肺血压定义及相关概念课件

1、第1页，共42页。 肺高血压定义及相关概念 1肺高血压分类的历史进程 22003年WHO威尼斯分类 32008年WHO Dana Point最新分类 4第2页，共42页。2010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识 肺高血压(简称：肺高压)(pulmonary hypertension，PH) 肺循环发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和 混合性肺高血压。 PH是一种恶性肺血管疾病，往往引起右心衰竭甚至死 亡。 PH可由多种心、肺、肺血管本身或全身性疾病引起。 第3页，共42页。PH诊断标准 PH:右心导管检查肺动脉平均压(海平面、静息)25mmHg。 正常人肺动脉平均压：143mmHg，最高

2、不超过20mmHg。 临界肺高压：肺动脉平均压2124mmHg。 2010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识 严格的诊断标准应参照右心导管检查数据， 并非无创检查手段估测的数据。 第4页，共42页。PH诊断标准 停止使用“运动时肺动脉平均压30mmHg”取消“静息时右心导管检查肺动脉收缩压30mmHg”2010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识 原因：正常人运动后肺动脉压力差别很大，且因运动方式及强度的不同而有很大差异，因此很难界定运动后肺动脉压力的正常值。第5页，共42页。 这一诊断标准可能不利于早期识别PH。 PH诊断标准 可能的不足 2010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识 某些早期肺

3、血管病变的患者，其肺动脉压力在静息状态下 尚达不到PH的诊断标准，但运动后肺动脉压却出现明显升高。 正常人运动后肺动脉压会出现不同程度的增高，临床上很 难判断哪些患者为生理性升高，哪些为病理性升高。 第6页，共42页。肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH） 孤立的肺动脉血压增高，肺静脉压力正常。 是PH的第一大类。 原因：小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉压力 增加，需要肺毛细血管楔压（PCWP）正常(小于15mmHg)才能 诊断。 2010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识 不存在其他可导致毛细血管前压力增加的原因如肺部疾患、 慢性血栓

4、栓塞等。 相关概念 第7页，共42页。特发性 PAH（idopathic pulmonary arterial hypertension, IPAH） IPAH是指没有发现任何原因，包括遗传、病毒或药物 等原因引起的肺动脉高压，呈散发病例，并排除肺静脉压力增高的一类特定疾病。 2010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识 相关概念 IPAH是PAH的一个亚类。 第8页，共42页。肺高血压分类的历史进程 2 肺高血压定义及相关概念 12003年WHO威尼斯分类 32008年WHO Dana Point最新分类 4第9页，共42页。1891年，Romberg在尸检中观察到首例“肺动脉硬化”，这是对

5、PH最早的认识。1945年，Cournard用心导管直接测量肺动脉压力，人们开始从 血流动力学角度认识PH。 1951年，Dresdale首次报道了1例原因不明的PH患者，并将其命 名为原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension，PPH)。 PH分类：历史回顾 第10页，共42页。PH分类：WHO的四次专家共识 1973年WHO第一次PH会议将PH分为原发性PAH和继发 性PAH两大类。1998年法国依云（Evian）， WHO第二次PH会议首次将 PH分为五大类，依云分类得到了全世界的普遍公认和临床应用。2003年威尼斯， WHO第三次PH会议保留Evia

6、n分类框架 ，进行部分修订。2008年美国Dana Point， WHO第四次PH会议进行更新 （Dana Point分类）。我国参照此分类。第11页，共42页。2003年WHO威尼斯分类 3 肺高血压定义及相关概念 1肺高血压分类的历史进程 22008年WHO Dana Point最新分类 4第12页，共42页。2003年威尼斯会议PH临床诊断分类 第一类：肺动脉高压 1 特发性肺动脉高压 2 家族性肺动脉高压 3 相关因素所致 3.1 胶原血管病 3.2 先天性体-肺分流性心脏病 3.3 门静脉高压 3.4 HIV感染 3.5 药物和毒物 减肥药 3.6 其他：甲状腺疾病，糖原累积症，Ga

7、ucher病，遗传性出血性毛细血管扩张症，血红蛋白病，骨髓增生性疾病，脾切除。 第13页，共42页。第一类：肺动脉高压 4 因肺静脉或毛细血管病变导致的肺动脉高压 4.1 肺静脉闭塞病 4.2 肺毛细血管瘤 5 新生儿持续性肺动脉高压 2003年威尼斯会议PH临床诊断分类 第14页，共42页。第二类 左心疾病相关的肺高压 1 主要累及左房或左室的心脏疾病 2 左心瓣膜病 也有学者称之为静脉型PH或肺静脉高压。 该型PAH早期病变主要累及肺静脉，可产生肺细小静脉、肺 小静脉“动脉化”和内膜纤维化，后期肺细小动脉也产生中层肥厚。 2003年威尼斯会议PH临床诊断分类 第15页，共42页。第三类 与

