心血管：心肌病药物治疗学

1、心肌病药物治疗学 心肌疾病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡。心肌疾病定义 心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病。但应除外瓣膜性心脏病冠状动脉粥样硬化性心脏病高血压性心脏病肺源性心脏病先天性心脏病心肌病分类遗传性心肌病：肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病/发育不全左室致密化不全原发心肌糖原储积症心脏传导系统缺陷线粒体肌病和离子通道病混合型心肌病：扩张型心肌病和原发限制型心肌病获得性心肌病：炎症性心肌病应激性心肌病围产期心肌病心动过速心

2、肌病酒精性心肌病心肌病分类心肌疾病特异性心肌病原发性心肌病扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未分类心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC ) 扩张型心肌病（DCM):左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍 肥厚型心肌病（HCM):左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚 限制型心肌病(RCM):收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小 致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行性纤维脂肪病变扩 张 型 心 肌 病Dilated Cardiomyopathy扩张型心肌病概念 扩张型心肌病（DCM）是以左、右心室或双心室内径增大，伴有收

3、缩功能障碍为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型，临床主要表现心腔扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率较高。预后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。主要特征 扩张型心肌病在临床上以心功能不全为主要表现，是原发性心肌病中最常见的类型。 其病理变化以心肌变性、萎缩和纤维化为主，心室明显扩大，部分心肌代偿性肥大，心房扩大，常有心脏内附壁血栓形成。a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。 对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。病毒DCM扩张型心肌病病因 肉眼观：以心腔扩张 为主：a.心室扩

4、张 b.室壁多变薄 c.纤维化瘢痕扩张型心肌病病理扩张型心肌病病理d.附壁血栓扩张型心肌病病理室壁变薄全心扩大纤维瘢痕 附壁血栓瓣膜及冠状动脉正常 扩张型心肌病组织学改变正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化心肌细胞肥大混合出现心肌细胞肥大变性纤维化病变临床表现心力衰竭栓 塞.猝 死心律失常各种心律失常心脏扩大S3S4奔马律收缩期杂音扩张型心肌病临床表现症状 早期可仅有心脏扩大而无症状心力衰竭症状心律失常症状栓塞症状体征 心脏向两侧扩大第一心音减弱，第三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关闭不全杂音心衰体征，肺底湿罗音、肝大、下肢浮肿心律失常、栓塞体征实验室和其他检查 （一）、X线检查 心脏阴影

5、明显增大，中度或重度普遍增大，搏动弱 肺部淤血，有时可见胸腔积液。（二）心电图检查最常见的表现：房颤、传导阻滞 各类心律失常（室早等）其他：为心室肥大、左房肥大 STT改变 异常深的Q波（病理性Q波）扩张型心肌病病心电图表现敏感性：心电图异常发生率高，如果ECG完全正常可排外扩张型心肌病复杂性：除极、复极及心律均可出现异常易变性：多种组合的心律失常可随时改变，尤其是房室、束支、分支阻滞多变缺乏特异性：难从ECG表现诊断DCM(三)超声心动图echocardiogram早期：心腔轻度扩大后期：各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱 二、三尖瓣返流(三)超声心动图echocardiogram各心腔均扩大室

6、壁运动普遍减弱伴有心包积液 “一大” 心室腔明显扩大“二小” 二尖瓣开放幅度小 二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小“三薄” 室间隔及左室后壁多变薄“四弱” 室间隔与左室后壁运动减弱 扩张型心肌病超声心动图特点 （四）其他检查心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等扩张性心肌病敏感性高，特异性低心脏肥大、心肌损害和心律失常为主心腔扩大，用于同缺血性心肌病诊断超声心动图心内膜心肌活检心电图检查X线检查同位素检查左心室扩大;二尖瓣

