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文档简介

1、 孤独症谱系障碍(ASD)我们常常把孤独症人士称为“雨人”美国犹他州一个自闭症患者Kim Peek英国伦敦的Stephen Wiltshire赵承熙马加爵 孤独症谱系障碍 (Autistic Spectrum Disorder,ASD) 是一组以交流语言障碍和行为异常为特征的发育障碍性疾病。 包括:儿童孤独症(Autism) 阿斯伯格综合征(Asperger syndrome,AS)、 未分类的广泛性发育障碍(PDD-NOS)、 孤独症谱系障碍孤独症Asperger syndrome非典型孤独症儿童孤独症又叫自闭症Kanner综合征特征是交流障碍、语言障碍、刻板行为儿童孤独症(Autism)由

2、脑功能发育不良引起的、以社会交往、言语发育障碍、兴趣范围狭窄、行为刻板重复的行为为基本特征的、严重的发育障碍性疾病。 孤独症的症状:1、社会交流障碍:交流障碍是孤独症的核心症状;2、语言交流障碍:语言发育落后,重复刻板语言,模仿性语言,自言自语;3、重复刻板行为:刻板行为或刻板动作; 孤独症的症状:4、智能和认知异常:70%、20%、10%。5、感觉异常:特别迟钝或特别敏感。1、自闭症的交流障碍缺乏目光对视,“目中无人”独自嬉玩,不合作通常不怕陌生人不喜欢拥抱或避免与他人接触无恰当的身体语言,例如点头摇头极少微笑、难相处/不听指挥与父母亲的依恋情感障碍或延缓2、自闭症的语言障碍不会说话或说话迟

3、(就诊首位原因)听力基本是正常的语言刻板、重复、鹦鹉式语言你我(人称代词)不分自言自语、大哭大笑、尖叫无交流意义的语言电视广告语言3、自闭症的刻板行为种类繁多,各个儿童不同时期表现不一重复动作(转圈、摇晃、开关、撕纸)坚持一成不变(玩具、睡眠、路线)重复刻板语言对某些物件或事情的不寻常兴趣(电视广告、天气预报、某一首歌、天线宝宝)4、自闭症儿童的智力约一半多的儿童智力落后(70%)少数儿童在某一或几方面有特殊能力,少数具有超强能力的被称为智障学者约20%儿童智力正常,10%儿童高智商机械记忆力良好、多数对音乐有兴趣5、孤独症儿童的感觉异常听知觉敏感,喜爱某些声音,对另一些声音特别恐惧触觉异常,

4、表现在对物件的好恶痛觉异常,多不怕痛、自伤视觉异常:对特别图象的喜好或厌恶、喜欢斜视本体觉异常:喜欢坐车、坐电梯、喜旋转。孤独症的其他表现多数儿童多动明显,来回跑动不知疲倦少数儿童有癫痫(15%?)、唐氏综合症不听话、违拗、攻击、自伤、冲动、固执、激动等行为多见,可能与父母教育方式有关日常生活自理能力差注意力分散较为明显典型孤独症动作灵活,外观正常个别自闭症人士在科学领域有天赋有多少孤独症?流行病学资料 Kanner等早期认为孤独症的发病率约在 0.02%0.05%; 82年首次在中国南京诊断了4例;5/ 万; 美国国立卫生研究所20万(2000年); 美国国立卫生研究所1166(2005年)

5、;美国疾病控制中心:1/150(2007年);美国疾病控制中心:1/110(2009年); 较CP(脑瘫)和DOWNS综合征患病率高天津市2-6岁的自闭症现患率报道为11/万, 男:女7:1,城乡患病率为14/万和8/万。江苏省为12.25/万,男:女为2:1;城乡患病 率分别为17.89/万和5.83/万;江苏常州市报道为17.89/万,男:女为2.5:1。 * 哈尔滨市对2-6岁以上的儿童孤独症的调查结果 为现患率为22.7/万,男:女为7:1。中国近期报道: 男女发病率差异显著,国外报道男:女约为4:1。在我国男女患病率比例更为悬殊,男:女为6-9:1。生第二胎发生自闭症的危险是。据估计