8、呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压 1 慢性阻塞性肺病 2 间质性肺病 3 睡眠呼吸障碍 4 肺泡低通气综合征 5 慢性高原病 6 肺泡毛细血管发育不良 2003年威尼斯会议PH临床诊断分类 第16页，共42页。第四类 慢性血栓和/或栓塞性肺高压 1 血栓栓塞近端肺动脉 2 血栓栓塞远端肺动脉 3 非血栓性肺栓塞（肿瘤，虫卵和/或寄生虫， 外源性物质)2003年威尼斯会议PH临床诊断分类 第17页，共42页。第五类 混合性肺高压 类肉瘤样病，组织细胞增多症，淋巴血管瘤病，肺 血管压迫（腺瘤，肿瘤，纤维性纵隔炎）等。2003年威尼斯会议PH临床诊断分类 第18页，共42页。 肺高血压定义及相关概念

9、1肺高血压分类的历史进程 22003年WHO威尼斯分类 32008年WHO Dana Point最新分类 4第19页，共42页。2008年Dana Point最新分类 第一类：肺动脉高压 1 特发性肺动脉高压 2 遗传性肺动脉高压 2.1 骨形成蛋白受体II基因（BMPR2）突变 2.2 活化素受体样激酶 I（ALK-1），转化生长因子-受 体III（endoglin）（伴或不伴遗传性出血性毛细血管增多症）基因突 变 2.3 未知基因突变 3 药物和毒物诱导：减肥药第20页，共42页。2008年Dana Point最新分类 第一类：肺动脉高压 4 相关因素所致 4.1 结缔组织病：系统性硬化症

10、（PAH发生率达7-12%） 4.2 HIV感染：PAH发生率0.46% 4.3 门静脉高压：也称门-肺高压，易患因素：女性，自身免疫 性肝炎，PAH发生率2-6% 。 4.4 先天性心脏病 4.5 血吸虫病（既往归在第四大类，PAH发生率4.6%）：组织 学特征与IPAH相似，引起PAH机制包括门脉高压、血管炎症等，虫 卵机械阻塞只是起很小作用。 4.6 慢性溶血性贫血(既往被归在第五类)：机制在于NO抵抗 ，同时血管平滑肌中的cGMP活性降低, 而cGMP是一种重要的血管 扩张剂和抗增殖介质。 5 新生儿持续性PH 第21页，共42页。2008年Dana Point最新分类 第一类：肺动脉

11、高压1 肺静脉闭塞病（PVOD）和（或）肺毛细血管瘤样增生症（PCH）第22页，共42页。第二类 左心疾病相关性PH 1 收缩功能障碍 2 舒张功能障碍 3 心脏瓣膜疾病 2008年Dana Point最新分类 第23页，共42页。第三类 与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压 1 慢性阻塞性肺疾病 2 间质性肺疾病 3 其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病 4 睡眠呼吸障碍 5 肺泡低通气综合征 6 慢性高原病 2008年Dana Point最新分类 第24页，共42页。第四类 慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH） 2008年Dana Point最新分类 是肺血栓栓塞症的并发症，据报道,

12、急性肺栓塞后6个月、1年、2年CTEPH的发生率分别是1.0 % ,3.1 % ,3.8 %。 CTEPH以肺血管内血栓栓塞、肺动脉纤维化致管腔狭窄或完全闭塞为特征。 35 %45 %的CTEPH患者下肢超声多普勒检查可发现DVT证据。第25页，共42页。血液系统疾病：骨髓增生性疾病、脾切除 全身性疾病： 结节病、肺朗罕氏组织细胞增多症、 淋巴管肌瘤病、多发性神经纤维瘤、 血管炎代谢性疾病：糖原累积病、高雪氏病、甲状腺疾病 其 他：肿瘤性阻塞、纤维性纵膈炎、长期透 析的慢性肾衰竭 2008年Dana Point最新分类 第五类 机制不明或多种因素所致 第26页，共42页。 1、取消家族性PAH

13、，改用遗传性PAH。 原因：部分散发型特发性PAH携带特定基因突变，但没有 家族史；而部分家族性PAH并未发现特定的基因突变。 新分类不要求对遗传性PAH进行基因检测，因此对治疗无帮 助。 2008年Dana Point最新分类 主要修订内容 第一大类 第27页，共42页。2、对先心病引起的PAH进行临床和解剖分类 艾森曼格综合征：大缺损，右向左或双向分流 体-肺分流相关性PAH：中大缺损，以左向右分流为主，休息时 无紫绀。 PAH合并小缺损：存在小缺损（超声心动图评价室缺1cm， 房缺2cm） 心脏修补术后PAH：心脏畸形修复后仍持续存在PAH，无术后 残余瘘。2008年Dana Point