7、的不同变化心脏扩大，“手风琴效应”各种辅助检查特色表现一览表采取排除法： 各器质性心脏病诊 断各种特异性心肌病排 除 扩张型心肌病诊断心力衰竭心律失常弥漫性搏动临床:心脏增大扩张型心肌病临床表现：心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症辅助检查 ：1、 X线检查：心胸比0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张期末内径2.7cm/m2，心脏可呈球型。 2、心室收缩功能减低超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。 3、排除检查诊断标准：扩张型心肌病鉴别诊断1 缺血性心肌病： 老年发病多有心脏缺血史，ECG有ST-T改

8、变， 超声心动图改变另外UCG和选择性冠状支脉造影可明确冠状动脉病变。2 风湿性心脏瓣膜病：扩张型心肌病杂音在心力衰竭加重时增强，风心 病的杂音则在心衰时由于心脏收缩力减弱，返流少而减轻，心衰控制后杂音增强，且可伴随震颤。超声心动图可见瓣膜受损变化3 先天性心血管病： 超声心动图可见相应改变4 继发性心肌病： 如糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌病等均可找到病因。扩张型心肌病休息、饮食强心、利尿、扩管抗心律失常药、电学方法治疗 改善心肌代谢等几种外科手术治疗保健心衰者心律失常药物治疗外科治疗治疗目前治疗原则是针对心力衰竭和各类心律失常。扩张型心肌病治疗病因治疗心力衰竭治疗 ACEI/AR

9、B、 受体阻滞剂、盐皮质激素（醛固酮）受体拮抗剂、窦房结抑制剂伊伐布雷定、利尿剂、洋地黄等心律失常治疗CRT CRTD、ICD抗凝治疗心脏移植左室成形术治疗目标阻止基础病因介导的心肌损害有效的控制心力衰竭和心律失常预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活质量和生存率 廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9具体治疗措施一般治疗：强心、利尿、扩管ACEI的应用受体阻滞剂的良好应用 保护心肌：钙拮抗药；免疫吸附疗法 ；免疫球蛋白 预防血栓形成:抗凝剂的使用。 中药;黄芪其它左室减容手术： 动态心肌成形术:当心脏移植禁忌时，此法可作为替代方法之一 LVAD:为等待心脏移植过渡时

10、期的一种治疗方法。 心脏移植 自体骨骼肌卫星细胞移植术：是一种近年来发展起来的用于治疗扩张型心肌病、心肌梗死等疾病的新型手术方法 心衰者药物治疗外科治疗新进展扩张性心肌病病因治疗不明原因的扩张型心肌病要积极寻找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的病因治疗，如控制感染、严格戒酒、改变不良的生活方式等有些DCM类型病因和发病机理基本明了，也具有循证医学的证据，本建议将其治疗方法放在探索性治疗中 廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9药物治疗国内多中心资料将DCM分为三期： 早期：针对病因和发病机理的治疗 中期：针对心脏扩大、射血分数降低的治疗 晚期：针对顽固

11、性终末期心力衰竭的治疗 廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9早期阶段在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现此阶段应积极的进行早期药物干预治疗，包括-受体阻滞剂、ACEI，可减少心肌损伤和延缓病变发展针对病因和发病机理的治疗更为重要 廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9表1 常用-受体阻滞剂的参考剂量药物起始剂量目标剂量美托洛尔12.5-25 mg,1次/d200mg, 1次/d比索洛尔1.25mg, 1次/d10mg, 1次/d卡维地洛3.125mg, 2次/d25mg, 2次/d

12、廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9表2 常用ACEI的参考剂量药物起始剂量目标剂量卡托普利 6.25mg,3次/d 2550mg,3次/d依那普利 2.5 mg,1次/d10mg,2次/d培哚普利 2 mg,1次/d4 mg,1次/d雷米普利 1.252.5 mg,1次/d2.55 mg,2次/d苯那普利 2.5 mg,1次/d510 mg,2次/d福辛普利 10 mg,1次/d2040 mg,1次/d西拉普利0.5 mg,1次/d12.5 mg,1次/d赖诺普利 2.5 mg,1次/d520 mg,1次/d廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(