6、的患病率以及中国现有的总人口数量来估计 , 中国目前可能有780万的ASD,而全球约有3500万人。什么原因引起孤独症?当代研究认为,可能是基因突变或遗传原因造成了自闭症孤独症病因病因至今未完全明了父母情感学说已被否认疫苗注射学说、汞中毒学说、感染学说、免疫异常学说等缺乏足够依据遗传学说目前有较多支持,已经发现一些染色体和基因改变外部环境因素,如感染、宫内或围产期损伤与孤独症有关,很可能是通过作用于具有孤独症遗传易感性的个体而致病。 遗传学基础: 1991年报道孤独症的单卵双生子同病率为82,双卵同病率为10; 同胞患病率为3%-5%,远高于一般群体 ; 双生子共患精神疾病比率精神分裂症情感异

7、常孤独症要接受哪些检查、如何诊断目前没有特异性实验室诊断手段世界各国都主要根据典型临床表现有时要做听力、脑电图、染色体、诱发电位、CT、MRI等检查鉴别其他病DSM(美国精神医学会的精神障碍诊断与统计手册)ICD(国际疾病分类世界卫生组织出版) 病史询问、儿童行为观察、发育评估和量表评价 发育商评估;ABC量表:(孤独症行为检核表,Autism Behavior Checklist)CARS量表:(儿童孤独症评定量表,Childhood Autism Rating Scale)婴幼儿孤独症筛查量表(Checklist for Autism in Toddlers, CHAT ) 孩子得了孤独症

8、,该怎么办? 康复治疗原则 早期干预: 尽可能实现早期诊断、早期干预,高强度长期:保证每天有干预,每周的干预时间在20小时以上,干预的整个时间以年计算。科学性:使用有循证医学证据的有效方法进行干预;系统性:干预应该是全方位的,包括对孤独症核心症状的干预训练,也要同时促进儿童智能、生活自理能力提高、行为问题减少和行为适应性方面的改善;根据评估制订个体化训练(IEP)计划对特殊能力的发现培养和转化治 疗 目 标低功能儿童的治疗目标:消除有害行为,提高自理能力,服从简单命令和规则,建立基本的社会与情感,适当的沟通以及适当的游戏能力。高功能儿童的治疗目标:早期介入和干预,尽早进入主流教育,旨在提高其语

9、言流畅性、人际交往技能、团体适应、家庭支持等方面的能力。 1.结构化教学(Treatment and Education of Autistic and Related communication Handicapped children,TEACCH)2.应用行为分析 (Applied Behavior Analysis,ABA) 3.感觉统合训练(SIT)4.听觉统合训练(AIT)5.其他训练6.药物治疗 (一) 康复治疗技术手段和内容结构化教学法(TEACCH)*由北卡罗来纳大学建立的一套专门针对孤独症儿童的教育和训练方法。也是现时在欧美国家获得较高评价的孤独症训练课程;*主要针对孤独症

10、儿童在语言、交流以及感知觉运动等方面所存在的缺陷有针对性地对孤独症儿童进行教育;*核心是增进孤独症儿童对环境、对教育和训练内容的理解和服从。*全面细致的个体化评估,根据孤独症儿童能力和行为特点设计个体化的训练内容,*包括儿童模仿/粗细运动/知觉能力/认知/手眼协调/语言理解和表达/生活自理/社交及情感等各个方面。*通过个体化、系统的教育和训练,可全面提升患儿的沟通和生活技能,矫正他们的异常和不良行为,让孩子尽早能够融入主流社会当中。1)TEACCH计划为每个孤独症儿童设计的是一套适合个别需要的教育计划。因此,个性化原则是结构化教育的重要特点之一2)家长是协同教育者3)个别化教学的基础数据要参考

11、测验结果,以此作为观察日常问题行为和设教学计划的参考 为自闭症儿童进行评估是教学和训练过程中一个不可缺少的步骤: 制定计划及目标设计教育和训练活动进行教育和训练评估 结构化教学之评估内容 1、发展及行为 儿童模仿 知觉能力 大肌肉 小肌肉 手眼协调 认知(语言理解) 认知(表达) 2、生活自理、社交及情感等各个方面结构化教学(TEACCH)内容视觉安排:视觉清晰显示、视觉组织、视觉,图片文字声音活动四合一常规:先后、左右、上下、完成、时间表、个人工作系统环境安排:清楚安排活动范围程序时间表:全天时间表、工作程序表用标识,符号,图片加文字(文字卡片)达到数字再文字个人工作系统:将已学训练内容采用

