神经眼支 桥脑 面神经运动支48临床表现疼痛：三叉神经痛。感觉障碍：周围支损害条带状 脊束核损害葱皮样感觉减退 皮质脑干束损害半侧面部感觉减退下颌支损害咀嚼肌无力、萎缩、张口下颌偏向 患侧；双侧张口困难。角膜反射：三叉神经眼支直接消失 双侧面神经直接、间接均消失 49、Facia

10、l Nerve(面神经)50解剖生理1. 面部表情肌随意运动神经通路中央前回下1/3桥脑面神经核双侧上核对侧下核面上部表情肌面下部表情肌2. 面神经为混合神经，尚有由上涎核发出的付交感纤维，分布于泪腺，舌下腺，下颌下腺。尚有传入孤束核管舌前2/3味觉的纤维。3.角膜反射的传出部分。5152周围性面瘫：上、下面肌全部瘫痪。核性面瘫：周围性面瘫，伴肢体交叉性瘫痪。中枢性面瘫：仅对侧下半部面肌瘫痪。周围性面瘫和中枢性面瘫的鉴别：表情肌瘫痪的分布，伴随症状。临床表现5354中枢性和周围性面瘫的鉴别中枢周围额纹存在消失闭眼紧不紧鼻唇沟浅浅口角低低伴随症状肢体瘫痪无肢体瘫痪55、Acoustic Nerv

11、e(听神经)56颞横回外侧丘系蜗神经核上丘、内侧膝状体听放射蜗神经内听道Corti器螺旋神经节双极神经元斜方体交叉前庭神经节双极神经元壶腹椭圆囊球囊前庭神经前庭神经核前庭脊髓束身体平衡内侧纵束、神经核上颈髓前角细胞眼球位置、颈肌活动小脑身体平衡解剖生理575859蜗神经：耳聋：传导性耳聋：耳道疾病，听力减退以低频为主，不伴旋晕。神经性耳聋：蜗神经病变，听力减退以高频为主，伴旋晕。耳鸣： 耳道或神经传导通路刺激病变。 临床表现60前庭神经：眩晕、平衡障碍、眼球震颤、恶心、呕吐。周围性与中枢性眩晕区别：周围性重，持续时间短，头位改变加重，眼震方向固定。61 、Glossopharyngeal Ne

12、rve(舌咽神经)、Vagas Nerve(迷走神经)XI、Accessory Nerve(付神经）XII 、Hypoglossal Nerve(舌下神经）62解剖生理均起源于延髓，相互关系密切，故统称为后组颅神经或延髓神经。舌咽与迷走神经因其有部分核团共用，纤维成分相似，临床上多同时损害，故视为一体。但舌咽神经以感觉为主，迷走神经以运动为主，共同支配咽喉部的感觉（舌后1/3的味觉）和运动。此两神经构成咽反射的反射弧。633.付神经主要由脊髓支（C1-5)的前角细胞和延髓支组成，前者支配胸锁乳突肌和斜方肌，后者主要支配声带运动。4.舌下神经仅接受对侧皮质延髓束支配，支配舌肌。解剖生理6465临

13、床表现舌咽神经麻痹：咽部的感觉减退或消失，舌后1/3味觉丧失。迷走神经麻痹：声音嘶亚，鼻音，说话不清，软腭活动不能，吞咽困难。付神经麻痹：病侧耸肩不能，向对侧转颈不能。舌下神经麻痹：中枢性伸舌时偏向病灶对侧。周围性伸舌时偏向患侧，舌肌萎缩和纤颤。6667临床表现5. 真性和假性球（延髓）麻痹的鉴别：共同表现：构音障碍，饮水呛咳，吞咽困难。真性球麻痹：后组颅神经损害所致，舌肌萎缩，舌肌纤颤，咽反射消失。假性球麻痹：双侧皮质延髓束损害所致，无舌肌萎缩及纤颤，咽反射存在，下颌反射亢进，常有强哭强笑。68Sensory System(感觉系统)691、感觉分类特殊感觉：视、听、嗅、味。一般感觉：浅感觉