13、1):5-9中期阶段在中期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF降低并有心力衰竭的临床表现液体潴留的患者使用利尿剂-受体阻滞剂:无液体潴留、体重恒定，从小剂量开始，患者能耐受则每24周将剂量加倍，以达到静息心率不55次/min为目标剂量或最大耐受量中重度心衰患者使用螺内酯20mg/d、地高辛0.125mg/d有心律失常导致心原性猝死发生风险的患者可针对性选择胺碘酮治疗 廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9晚期阶段在晚期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现此阶段在上述利尿剂、ACEI/ARB、地高辛等药物治疗基础上，可考虑

14、短期应用cAMP正性肌力药物35天，推荐剂量为多巴酚丁胺25g.kg-1.min-1，米力农50g/kg负荷量，继以0.3750.750g.kg-1.min-1 药物不能改善症状者建议考虑心脏移植等非药物治疗方案廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9药物治疗栓塞的预防：有心房颤动没有禁忌症的患者口服阿司匹林75100mg/天，预防附壁血栓形成 已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗，口服华法令，调节剂量使国际化标准比值（INR）保持在22.5之间 改善心肌代谢：辅酶Q10片，曲美他嗪廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9非

15、药物治疗猝死的预防：主要是控制诱发室性心律失常的可逆性因素： 纠正心衰； 纠正低钾低镁； 改善神经激素机能紊乱，选用ACEI和-受体阻滞剂； 避免药物因素毒副作用心脏再同步化治疗（CRT） ：8个全球大范围随机临床试验资料提示，LVEF35%、NYHA心功能3-4级、QRS间期120ms伴有室内传导阻滞的严重心力衰竭患者是CRT治疗的适应症 廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA心功能 III 级和不卧床IV级心衰且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）推 荐推荐类别证据水平LBBB QRS波图形 对窦性心

16、律、QRS间期120 ms、呈LBBB QRS 图形、EF35%、功能状态良好、预期生存1年的患者，推荐植入CRT-P/CRT-D 以降低因心衰住院和过早死亡的危险IA非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何，对窦性心律、QRS间期150ms、EF35%、功能状态良好、预期生存1年的患者，应考虑植入CRT-P/CRT-D以降低因心衰住院和过早死亡的危险IIaA对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA 心功能 II级且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）推 荐推荐类别证据水平LBBB QRS波图形 对窦性心律、QRS 间期130 ms、呈LBBB QRS图形、EF30%、

17、功能状态良好、预期生存1年的患者，推荐植入CRT、最好是CRT-D以降低因心衰住院和过早死亡的危险IA非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何，对窦性心律、QRS间期150ms、EF30%、功能状态良好、预期生存1年的患者，应考虑植入CRT、最好是CRT-D 以降低因心衰住院和过早死亡的危险IIaA对应用植入式心脏复律除颤器（ICD）治疗心衰患者的推荐 推 荐推荐类别证据水平二级预防 对有引起血流动力学不稳定的室性心律失常、功能状态良好、预期生存期1年的患者，推荐用ICD降低猝死危险IA一级预防 对有症状性心衰（NYHA II-III 级)、尽管用了优化的药物治疗射血分数仍35%、功能状态良

18、好、预期生存1年的患者，推荐用ICD 降低猝死危险(1) 缺血原因和急性心梗后40天(2) 非缺血性原因IAIB埋藏式心脏复律除颤器（ICD）感知心电识别治疗(除颤/起搏)记录存储慢性或快速性外科治疗左室辅助装置治疗可提供血液动力学支持，建议：等待心脏移植，或不适于心脏移植的患者，或估计药物治疗1年死亡率大于50%的患者，给予永久性或“终身”左室辅助装置治疗心脏移植是目前唯一已确立的外科治疗方法，用于常规内科或介入等方法治疗无效的难治性心力衰竭廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9针对病因的探索性治疗中医药疗法：黄芪具有抗病毒、调节免疫和正性肌力的功效细胞移植：骨髓