12、上述安排,让儿童独立完成有关认知等内容 感觉统合训练(SIT)运用滑板、秋千、平衡木等游戏设施对儿童进行训练,根据报道和观察对于减少孤独症儿童的多动行为、增加语言和交流等,有较好的疗效。 sensory integration (感觉统合)sensory integrative dysfunction(感觉统合失调) by Dr. A. Jean Ayres Sensory integration (感觉统合)指个体对进入大脑的各种感觉刺 激信息(视、听、触觉等), 在中枢神经中形成有效 的组合的过程 包括三种基本感觉:Tactile(触觉) Vestibular(前庭觉) Proprioce

13、ptive(本体感) 指进入大脑的各种感觉刺激信息不能在中枢神经系统内形成有效的组合而产生的一种缺陷 。sensory integration dysfunction (感觉统合失调) 儿童感觉统合能力评定1) 行为观察:2) 日常生活诊断:3) 标准化量表: 儿童感觉统合能力发展评定量表听觉统合训练 (Auditory Integrative Training,AIT) 通过让患儿聆听宽带频率的音乐, 通过系统脱敏的原理强化到音乐中,使其症状和不良行为得以纠正,每个疗程10天,每天2次,每次半小时。超过75%以上的儿童经过一个疗程后有明显好转。 Multi-sensory Training

14、(多感官刺激训练)多感官室(Multi-sensory) 的理念及背景 多感官训练源于荷兰,当地称为“Snoezelen” 史露西伦。自1970年荷兰的治疗师Jan 和Ad 在荷兰创造性的应用史露西伦协助治疗有智力缺陷的病人,在欧洲国家已应用三十多年。1997年正式引入香港,近年被引入大陆。 人际关系发展干预(RDI)由美国GUTSTEIN建立是孤独症当前的最新疗法强调改变自我中心各个年龄均适用16级,6级时达到正常水平核心是经验分享(感觉、知觉、思维等)、共同关注、行为协调、情感协调、建立和维持友谊等其它: ABA行为训练(Applied Behavior Analysis,ABA )人际关

15、系发展干预( relationship development intervention, RDI)多感官刺激( Multi-sense training )语言训练 (Speech Therapy) 社会技能训练(social skill training)认知训练 (Individual recognized training)瑜伽(Yoga )地板时间( floor time)社交故事(Social story)图片互换法(Picture Exchange)海豚、白鲸辅助治疗(Dolphin and Beluga assisted Therapy) 水疗( water therapy )

16、马术( horsemanship )特殊饮食 (special foods), etc. 药物治疗 1)多动行为:哌甲酯(利他林)2)攻击行为:氟哌啶醇3)刻板僵直行为:5羟色胺再摄取抑制剂(SSRI)4)睡眠障碍:褪黑激素(MELATONIN)等;5)其他药物:大剂量维生素B6合并镁剂、 大剂量维生素C和叶酸等, 综合训练方法:行为认知人际关系发展训练模式可能是自闭症儿童最全面的训练方法。儿童孤独症的预后多数通过训练教育儿童预后可以改善(3-25%)智力正常和有语言者预后好,AS和高功能孤独症患儿教育得当预后好早期训练教育效果良好多数通过训练教育儿童预后可以改善,越来越多自闭症孩子在好转中不

17、予治疗多数孤独症为终身智力残疾 孤独症的预后都受哪些因素影响? 取决于: 患者病情的严重程度 儿童的智力水平 早期的语言能力 教育和治疗干预的时机和干预程度 联合国2007年11月宣布,每年四月二日为世界自闭症日阿斯伯格综合症Asperger Syndrome(AS)1944年由Asperger 首先报道,比孤独症晚一年;在1994年的DSM-IV中已经单独罗列;发病率可能高于孤独症;目前研究较少,病因不明;多在学龄前期和学龄期开始引起关注,早期行为问题严重,青年期情绪问题严重。男性明显多于女性;被严重忽略,在我国很多地区,误诊率几乎100%;Matson 2007发病率报道为0.3-48/1

18、0000( Fombonne 2005 )我国没有发病率调查广州中山三院儿童发育行为中心诊断约500例,并表现出越来越多的趋势男女比率悬殊,4-10:1病因至今病因不明起病估计与遗传有关心灵理论(theory of mind)缺陷执行功能障碍(deficit of EF)环境因素显著影响该病的表现形式AS的表现语言能力正常,但是语言呆板单调不恰当的、单方面的社会交往,显著的自我中心,我行我素、缺少建立友谊的能力从而导致社会隔离与情绪障碍缺乏对他人情感的理解力,非言语交流能力差AS的表现在某些局限的领域表现出极强的接受能力与专注,如天气、地图、火车时刻表等笨拙、不协调的动作智力基本是正常的,但是