14、、深感觉、复合感觉。浅感觉：痛觉、温度觉、触觉。深感觉：运动觉、关节位置觉、振动觉。复合感觉：两点辨别觉、图形觉、实体觉、重量觉。71722、痛、温觉传导通路皮肤、粘膜脊髓后根神经节（I级神经元）脊髓后角（ II级神经元）脊髓灰质前联合交叉对侧脊髓丘脑侧束上行丘脑腹后外侧核（ III级神经元）内囊后支顶叶中央后回交叉部位：脊髓灰质前联合733、深感觉传导通路肌腱、关节脊髓后根神经节（I级神经元） 脊髓后索上行延髓薄束核、楔束核换元（ II级神经元） 延髓丘系交叉对侧内侧丘系上行丘脑腹后外侧核（ III级神经元） 内囊后支顶叶中央后回交叉部位：延髓丘系交叉74 4. 触觉传导通路皮肤触觉感受器脊

15、髓后根神经节一部分触觉纤维经后角后经灰质前联合交叉后形成脊髓丘脑前束，沿痛，温觉传导通路上行。另一部分纤维沿深感觉通路上行。 交叉部位：脊髓灰质前联合755. 脊髓内感觉传导束的排列脊髓丘脑束：从内到外：CTLS后索：从内到外：SLTC766、节段性支配上肢外侧C5C7上肢内侧C8T1乳头T4；肋弓下缘T7.脐T10腹股沟T12、L1下肢前外侧L2L5下肢后内侧S1S3会阴部：S77临床表现781、抑制性症状感觉减退或消失；完全性感觉减退；分离性感觉减退；792、刺激性症状感觉过敏；感觉倒错；感觉异常；疼痛：局部痛、放射痛、扩散痛、牵涉痛、灼性神经痛。80感觉障碍的定位诊断81一. 周围神经末

16、梢性：特点：四肢远端对称性手套，袜套样分布各种感觉均障碍。常伴运动和植物神经功能障碍。 见于多发性神经炎。82神经干型：特点：受损神经支配区内条，块状分布。各种感觉均障碍。 见于单发性神经损伤。83后根型：特点： 神经根支配区内的节段性分布。各种感觉均障碍。伴有放射性疼痛（神经根痛） 见于脊髓外肿瘤。84后角型：特点：节段性分布。分离性感觉障碍。 一侧后角或双侧后角（前联合型）见于脊髓空洞症。85传导束型： 后索型（损害薄束，楔束）： 特点：病变水平以下深感觉障碍。感觉性共济失调。 见于亚急性联合变性。86. 侧索型（损害脊丘束）：特点：病变水平以下对侧痛，温觉障碍髓外病变：自下而上。髓内病变

17、：自上而下。 见于脊髓压迫症。87. 脊髓半切综合怔：特点：病变水平以下同侧深感觉障碍。病变水平以下对侧痛，温觉障碍。见于髓外脊髓肿瘤。88. 脊髓横贯损害：特点：受损平面以下各种感觉障碍。尚有肢体中枢性瘫痪和二便障碍见于脊髓炎。89脑干型：特点：交叉性感觉障碍伴有同侧颅神经下运动神经元性瘫痪。见于延髓外侧综合征。90丘脑型：特点：对侧偏身感觉障碍。可伴有对侧偏身自发疼和感觉过敏。见于脑血管病91内囊型：特点：三偏综合征对侧偏身感觉障碍对侧偏瘫。对侧同向偏盲。92皮质型：特点：单肢感觉障碍。复合感觉障碍：如图形觉，两点辨别觉。93Motor System (运动系统) 94下运动神经元（Low

18、er Motor Neuron）：颅神经运动核和脊髓前角细胞，以及它们发出的纤维。上运动神经元即锥体束（Upper Motor Neuron）：皮质脑干束和皮质脊髓束。小脑（Cerebellum）。锥体外系统（Extrapyramidal System）：黑质、苍白球、纹状体、丘脑底核。组成95Lower Motor Neuron(下运动神经元)961、解剖脑干运动神经核及其发出的纤维；脊髓前角细胞及其发出的纤维；脊髓前角细胞前根脊神经神经丛神经干周围神经骨骼肌97神经根神经丛周围神经脊髓前角细胞神经肌肉接头肌肉98临床表现支配的节段肌肉瘫痪肌肉萎缩肌张力降低腱反射减弱前角慢性损害出现肌束震颤