19、干细胞移植在临床治疗心肌病方面可能具有广阔的前景 基因治疗：近几年实验研究发现补充正常delta-SG基因、肝细胞生长因子基因治疗DCM仓鼠，改善心功能和延长其寿命。基因治疗探索将有助于寻找治疗家族遗传性DCM的方法 廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9探索性治疗方法免疫学治疗阻止自身抗体效应：针对DCM患者抗ANT抗体选用地尔硫卓、抗1-受体抗体选用-受体阻滞剂，可以阻止抗体介导的心肌损害，防止或逆转心肌病的进程 免疫吸附抗体免疫调节：静脉注射免疫球蛋白 抑制抗心肌抗体的产生：实验研究发现抗CD4单抗可以抑制CD4+Th2细胞介导产生抗心肌自身抗体，可望早期阻止

20、DCM的进展廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9-受体阻滞剂抗1-受体抗体介导心肌细胞损害，早期进行美托洛尔治疗，会得到更好的疗效适用于心率快、室性心律失常，抗1-受体抗体阳性的病人剂量：美托洛尔12.5mg Bid，逐渐增加到美托洛尔缓释片50200 mg qd 阻止自身抗体效应-1廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9钙拮抗剂 地尔硫卓治疗DCM适合于该病的早期药理机制：干预抗体介导心肌损害和保护心肌剂量：地尔硫卓30mg tid 阻止自身抗体效应-2廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9地尔硫卓治疗 D

21、CM后心脏影像变化2000-8-11CTR 0.451999-1-18CTR 0.51998-9-17 CTR 0.6探索性治疗方法免疫学治疗阻止自身抗体效应：针对DCM患者抗ANT抗体选用地尔硫卓、抗1-受体抗体选用-受体阻滞剂，可以阻止抗体介导的心肌损害，防止或逆转心肌病的进程 免疫吸附抗体免疫调节：静脉注射免疫球蛋白 抑制抗心肌抗体的产生：实验研究发现抗CD4单抗可以抑制CD4+Th2细胞介导产生抗心肌自身抗体，可望早期阻止DCM的进展廖玉华等扩张型心肌病中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9预后 prognosis症状出现后5年存活率50%充血性心力衰竭的出现频率愈高，预后愈不

22、良一般监护用药监护心理监护监护扩张型心肌病扩张型心肌病四种强心食物饮食指导制定活动标准避免绝对卧床心律失常者心衰者湿化低流量吸氧护理预防诱因限制活动饮食监护一般监护扩张型心肌病饮食指导心功能不全者：低盐饮食心律失常者：少量多餐，易消化常用利尿剂者：多食含钾丰富食物优质蛋白，含钙丰富米汤，生物黄酮饮料，西瓜，葵花籽不同症状患者 奶类食品 四种强心食物可做正餐，适合患有前列腺的病人西瓜是很好的“利尿剂”，并且无副作用 护胃，利于消化生物黄酮属于维生素C族，是治疗感冒、抗感染的自然良药 .米汤西瓜生物黄酮饮料葵花籽四种食物扩张型心肌病扩张型心肌病呼吸困难者症状监护四肢厥冷者出汗水肿心功能不全者失眠者

23、用药护理洋地黄中毒，定期复查地高辛浓度用药监护24H出入量复查电解质持续心电监护血压心率强心剂利尿剂抗心律失常药2受体阻滞剂 扩张性心肌病肥 厚 型 心 肌 病Hypertrophic Cardiomyopathy定义 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyophy)是一种遗传性心肌病，以心室肌非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的主要原因之一。主要特征心肌非对称性肥厚并累及室间隔，心室腔变小 左心室血流充盈受阻、舒张期顺应性下降 类 型非梗阻性肥厚型心肌病 病变在左心室室壁及室间隔，左心室流出道无梗阻；梗阻性肥厚型心肌病， 病变以室间隔为主，其厚度与左心室游离壁相比1.

