儿科学之血尿课件

1、血 尿第1页，共35页。血尿是指尿中红细胞排泄异常增多肉眼血尿，每1000ml 尿液中混入1ml血液，肉眼即可辨别。离心尿10ml新鲜尿，1500转/分，离心沉淀5分钟，3个/HP。12小时尿沉渣红细胞计数(Addis计数)50万/12小时尿。诊 断 标 准血 尿 的微小血尿是指尿检RBC20个/HP 无症状血尿，表现可为一过性、持续性或间断性，其病因复杂，既可是肾脏本身病变症状，亦可继发于全身性疾患, 可见于正常人，也可能是某些肾脏疾病信号。1、血尿的定义第2页，共35页。肉眼血尿镜下血尿肉眼即能辨别因尿液酸碱度不同,尿液可呈洗肉水样,咖啡色尿直至灰烟样尿肉眼看上去尿液无殊显微镜下能见到红细

2、胞2、分类持续性血尿间隙性血尿还可以分为：第3页，共35页。3、发病机制1、免疫反应导致基底膜损伤循环免疫复合物（或原位免疫复合物）沉积在肾小球基底膜，加上补体激活，血管活性物质参与，导致基底膜损伤，通透性增加，红血球滤出增加，产生血尿。2、血管的直接破坏如高钙尿症的钙微结晶，肾结石或肿瘤等直接破坏血管壁的完整性，血液漏出进入尿液，造成血尿3、滤过膜通透性增加肾静脉血栓，肾动脉硬化，左肾静脉压迫综合征等引起肾小球缺血缺氧，肾脏淤血，压力增高，肾小球滤过膜通透性增加，出现血尿4、其它出血性疾病血友病，血小板减小性紫癜，新生儿自然出血症等，由于出凝血机制障碍，可造成全身性出血，包括血尿第4页，共3

3、5页。4、病因血尿的病因很多,一旦血尿诊断明确,应寻找血尿的病因。有关小儿血尿的病因见附表 血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因血尿的病因 单纯性镜下血尿 肾小球性血尿 薄基底膜病 Alport综合征 IgA肾病 特发性 非肾小球性血尿 原发性高

4、钙尿症 其它? 肉眼血尿 肾小球性血尿 IgA肾病 Alport综合征 其它肾小球病（薄基底膜肾病、急性肾小球肾炎、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、溶血尿毒综合症） 非肾小球性血尿 原发性高钙尿症 解剖异常（肾盂积水，多囊性疾病，肿瘤） 感染：细菌、病毒（出血性膀胱炎） 尿路结石 其它非肾小球性肉眼血尿原因 尿道出血 创伤 镰刀细胞疾病或肾静脉拴塞 运动 Munchhausen 综合征 特发性第5页，共35页。进一步检查明确病因1. 血红蛋白尿.肌红蛋白尿 外观尿液呈红色,镜检无红细胞,隐血强阳性.2. 药物影响 如苯妥因钠.利福平.大黄等药物,可以使尿液呈红色,询问病史可资鉴别.3. 食物 如服食了

5、含有人造色素的食品 ,影响尿液颜色.4. 新生儿尿液可呈红色 尿中草酸盐含量过高之故。5、诊断程序5-1、真性血尿和假性血尿确诊为真性血尿假性血尿的病因：排除假性血尿第6页，共35页。伴随症状1. 尿路刺激症状尿频、尿急、尿痛，多由泌尿系统感染所引起。2. 腰腹痛首先考虑尿路结石，特别是输尿管结石常引起腰腹部剧烈疼痛，如沿输尿管方向放射至下腹部、外生殖器或股内侧，称为肾绞痛。而持续性钝痛者可见于肾孟肾炎、肾肿瘤、多囊肾等病。3. 血尿伴腰腹部肿块单侧腰部肿块应考虑为肾肿瘤、肾积水；双侧腰部肿块应注意多囊肾。4. 血尿伴水肿、高血压血尿伴水肿、高血压、尿液中发现管型和蛋白尿或全身症状，应考虑原发

6、性或继发性肾小球疾病新近有皮肤感染、咽喉炎后出现血尿，首先要考虑急性链球菌感染后肾小球肾炎；伴有出血点、贫血、黄疽、肾功能不全应考虑血尿毒综合征；伴有水肿、大量蛋白尿应考虑肾病综合征；伴有皮肤紫癜，应考虑紫癜性肾炎;伴有皮疹、贫血、发热等应考虑狼疮性肾炎；伴有原因不明发热、消瘦、贫血及咯血史，应考虑肺出血肾炎综合征；发热伴颜面、颈、上胸部潮红，热退后出现低血压、休克、少尿时应考虑流行性出血热；伴耳聋、贫血、肾功能进行性恶化，尤其男孩，应考虑遗传性肾炎(Alport综合征)。第7页，共35页。5-2、肾小球性血尿和非肾小球性血尿尿液实验室检查：1) 尿RBC形态检测最常用相差显微镜,沉渣固定后染