19、。99下运动神经元损害定位诊断一。脊髓前角特点：无力和萎缩呈节段性分布。无感觉障碍。慢性病变时可有肌束震颤。见于脊髓灰质炎，运动神经元病。100下运动神经元损害定位诊断二.前根型：特点：无力和萎缩呈节段性分布。肌束震颤。若后根同时受累可有根痛及节段性感觉障碍。见于髓外肿瘤。101下运动神经元损害定位诊断三. 周围神经。特点：无力和萎缩以肢体远端为重。伴有末梢型感觉障碍。伴有植物神经功能障碍。见于急性感染性炎症性多发性周围神经病。102Upper Motor Neuron(上运动神经元)103105解剖生理中央前回运动区锥体细胞皮质脑干束 皮质脊髓束不交叉锥体交叉对侧皮质脊髓前束对侧皮质脊髓侧束

20、在脑干颅神经核平面交叉到对侧对侧脊髓前角细胞同侧脊髓前角细胞106临床表现肢体痉挛性瘫痪：肌张力增高。只引起对侧上，下肢瘫痪，而中轴部位的肌肉受双侧支配，多不瘫痪。锥体束损害：肌张力增高，腱反射增高，病理征阳性。急性严重损伤早期表现为休克症状；肌张力增高：上肢屈肌高于伸肌，下肢伸肌高于屈肌。107上运动神经元损害定位诊断皮质型：特点：破坏性病灶：肢体单瘫。刺激性病灶：局灶性癫痫。见于脑血管病，脑瘤。108上运动神经元损害定位诊断内囊型：特点：三偏见于内囊出血。脑干型：特点：交叉性瘫痪。109脊髓型：脊髓部分损害：同侧肢体的上运动神经元瘫痪。脊髓横贯损害：双侧肢体的上运动神经元瘫痪，如截瘫或四肢

21、瘫痪。脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome):病变侧损害平面以下：同侧肢体深感觉障碍同侧肢体上运动神经元瘫痪对侧肢体痛温觉消失110上、下运动神经元瘫痪鉴别 上运动神经元 下运动神经元损害部位 锥体束 脊髓前角及脑干 颅神经核以下分布 肢体 肌群肌张力 增高 降低腱反射 亢进 减弱或消失肌萎缩 无或废用性 出现早病理反射 阳性 阴性肌电图 正常 失神经电位111Cerebellum(小脑)1121、解剖生理位置：后颅窝，小脑幕下方，桥脑延髓背侧。一个蚓部：和躯干的共济运动有关；二个半球：主要接受来自大脑半球的纤维，支配同侧肢体，与肢体的共济运动有关；三对脚，包括与脑干联

22、系的传入和传出纤维；四个核：齿状核，栓状核，球状核，顶核。1132、小脑功能调节和校正肌肉的紧张程度，以维持身体的平衡和姿势，顺利完成随意运动。小脑半球（新小脑）：协调肢体的精细运动。小脑蚓部（旧小脑）：调节躯体中轴部位的肌肉，维持身体姿势。1143、临床表现主要表现为共济失调蚓部损害：躯干和下肢共济失调，表现为行走不稳，两足分开，间距加宽，貌似醉汉。小脑半球损害：同侧肢体共济失调，上肢明显，表现为辩距不良，意向震颤，肌张力减低，腱反射减低。爆破性语言，写字过大和眼震。115慢性小脑病变时肢体共济运动障碍不明显，主要为躯干和言语的共济障碍，因为新小脑的代尝作用。急性病变时出现共济运动障碍116

23、Extrapyramidal System(锥体外系)117解剖生理是指锥体系统以外影响和控制躯体运动的所有运动神经核和运动传导束。包括纹状体系统和前庭小脑系统。纹状体系统又称基底节，包括纹状体，红核，黑质，丘脑底核。118解剖生理纹状体：尾状核和豆状核（壳核、苍白球）新纹状体=壳核+尾状核 旧纹状体=苍白球功能：维持和调节身体姿势；调节肌张力；担负半自动性刻板动作及反射运动。119120121临床表现肌张力增高，运动减少症侯群：由黑质、苍白球病变所致，伴有震颤，如震颤麻痹。肌张力减低，运动增多症侯群：新纹状体病变所致，如：舞蹈症、手足徐动。偏侧投掷症：丘脑底核122常见症状静止性震颤：多见于