24、3：1.心室腔缩小，左心室流出道发生梗阻，又称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。病因/遗传学至少50%的家族性HCM是常染色体显性遗传。几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。目前为止共发现至少有18种基因与之相关。因此确诊一例HCM后，因对其家族中上、中、下三代人进行筛查。20岁以前，每1218个月检查一次；20岁以后，每5年检查一次（超声心动图）。病理生理学HCM引起血液动力学障碍的原因：室间隔肥厚使左室流出道变窄；收缩中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM）， ，导致左室流出道狭窄加重；伴有二尖瓣关闭不全。静息时或运动负荷超声左室流出道压力阶差

25、30mmHg为有意义的梗阻。多数HCM患者均存在心脏舒张功能异常。PathophysiologyHCM终末期发病机制假设功能改变：心肌耗氧量增加，同左心室严重肥厚相比，心肌毛细血管密度降低；舒张期室壁张力增加，冠状血管阻力增加，导致左心室舒张异常，充盈受损。 病理左室形态学改变 不均等的心室间隔变化组织学标本：健康心肌的正常组织结构。心肌细胞排列整齐伴少量间质纤维化。（苏木精和伊红染色）肥厚型心肌病，显示心肌细胞（红色）显著延长和排列紊乱伴间质纤维化（蓝色）增多。临床表现表 现症 状体 征无症状体检发现猝死梗阻时：眩晕晕厥心慌、气短、胸痛，呼吸困难心脏稍大或无扩大S4心律失常3,4肋间收缩期喷

26、射性杂音晕厥原因左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，心排血量突然下降，引起脑缺血体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进一步减少心律失常实验室和其他检查 （一）X线检查 心影增大不明显。心衰时心影增大。（二）心电图检查左心室肥大、STT改变，胸前导联常有巨大倒置的T波病理性Q波（特征性）室内传导阻滞 （三）超声心动图检查左心室壁肥厚，而室间隔肥厚更显著（厚度15mm），室间隔与左心室壁厚度之比常1.3：1.二尖瓣前叶收缩期前向运动（梗阻性）舒张期顺应性下降左室腔一般小于56mm(四)心导管检查和心

27、血管造影左心室舒张末期压上升左心室腔变行，呈香蕉状、犬舌状、纺锤状（五）心肌活检心肌细胞畸形肥大，排列紊乱诊断症状+体征辅助检查ECG：左心室肥厚，ST-T改变，可有Q波形态深、窄而持久不变，15-25%正常超声心动图：室间隔/左心室后壁厚度（IVS/LVPW）1.31.5或室间隔厚度15.二尖瓣前叶收缩期前向移动（SAM现象）与肥厚室间隔相接触流出道狭窄心导管检查：心腔缩小变形，主动脉下呈S形狭窄，心室壁增厚，室间隔不规则增厚突入心腔，左心室腔与左心室流出道收缩期压差大于30mmHg诊断与鉴别诊断诊断青年人表现类似于冠心病，但又不能用冠心病解释时，应考虑本病。UCG证实鉴别诊断心室肥厚的鉴别

28、：高心、冠心、主动脉瓣狭窄。Q波的鉴别：与心梗鉴别治疗目的：松弛心机，改善舒张，减少梗阻，抗心律失常。方法： 受体阻滞剂钙离子拮抗剂心力衰竭时，配合使用洋地黄，但禁止单独使用洋地黄。起搏器治疗介入治疗手术治疗：一般不用药物治疗-受体阻滞剂 一线药物之一，机制为：消除肾上腺素能神经对心脏刺激作用改善左室舒张功能障碍，改善心肌氧供需平衡，缓解心肌缺血治疗心律失常 心率5060BPM为宜药物治疗-钙通道阻滞剂维拉帕米，地尔硫卓作为不能耐受受体阻滞剂或其无效的患者替代治疗其它药物治疗心力衰竭治疗心律失常治疗：胺碘酮栓塞治疗：华法林肥厚间隔切开切除术 经皮经腔间隔心肌化学消融术(PTSMA) 间隔支闭塞

