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文档简介

1、目的和要求1、掌握铁的代谢及缺铁的原因,临床表现及实验室检查2、掌握缺铁性贫血的诊断和治疗方法3、了解发病情况,预防措施。 牛牛文库文档分享 定 义 铁缺乏症包括:贮铁耗尽(iron depletion,ID)、缺铁性红细胞生成(iron deficient erythropoiesis,IDE)缺铁性贫血(iron deficient anemia,IDA)。 缺铁性贫血(IDA)是指缺铁引起的一种小细胞低色素性贫血及相关的缺铁异常,是铁缺乏症的最终阶段。 牛牛文库文档分享 流行病学 1、全球性疾病,是最常见的贫血。 2、多见于婴幼儿和育龄妇女 牛牛文库文档分享缺铁性贫血的高危人群6个月2岁

2、的婴幼儿33.8%-45.7% 牛牛文库文档分享缺铁性贫血的高危人群 妊娠三个月以上的妇女 19.3% 育龄女性 11.4% 青少年 9.8% 牛牛文库文档分享 Epidemiology 牛牛文库文档分享 铁代谢(一)铁的分布1、铁的总量:成年男性5055mg/kg,成年女性3540mg/kg。2、铁的分布:(1)功能状态铁:Hb铁(67%)、肌红蛋白铁(15%)、转铁蛋白铁(34 mg) 各种含铁酶,重要、量少,10mg。 牛牛文库文档分享 铁代谢(2)贮存铁:贮存铁总量:成年男性1000mg,成年女性100300mg。贮存形式:铁蛋白、含铁血黄素。贮存部位: 肝、脾、骨髓等器官的单核巨噬细

3、胞系统。 牛牛文库文档分享 铁代谢 (二)铁的来源和吸收1、来源: (1)内源性铁:主要来自衰老破坏的红细胞释放的铁。 (2)外源性铁:来自食物 。2、吸收: (1)吸收部位:主要在十二指肠及空肠的上段。 (2)吸收率:动物食品吸收率高(20%),植物铁吸收率低(1%7%) (3)吸收量:吸收铁量11.5mg/日,孕、乳妇24mg/日。 牛牛文库文档分享 牛牛文库文档分享 铁代谢(4)影响吸收因素: 食物铁状态(三价、二价铁) 胃肠功能(酸碱度等) 体内铁贮量 骨髓造血状态 某些药物(如维生素C) 牛牛文库文档分享 植物性食物中的磷酸盐、植 酸盐、茶叶中的鞣酸、咖啡中的多酚类化合物,与铁形成难

4、以溶解的盐类抑制铁的吸收,故铁的吸收率因食物种类而异,植物性食物吸收率小于5。 嗜茶或者咖啡者容易发生缺铁性贫血。 牛牛文库文档分享 铁代谢 (三)铁的运输 Fe2+Fe3+ + 转铁蛋白组织(主要为骨髓中的幼红细胞内)Fe2+ 原卟啉血红素珠蛋白Hb铜蓝蛋白运输氧化还原线粒体 牛牛文库文档分享 INTRACELLULAR IRON TRANSPORTH+H+H+H+LysosomeFe3+Fe2+TransferrinTransferrin receptor 牛牛文库文档分享IRON CYCLEFeFeFeFeFeFerritinHemosiderinslowFeFeFeFeFeFeFeFe

5、FeFerritinFerritinTransferrin ReceptorRBC PRECURSORCIRCULATING RBCsFeFeTRANSFERRINMONONUCLEARPHAGOCYTES 牛牛文库文档分享 铁代谢(四)铁的再利用和排泄: 1、铁的吸收、再利用及排泄处于动态平衡。2、铁的排泄量:1mg/日。3、铁排泄的途径:肠粘膜脱落细胞、尿、皮肤、汗液等。女性额外排泄:月经2040mg铁/月、哺乳1mg/日。(五)铁的贮存 牛牛文库文档分享 病因和发病机制一、病因(一)需铁量增加而铁摄入不足。 多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。(二)铁吸收障碍 1 胃大部分切除术后。

6、 2 多种原因造成的胃肠功能紊乱 如长期不明原因腹泻。 3 转运障碍(无转铁蛋白血症,肝病)。 4 一些药物和食物影响铁的吸收。 牛牛文库文档分享 病因和发病机制 ( 三)铁丢失过多 见于各种失血: 1 慢性胃肠道失血(溃疡病、痔疮、寄生虫、肿瘤、静脉曲张破裂) 2 月经过多 3 咯血和肺泡出血 4 血红蛋白尿 5 其他如反复血透、多次献血 牛牛文库文档分享 病因和发病机制 二、发病机制(一)缺铁对铁代谢的影响 1 贮铁(铁蛋白、含铁血黄素等)减低 2 血清铁和转铁蛋白饱和度减低 3 总铁结合力和未结合的转铁蛋白升高 4 组织缺铁 5 红细胞内缺铁 牛牛文库文档分享 病因和发病机制 (二)红细