24、手及前臂，搓丸样，出现于静止时，运动或入睡后消失。见于帕金森氏病。肌强直：屈肌和伸肌张力均增高。呈铅管样强直（应与锥体束损害鉴别），如伴有震颤，则呈齿轮样强直。动作减少，面具脸，慌张步态。见于帕金森氏病。舞蹈样动作：快速多变，不规则，无节律，不协调，无目的，以面部及上肢远端重。见于风湿性舞蹈病。123常见症状手足徐动症：肢体远端肌张力异常，出现缓慢交替的屈伸动作，见于脑性瘫痪。扭转痉挛：环绕肢体或躯干长轴的缓慢的不规则的扭转。抽动症：刻板，无意义的单个或多个肌肉快速收缩动作，如面肌抽动，挤眉弄眼等。124锥体外系损害的定位诊断苍白球、黑质：震颤麻痹综合症尾状核、壳核：舞蹈症、手足徐动征、扭转痉

25、挛丘脑底核：偏身投掷征125Reflex(反射)1261、Reflex Arc (反射弧)是机体对外界刺激的不自主反应，是最简单和最基本的神经活动。感受器传入纤维反射中枢传出纤维效应器1272、Reflex TypeSuperficial Reflex(浅反射)Deep Reflex(深反射)：重要深反射的反射弧Pathologic Reflex(病理反射)1283、Pathologic Reflexpalmomental reflex(掌颌反射)Babinski SignBabinski等位征：Chaddock征、 Gondon征、 Oppenheim征、Rossolimo征等。Spinal

26、 Cord Autoreflex(脊髓自主反射)1294、反射改变的意义两侧反射不对称具有重要的临床意义。浅反射减低：反射弧损伤，锥体束病变。深反射减弱：反射弧损伤、小脑病变、 神经休克期。深反射亢进：锥体束病变。病理反射：锥体束病变。130脑主要部位损害的定位和症状131一. 大脑半球1321331、Frontal Lobe(额叶)对侧肢体瘫痪（中央前回运动中枢）。双眼同向凝视障碍（额中回后部）。运动性失语（优势半球额下回后部）。额叶释放症状：摸索、强握、吸吮反射。精神、情感，人格等障碍（额叶前部）。额叶性共济失调（额桥束纤维）。1342、Parietal Lobe(顶叶)对侧偏身感觉减退（

27、中央后回）失用：优势半球缘上回为运用中枢病变，出现失用。对侧下象限盲：体象障碍（右侧顶叶角回旁）：自体认识不能和病觉缺失。Gerstmann综合征（优势半球角回）：命名性失语：1353、Temporal Lobe(颞叶)幻嗅发作感觉性失语（左侧颞上回后部）对侧上象限盲精神、情感障碍记忆障碍颞叶癫痫1364、Occipital Lobe(枕叶)对侧同向偏盲幻视视觉失认137二. 内囊是上下行传导束最集中的地方。分内囊前肢，膝部，后肢。为脑出血和脑梗死的好发部位。典型表现为三偏综合征。139三. 丘脑除嗅觉以外各种感觉的最末级中枢。对侧偏身感觉障碍。对侧偏身共济失调伴手足徐动症。情绪不稳定。短暂性

28、对侧轻偏瘫。丘脑痛眼征140五. 下丘脑是自主神经的皮质下中枢。是一个内分泌腺体。对体温，内分泌，饮食，生殖，睡眠，觉醒等生理功能起重要的调节作用。对机体内环境稳定，情绪，行为反应等方面起重要的维持作用。141六. 脑干脑干内的主要结构：脑干网状结构，传导束，颅神经核。脑干损害的特点：交叉性感觉、运动障碍。143脑干内外病变的鉴别：.脑干内病变交叉征明显，脑干外不明显或不存在。.脑干内病变颅神经和肢体瘫痪发生时间相差不多，而脑干外病变颅神经损害出现的很早。.纯脑干内结构损害：内侧纵束和眼球同向运动障碍。.颅神经是核性损害还是周围性损害。144常见脑干损害综合征延髓外侧综合征（Wallenberg syndrome)：见于小脑后下动脉闭塞。旋晕，恶心，呕吐，眼震。吞咽困难，构音障碍，同侧软腭，声带麻痹及咽反射消失。交叉性感觉障碍。同侧肢体共济失调。同侧Horners综合征。145146常见脑干损害综合征闭锁综合征（Locked-in syndrome)：双侧桥脑基底