29、而造成的间隔心肌缺血坏死，使 间隔心肌的收缩力下降或 丧失，而术后间隔心肌坏死 变薄而减少流出道梗阻 心内膜间隔心肌射频消融术酒精室间隔消融双腔起搏器 改变了室间隔的收缩顺序，从而减少了流出道压差。适应证：梗阻肥厚性心肌病经药物治疗症状仍持续存LVOT压力阶差30mmHg， 激发状态下50mmHg；室间隔基底部肥厚，功能性 二尖瓣反流不甚严重，且 不伴有二尖瓣装置解剖异常者。猝死高危因素/ICD先前发生过心跳骤停或持续性室性心动过速，反复发作的非持续性室性心动过速；首次确诊年龄 30岁（尤其是左室严重肥厚，室壁厚度30mm）； 有HCM猝死家族史 ；运动后血压反应异常（尤其在 50岁的患者中）

30、；存在与猝死发生增加有关的遗传异常。处理流程预后成人10年存活率80%，小儿10年存活率50%25%的HCM患者生命期限超过75岁成人死因：多为猝死小儿死因：多为心力衰竭，其次猝死猝死的原因：室性心律失常，特别是室颤HCM妇女：后代有50%概率遗传到该病，一般不影响其妊娠和分娩，但必须接受心内科及产科医生的观察和处理致心律失常型右室心肌病Arrythmogenic RightVentricular Cardiomyopathy特征常家族性发病，常染色体显性遗传右室心肌被进行性纤维脂肪组织置换In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replaceme

31、nt of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall. In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall.右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换临床表现室性心律失常右心衰竭猝死实验室检查1. X线胸片：心脏正常或增大,轮廓呈球形,肺动脉流出道扩张,左侧缘膨隆,多数患者心胸比率0.5。 2. 心电图：窦性心律时常呈完全性或不完全性右束支阻滞表现。右心导联出现右室晚激动波(epsilon波)。T波倒置。发作

32、VT时,QRS波呈左束支阻滞图形,常伴有电轴右偏。心室晚电位检出率高。3. 电生理学检查4. 超声心动图：RV扩大,流出道增宽。RV运动异常或障碍,舒张期呈袋状膨突或呈室壁瘤样改变。RV节制带结构异常,肌小梁紊乱。5. 心血管造影6. 心导管检查：电子束CT8. 磁共振显像9. 心内膜心肌活检：是确诊ARVC的有效方法。诊断相关病史:如既往史、家族史和家族中有无早年(35岁)猝死者。可疑征兆:注意运动后有否心悸、频发室性早搏、发作性晕厥等。临床表现:主要是不明原因的心脏增大和室性心律失常。各项实验室检查结果。在排除其他各类心脏病和各种胸、肺疾病后,临床可诊断本病。治疗控制室性心律失常植入ICD

33、心脏移植限 制 型 心 肌 病Restrictive Cardiomyopathy限制型心肌病（RCM），是以舒张功能异常为特征，表现为限制性充盈障碍的心肌病。WHO的定义为“以单或双心室充盈受限，舒张期容积缩小为特征，但心室收缩功能及室壁厚度正常或接近正常。可出现间质的纤维增生。可单独出现，也可与其他疾病（淀粉样变性、伴或不伴嗜酸粒细胞增多的心内膜疾病）同时存在”。限制型心肌病远较扩张型及肥厚型少见。本病主要指在热带地区发生的心内膜心肌纤维化和温带地区多见的嗜酸性粒细胞增多性心肌病。定义单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。特征心肌间质纤维化增生，心内膜及

34、心内膜下有纤维性增厚，心室内膜化。病理变化一般表现：本病多发生于热带和温带，热带稍多于温带。各年龄组均可患病，男性患病率高于女性，男女之比约为3:1。早期仅有发热、全身倦怠，多见于嗜酸性粒细胞增生者。后期多出现心力衰竭及体、肺循环栓塞。心室功能障碍表现：右心室或双心室病变者常以右心衰竭为主，临床表现酷似缩窄性心包炎。左心室病变者，因舒张受限，尤其在并存二尖瓣关闭不全时，可出现明显的呼吸困难等严重左心衰竭的表现及心绞痛。临床表现心室腔和收缩功能正常或接近正常；舒张功能障碍，心室压力曲线呈舒张早期快速下陷，而中晚期升高，呈平台状；特征性病理改变，如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、心脏