7、胞内缺铁对造血系统的影响 1 发生小细胞低色素贫血 2 严重时粒细胞减少,血小板的生成受影响(三)缺铁对组织细胞代谢的影响 1 细胞中含铁酶和铁依赖酶的活性降低,影响患者的精神、行为、体力、免疫功能及患儿的生长发育和智力。 2 缺铁可引起粘膜组织病变和外胚叶组织营养障碍(吞咽困难)。 牛牛文库文档分享 临床表现一、缺铁原发病表现二、贫血表现三、组织缺铁表现 1、 精神行为异常 如烦躁、易怒、注意力不 集 中、嗜异食癖。 2 、 体力、耐力下降。 3 、儿童生长发育迟缓、智力低下。 牛牛文库文档分享 临床表现 4 、易感染 5 、口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂 缺铁性吞咽困难(Plummer

8、-Vinson综合征) 6 、毛发干枯、脱落 7 、皮肤干燥、皱缩 8 、指(趾)甲缺乏光泽、脆薄易裂,重者变平、甚至“反甲” 牛牛文库文档分享 临床表现 平甲 反甲 牛牛文库文档分享临床表现 牛牛文库文档分享 实验室检查 一、 血象 1、典型:小细胞低色素性贫血,Hb,MCV80fL,MCH 27pg,MCHC32%。 2、血片中可见红细胞体积小,中央淡染区扩大。 3、网织红细胞大多正常或轻度升高。 4、 WBC及BPC正常或减低。 牛牛文库文档分享 牛牛文库文档分享 实验室检查 二、骨髓象 1、增生活跃至明显活跃。 2、幼红细胞明显增生,以中、晚幼红细胞为主,体积小,存在“核老幼浆”现象。

9、 3、粒细胞系统及巨核细胞系统常为正常。 牛牛文库文档分享 实验室检查 三、铁代谢 1 、血清铁(SI)降低8.95mol/L;转铁蛋白饱和度(TS)降低15%;总铁结合力(TIBC)增高64.44mol/L;sTfR 8mg/L。2 、 血清铁蛋白(SF)降低12g/L。3 、骨髓涂片铁染色显示:细胞外铁消失()(正常+),细胞内铁铁粒幼细胞15%或消失(正常2090%)。 牛牛文库文档分享 牛牛文库文档分享 牛牛文库文档分享 实验室检查四、红细胞内卟啉代谢 FEP0.9mol/L(全血); ZPP0.96mol/L(全血); FEP/Hb4.5g/gHb。 牛牛文库文档分享 诊断和鉴别诊断

10、 一、诊断 诊断步骤 1、缺铁性贫血的诊断 2、明确缺铁性贫血的病因或原发病 牛牛文库文档分享 诊断和鉴别诊断 诊断标准(包括以下三方面): 1 贫血为小细胞低色素性贫血:成年男性Hb 120g/L,成年女性Hb110g/L,孕妇Hb100g/L;MCV80fL,MCH 27pg,MCHC32% 2 有缺铁的依据:符合贮铁耗尽(ID)或缺铁性红细胞生成(IDE)的诊断. ID 符合下列任一条即可诊断: SF12g/L 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞15% IDE 符合ID的诊断 SI降低8.95mol/L;TS降低15%;TIBC增高64.44mol/L; FEP/Hb4.5g/

11、gHb 3 存在铁缺乏的病因,铁剂治疗有效 牛牛文库文档分享 诊断和鉴别诊断 二、鉴别诊断(一)地中海贫血 (1)家族史 (2)有慢性溶血表现如黄疸、脾大 (3)血片中可见靶形红细胞、Hb电泳异常 (4)SF、SI、TS及骨髓可染铁不减低且常高(二)慢性病性贫血 (1)常伴有慢性炎症、感染或肿瘤等疾病。 (2)贮铁(铁蛋白、骨髓小粒含铁血黄素)增多;SI、TS、TIBC减低 牛牛文库文档分享 诊断和鉴别诊断(三)铁粒幼细胞性贫血 (1)红细胞铁利用障碍 (2) SF,骨髓小粒含铁血黄素颗粒增高,SI和TS、TIBC不减低 (3)骨髓中环状铁粒幼细胞15%(四)转铁蛋白缺乏症 (1)系常染色体隐

12、性遗传所致或严重肝病、肿瘤继发 (2)先天性者幼儿发病,伴发育不良和多脏器功能受累;获得者有原发病的表现 (3) SI、 TIBC 、 SF和骨髓含铁血黄素均明显降低 牛牛文库文档分享 治疗治疗原则:根除病因,补足贮铁一、病因治疗二、补铁治疗 1、首选口服铁剂 (1)常用制剂:硫酸亚铁、右旋糖酐铁、铁的缓释剂(如福乃得)。 (2)副作用:胃肠道反应,宜饭后服。 (3)注意事项:进食谷类、乳类和茶等可抑制铁剂的吸收;鱼、肉类、维生素C可加强铁的吸收 牛牛文库文档分享 治疗(4)疗效观察指标 自觉症状好转 血象检查:首先RetiHb(2W后)Hb恢复正常(2月左右)。(5)疗程:Hb正常后,继续补充铁剂46月,待SF正常后停药,以补足贮存铁。 牛牛文库文档分享 治疗 2、注射用铁剂(1)适应证:不能耐受口服铁剂或胃肠道正常解剖部位发生改变而影响铁的吸收(2)常用制剂:右旋糖酐铁(3)所需补充铁总量(mg)=需达到Hb 患者Hb 0.33 体重(kg),首次剂量50mg,以后每日或隔日给100mg,直至总需量。 牛牛文库文档分享预防 婴幼儿、青少年、妇女的营养保健。辅食添加、纠正偏食、查

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