14、最新分类 主要修订内容 第一大类 第28页，共42页。1 类型 1.1单纯三尖瓣前分流：ASD 完全或部分肺静脉畸形引流 1.2单纯三尖瓣后分流：VSD PDA 1.3联合分流：需描述联合分流的类型, 同时确定以哪一缺损为主 1.4复杂的先天性心脏病：完全性房室间隔缺损 永存动脉干等2 大小(对每个先天性缺损做出详细说明) 2.1血流动力学(肺循环血流量/体循环血流量)：限制性 非限制性 2.2解剖学：小到中等缺损(ASD2 cm, VSD 1 cm ) 大的缺损(ASD 2 cm, VSD 1 cm )3分流方向：左向右分流 右向左分流 双向分流4与心脏和心外畸形相关5手术修补状态：未手术修

15、补 部分手术修补 已修补先天性体肺分流性 PH 解剖学-病理生理学分类(2003年威尼斯分类修订)第29页，共42页。对心内畸形进行早期纠正可防止PAH发生。 2008年Dana Point最新分类 第30页，共42页。3、相关因素所致的PAH作了较大调整 除先心病外，将结缔组织疾病、HIV感染、减肥药、血吸虫病、慢性溶血性贫血等归于此类。 该类疾病具有相似的临床表现和组织病理学特征如肺动脉 丛样病变。 相关性肺动脉高压患者约占肺动脉高压专科中心患者总数 的一半。2008年Dana Point最新分类 主要修订内容 第一大类 第31页，共42页。4. 1 单独一类：为肺静脉闭塞病和/或肺毛细血

16、管瘤 肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤与特发性PAH具有相似的临床表现及肺小动脉病理学改变。 但是肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤患者影像学上常表现有明显的 肺间质改变，应用血管扩张药物常因肺水肿而病情加重。可能与PAH 可能属于不同类别，但又难以截然分开，记为1p类。 2008年Dana Point最新分类 主要修订内容 第一大类 第32页，共42页。第二大类 左心疾病相关性PH第三大类 与呼吸系统疾病或缺氧相关的PH 未进行修订2008年Dana Point最新分类 第33页，共42页。第四大类 慢性血栓栓塞性肺高压 由于缺乏准确区分近端与远端肺动脉栓塞的标准，因此不再分为近端与远端肺动脉栓塞。 将原

17、属于此类的“血吸虫病相关PH”归到第一大类。 原因：既往认为血吸虫虫卵阻塞肺小动脉是主要发病机制。近年的研究发现, 门脉高压、炎症等多种因素是此类患者发生PH的主要原因,虫卵阻塞并不占主要作用。2008年Dana Point最新分类 主要修订内容 第34页，共42页。第五大类 机制不明或多种因素所致PH 将发病机制不明的疾病归于此类，包括全身性疾病、代谢 性疾病、血液系统疾病和少见病等。 注意：血液系统疾病中，除慢性溶血性贫血所致PAH归在第 一大类之外，其余均归在第五大类。 扩大了肺动脉高压的病因谱, 有利于指导临床对肺动脉高 压进行病因筛查, 并针对病因进行治疗。2008年Dana Poi

18、nt最新分类 主要修订内容 第35页，共42页。PH 的血流动力学分类 P H mPAP25mmHg 适用于所有分类毛细血管前性PH mPAP25mmHg 除第二类左心疾病相关PH PCWP15mmHg 外，适用于其余各类。 毛细血管后性PH mPAP25mmHg 适用于第二类左心疾病相 PCWP15mmHg 关PH 第36页，共42页。1 药物和毒物1.1 明确有致病作用：阿米雷司，芬氟拉明(氟苯丙胺)，右芬氟 拉明，毒性菜籽油1.2 非常可能有致病作用：安非他明，L - 色氨酸，1.3 可能有致病作用：甲基- 安非他明，可卡因，化疗药物1.4 不太可能有致病作用：抗抑郁药，口服避孕药，治疗剂量雌 激素，吸烟2 相关因素2.1 明确的相关因素2.2 可能的相关因素：妊娠，高血压2.3 不太可能的相关因素：肥胖，PAH易患因素和相关因素分类标准 第37页，共42页。1 明确的疾病：HIV 感染2 非常可能的疾病：门静脉高压/ 肝病，结缔组织疾病，先天性体- 肺心内分流性心脏病3 可能的疾病：甲状腺疾病，脾切除后，罕见的遗传性或代谢性疾病（ 型糖原贮积病， 脂质贮积障碍等），血红蛋白病（ 镰刀细胞病， 地中海贫血， 骨髓增生异常综合征）易并发PAH的疾病分类标准 第38页，共42页。PH 临床分级 I级：有肺动脉高压，体力活动不受限制； 级：有肺动脉高压，体力