儿童保健学维生素D缺乏性佝偻病教学课件

1、（Vitamin D Deficiency Rickets，VDDR） Vit D 缺乏性佝偻病第1页，共65页。 重 点1.掌握VDDR的病因、发病机理及诊断标准2.熟悉VDDR定义、临床表现及预防3.了解维生素D缺乏性手足搐搦病因及发病机理第2页，共65页。维生素D缺乏性佝偻病临床表现病因发病机理及病理预防治疗诊断及鉴别诊断概述维生素D的生理及代谢第3页，共65页。维生素D缺乏性佝偻病临床表现病因发病机理及病理预防治疗诊断及鉴别诊断概述维生素D的生理及代谢第4页，共65页。IntroductionHistoryDefinitionEpidemiology第5页，共65页。Introduct

2、ionHistoryDefinitionEpidemiology第6页，共65页。 因VitD缺乏使Ca、P代谢紊乱造成的全身性慢性营养性疾病。典型表现是生长着的骨骼生长板处矿化不全，产生骨骼病变。第7页，共65页。IntroductionHistoryDefinitionEpidemiology第8页，共65页。Prevalence RareData All country : Early 80s- 40%， Early 90s- 20%， Chongqing：80s- 20%， Our hospital: 1% during latest decade第9页，共65页。维生素D缺乏性佝偻病

3、临床表现病因发病机理及病理预防治疗诊断及鉴别诊断概述维生素D的生理及代谢第10页，共65页。维生素D来源维生素D的代谢及生理功能维生素D代谢的调节Vit D 的生理及代谢 第11页，共65页。Sun exposureMotherSource of Vit D FoodSupport two weeksNatural foods: inadequateMajor source第12页，共65页。 Correlation between maternal and cord 25 OH D第13页，共65页。Natural foodsBreast milk 1 g /LCows milk 0.5-1

4、g /LEgg 1.75 g /100gButter 0.75-1.5g /100g* Vit D 1 g = 40IU维生素D的含量第14页，共65页。Cutaneous synthesis第15页，共65页。维生素D来源维生素D的代谢及生理功能维生素D代谢的调节Vit D 的生理及代谢 第16页，共65页。Metabolism & function of Vitamin D评价VitD的营养维持钙、磷的稳态PTH第17页，共65页。维生素D来源维生素D的代谢及生理功能维生素D代谢的调节Vit D 的生理及代谢 第18页，共65页。Regulation of VitD metabolismB

5、lood calciumParathyroid glandPTHKidneyBoneIntestineCalcium1,25-(OH)2D3 Normal blood calciumCT 第19页，共65页。Regulation of VitD metabolismBlood calciumParathyroid glandPTHKidneyBoneIntestineCalcium1,25-(OH)2D3Normal blood calciumCT 第20页，共65页。P1,25-(OH)2D3 Regulation of VitD metabolismUrinary phosphate re

6、-absorption Normal PP1,25-(OH)2D3 Urinary phosphate re-absorption Normal P第21页，共65页。VitD2,3FeedbackFeedbackRegulation of VitD metabolism25-(OH)D31,25-(OH)2D3（）（）第22页，共65页。维生素D缺乏性佝偻病临床表现病因发病机理及病理预防治疗诊断及鉴别诊断概述维生素D的生理及代谢第23页，共65页。日照不足 围产期缺乏 摄入不足 生长过快病因第24页，共65页。高危因素年龄: 婴儿，尤其是早产儿 季节: 冬、春季第25页，共65页。维生素D缺

7、乏性佝偻病临床表现病因发病机理及病理预防治疗诊断及鉴别诊断概述维生素D的生理及代谢第26页，共65页。VDDR的发病机制VitD小肠Ca、P吸收血钙PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复 继续 手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞 作用骨重吸收血钙恢复肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets）第27页，共65页。增殖层肥大层退化层第28页，共65页。病理变化NormalRickets矿化的骨小梁 骨样组织第29页，共65页。维生素D缺乏性佝偻病临床表现病因发病机理及病理预防治疗诊断及鉴别诊断概述维生素D

8、的生理及代谢第30页，共65页。一般症状: 易激惹, 烦闹, 多汗等非特异性神经精神症状实验室检查:X-线表现： 正常或临时钙化带稍模糊25-(OH)D3Calcium & phosphorusPTHAKP normal or 早期 (初期)第31页，共65页。激期（活动期）6months: 骨样组织堆积 方颅（Box-like head） 肋串珠（Rachitic Rosary） 手足镯 （Enlargement of wrists and ankles） 骨骼改变第33页，共65页。肋串珠手足镯方颅第34页，共65页。鸡胸（Pigeon-breast deformity）郝氏沟（Harri

9、son groove）X、O、K型腿（Bow-leg & knock-knee）1yr: 骨骼畸形骨骼改变第35页，共65页。鸡胸郝氏沟 O型腿 X型腿第36页，共65页。其它: 全身肌张力低下 运动发育落后等第37页，共65页。实验室检查:25-(OH)D3PTHCalciumor normalPhosphorusAKP第38页，共65页。X线表现:临时钙化带模糊或消失 ;干骺端毛刷样、杯口样改变；骺盘增宽 （2mm）；骨质疏松或骨皮质变薄。第39页，共65页。Normal forearmForearm of rickets第40页，共65页。Normal legsLegs of ricke

10、ts第41页，共65页。 恢复期临床表现 : 减轻或消失X线表现： 经过2-3周治疗，临时钙化带重现 骨骺软骨盘逐渐恢复正常 ( 2yr, bony abnormalitiesX线表现： Image changes - disappear Skeletal deformities 实验室检查：Normal第44页，共65页。膝外翻第45页，共65页。维生素D缺乏手足搐搦（Tetany of Vitamin D Deficiency)第46页，共65页。发病机制VitD小肠Ca、P吸收血钙PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复 手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞 作用骨重吸收血钙恢复肾重吸收P

11、低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻骨软化成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets）第47页，共65页。临床表现隐匿性表现典型表现Blood Ca 1.75-1.9mmol/LBlood Ca 1.75mmol/LIonic Ca 1mmol/L惊厥手足抽搐 喉痉挛 第48页，共65页。临床表现: 手足搐搦合并佝偻病表现 维生素D缺乏手足搐搦的诊断Blood Ca3月 VitD 10 g /d足月儿: 生后两周2岁 VitD 10 g /d VitD 的补充第61页，共65页。Summary第62页，共65页。VitD小肠Ca、P吸收血钙PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复 继续 手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞 作