19、通常VIQPIQ临床特征以自我中心为首要特征的社会交往障碍独特狭隘的兴趣和重复刻板行为特别的语言正常但是却发展极不平衡的智力结构非言语交往的问题运动问题社会交往障碍多数AS儿童是愿意交往的,但是由于他们异常的交往方式和独特的行为,他们往往在交往中遭受挫折和打击(或排斥),从而变得退缩,喜欢独处或仅仅与某一两个伙伴交往单向交流自我中心、我行我素、“爱憎分明”不能“看别人的脸色行事”或“见机行事”特殊兴趣和刻板行为在这点与自闭症有类似之处,但也有不同也许是AS最引人注目的行为之一对数学、历史、地理、交通工具、气候、航天、人类进化或其他科学某个领域强迫性的兴趣和主动学习行为,兴趣的领域与家庭环境有一

20、定关系 兴趣有些会随时间变化,有些终生不变,少数人成为专家或大学教授特别的语言没有显著的语言发育延迟现象语言能力尽管正常,但语言生硬;过于正式或学究样语言;重复语言、“明知故问”、滔滔不绝的谈论自己兴趣的话题而不管对象、语效、语调、语速、音量、非交谈而象“演说”、缺乏逻辑语言理解往往直接具体,对双关语、幽默、隐喻只能理解表面意义其他表现(非诊断标准范围)50-100%的AS动作笨拙(Hilton 2007)多动、注意力不集中抽动症25%特殊面容,是一种表型吗?(邹小兵 2004)情绪障碍比率高事实上存在着不同气质的AS儿童,但是温和气质的AS少不同年龄阶段AS的特征AS的表现形式在不同年龄是很

21、不同的但是AS的核心问题并不随年龄增长而消失核心问题是由于交往障碍和特殊兴趣引发的适应障碍和社会化障碍需要认识不同年龄阶段的AS学龄前AS表现语言曾经落后但在3-5岁有一个追赶现象多数在家庭中也许表现尚可,但是在幼儿园老师发现一些问题:不善于集体活动、交往能力差、重复语言、重复提问、不能维持对话、奇怪或无逻辑的语言、对于非常规的情景变化难于适应、面对社交情绪挫折往往愤怒攻击兴奋多动过度焦虑、好象生活在自己的世界、过分集中在某些特别的物品、机械记忆、数字等学龄小学期多动、注意力不集中、兴奋、攻击、暴躁行为通常与伙伴有交往,但冲突多,无(少)朋友,部分儿童喜与成人交往,对老师爱憎分明“有些不正常”

22、、“不成熟”、“难于管理”对学生某些能力的“震惊” 如认字,背诵,算术等在小学1-3年级成绩往往不错,特别是死记硬背方面高年级学生主要问题是社会交往和行为调节容易被老师和同学误解、嘲笑发生冲突、打架现象增加被老师惩罚增多导致不愿意上学出现抑郁、焦虑学习成绩可以很差或极端优秀,对抽象内容理解依然差,学习组织能力差会与一些特别的同学成为朋友 成年AS对于成年AS目前了解不多顺利度过儿童时期的AS可以拥有正常的生活,部分在科学领域可能非常优秀多数AS依然存在交往障碍、找工作非常困难或失去工作,在婚姻方面有困难“与众不同的、自我中心的” 出现情绪障碍比率非常高发生精神分裂可能性大AS的诊断Australian Scale for Asperger Syndrome (Melfesen,2005)Asperger Syndrome Diagnostic Interview (ASDI; Gillberg,2001)Gilliam Aspergers Disorder Scale (GADS; Gilliam, 2001)DSM-IV,ICD-10AS的鉴别诊断注意力缺陷多动障碍(多动症)非言语性学习障碍精神分裂(高年级)天才儿童?高功能孤独症AS与高功能孤独症的鉴别AS无显著的语言发育延迟愿意交往但水平差智力正常VIQPIQ运动笨拙被关注年龄往往大于6岁高功能孤独症早期语言发育延迟通常是

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