35、淀粉样变和硬皮病等，可确诊本病；实验室检查：血常规示血中嗜酸细胞增多。诊断要点无特效防治手段对症治疗：纠正心衰，手术治疗，心脏移植预后不良 治疗及预后3种常见心肌病总结案例讨论案例1患者，男，69岁，活动时喘息半年余，加重伴全身浮肿20余天。现病史：患者半年前无明显诱因出现喘息，伴咳嗽，咳痰，咳白色黏痰，量少不易咳，无胸痛，未用药，症状进行性加重，5个月前就诊于邹平县人民医院，治疗9天，咳嗽缓解不明显，喘息减轻后出院，未再规律用药。4个月前上诉症状加重，伴夜间阵发性呼吸困难，伴全身浮肿，尤以双下肢明显，在我院呼吸科以“心衰、肺动脉高压”收治入院予以治疗，好转后出院。院外继续口服“地高辛、呋塞米

36、”效果不佳，病情反复。近20天浮肿，喘息加重，安静休息时即感气促，轻微活动不能耐受，伴全身乏力，夜间不能平卧，喜左侧卧位，无咳嗽，发热等，遂再次入院收住我科。体格检查：BP102/80mmHg，心率94次/分，律规整，心界向左扩大，心音低，P2亢进，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音，胸骨左下缘可闻及收缩期吹风样杂音，向心尖区传导。双肺呼吸音低，以右肺为甚，右下肺呼吸音消失。全身明显凹陷性浮肿，以双下肢为甚。辅助检查：心电图示：窦性心律，QRS低电压，II、III 、aVF导联可见病理性Q波，电轴右偏，ST-T改变。心脏彩超：全心扩大（左室45mm，右室55mm，左房63mm*62mm，右室28mm）

37、，室壁动度弥散性减低，LVEF0.23，左室限制性充盈，重度肺动脉高压（83 mmHg）。入院诊断:1扩张型心肌病 心功能IV级（NYHA分级） 2肺动脉高压（重度）诊疗经过:入院第一天，0.9%生理盐水20ml+西地兰0.2mg+呋塞米20mg iv qd，地高辛0.125mg+呋塞米20mg+螺内酯20mg po qd；阿司匹林肠溶100mg po qd；0.9%氯化钠注射液100ml +前列地尔10ug ivdrip qd；5%葡萄糖注射液250ml+复合辅酶200iu+ 环磷酸腺苷葡胺注射液 180mg+注射用左卡尼丁2g+阿魏酸0.3g；曲美他嗪片20mg po tid入院第二天患者

38、对药物的耐受性很好，没有出现明显的不良反应，仍有咳嗽、咳痰，可少量白色黏痰，伴胸闷，静息状态无喘息，无胸痛、心慌，饮食睡眠佳，大小便无异常。查体：BP108/82mmHg，P88次/分，双下肢水肿较前明显减轻。医嘱信息：加用 缬沙坦 80mg po qd入院第四天 患者咳嗽、咳痰较前减轻，偶感胸闷，无胸痛、心慌，饮食睡眠正常。查体：BP98/69mmHg,P92次/分。双下肢水肿较前明显减轻。医嘱信息：加用 美托洛尔 6.25mg po bid 入院第六天患者咳嗽、咳痰较前减轻，偶感胸闷，无胸痛、心慌，饮食睡眠正常。查体：BP98/69mmHg,P92次/分。双下肢水肿较前明显减轻。胸部CT示：双肺纤维灶并炎症。医嘱信息：加用 0.9%氯化钠注射液 100ml 头孢哌酮舒巴坦 2g ivdrip bid（8a、4