7、色油镜检查。尿中红细胞大小不一.血红蛋白含量不一,形态不一则提示属肾小球性.符合率可达90%以上。有作者强调尿中RBC呈面圈形(即G-1型细胞)5%即有诊断意义.凡畸形RBC60%即可视为肾小球性血尿;反之,畸形RBC500mg/24h，都应视作肾小球性血尿。第8页，共35页。血尿诊断流程图（图一）血尿假性/污染血尿真性血尿镜下肉眼全程非全程多形性混合性均一性光镜或位相显微镜肾活检尿蛋白定量放射检查超声检查膀胱镜细胞学肾功能检查逆行肾盂造影腹部平片排泄法第9页，共35页。血尿诊断流程图（图二）病史（家族史、药物史、乙肝病史、过去史）肾小球性血尿(尿RBC 30005000/cc） 非肾小球性血

8、尿（尿RBC 30005000/cc）主要疾病免疫性肾炎遗传性肾炎薄基膜肾病高钙尿症左肾静脉压迫症草酸盐肾病检查肾活检免疫荧光为主肾活检电镜为主尿钙尿Ca/Cr钙负荷B超彩超CTOX/Cr尿红细胞形态检查 RBC形态呈均一性RBC形态呈多形性第10页，共35页。血尿诊断流程图（图三）轻微蛋白尿持续/严重系例检查持续血尿 肾活检 间隙性血尿拒绝血尿持续家族史得到保证随访肾小球性血尿第11页，共35页。6-1、引起肾小球性血尿的常见疾病2. lgA肾病此病在儿童多数表现为复发性血尿，20%左右表现为肾病综合征。起病多在学龄期，表现为血尿者预后良好。肾活检光镜以系膜增生为常见，免疫荧光检查有不同程度

9、1gA沉积，也可见补体C3和少量其他免疫球蛋白沉积。诊断须靠肾活检。1肾小球疾病恢复期急性肾炎、急进性肾炎和过敏性紫瘫肾炎等恢复期可残留少量镜下血尿迁延不愈。故追询急性期症状和体征颇为重要。这些疾病经询问病史后多数能明确诊断。引起肾小球性血尿的常见疾病：1肾小球疾病恢复期2. lgA肾病3、薄基底膜病4、Alports综合征第12页，共35页。IgA肾病：弥漫性系膜细胞增生，基质增宽，IgA或IgA为主的IC沉积第13页，共35页。分级 肾小球改变 小管-间质改变绝大多数正常。偶尔轻度系膜增宽（节段）伴/不伴细胞增生 无肾小球示局灶系膜增殖和硬化（50%）罕见小的新月体 无弥漫系膜增殖和增宽（

10、偶尔局灶节段），偶见小新月体和粘连 局灶间质水肿，偶见细胞浸润，罕见小管萎缩。重度弥漫系膜增生和硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体（45% 类似级病变，但更严重。 IgA肾病 (Lee分级)第14页，共35页。 亚 型 肾小球小管和间质改变（轻微病变） 肾小球仅有轻度系膜细胞增加，无节段硬化，无新月体无病变（FSGS样病变） 肾小球呈现类似特发性FSGS样改变，伴肾小球系膜细胞轻度增加，无新月体无病变（局灶增殖性肾小球肾炎） 50左右的肾小球细胞增生，细胞增生最初可仅限于系膜区，或可由于毛细血管内细胞增生致肾小球毛细血管袢阻塞。可见新月体。绝大多数型病变示肾小球节段细胞增生（有的患者可无此

11、病变）无病变（弥漫增殖性肾小球肾炎） 50的肾小球细胞增殖，像型病变一样细胞增生可是节段或球性的，可见新月体无病变（晚期慢性肾小球肾炎） 40%以上肾小球球性硬化可表现为上述各种肾小球病变皮质小管40%的小管萎缩或小管数减少（PAS）IgA肾病 (Haas分类) 第15页，共35页。6-1、引起肾小球性血尿的常见疾病3、薄基底膜肾病 又名家族性良性再发性血尿。发病率报告不一，占单纯性 血尿1025 本病特征是常染色体显性或隐性遗传，任何年龄均可发 病，多在5岁以前起病，女性略多于男性 约50% 的TBMN患者可检出COL4A3或COL4A4杂合子突变，共近30种 TBMN患者可看作是常染色体隐

12、性遗传型Alport综合征基因的携带者第16页，共35页。肾脏病理： 光镜和免疫荧光检查无特殊特征改变: 电镜下肾小球基底膜广泛均匀变薄 基底膜厚度 200250nm第17页，共35页。薄基底膜肾病第18页，共35页。主要表现为间歇性或持续镜下血尿可因感冒和运动后诱发肉眼血尿无或轻微蛋白尿，无高血压肾功能正常临床表现:第19页，共35页。 诊断标准：1) 反复发作的单纯性血尿；2) 有家族性血尿史；3) 尿红细胞形态学检查等属肾小球源性血尿；4) 肾活检光镜为非特异性轻微病变或系膜增宽，免疫 荧光检查无免疫球蛋白及补体沉积。若光镜及免疫 荧光检查伴有其它肾小球疾病，其第一级亲属应有 镜下血尿者；5) 电镜检查GBM弥漫性变薄，厚度0.21，或